פינוציטומה של בלוטת האצטרובל

גידול במוח הממוקם בבירור - פינוציטומה של בלוטת האצטרובל או בלוטת האצטרובל (corpus pineale) - מתרחשת בעיקר אצל מבוגרים. [1]

על פי סיווג WHO של גידולי מערכת העצבים המרכזית המבוססים על סימנים היסטולוגיים, פינוציטומה שייכת לגידולים בדרגה I, כלומר, מדובר במבנה שפיר הגדל לאט עם אפשרות לריפוי לאחר הסרתו. [2]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

גידולים parenchymal, על פי הסטטיסטיקה הקלינית, מהווים 14–27% מהגידולים באצטרובל, ופינוציטומה של בלוטת האצטרובל מהווה 14–60% מהמקרים. [3]

גידולים אלה יכולים להופיע בכל גיל, אך הם נמצאים לעתים קרובות יותר בקרב מבוגרים (בני 20-60 שנים). [4]

גורם ל פינוציטומות

הגורמים הבסיסיים לרוב גידולי האצטרובל (pineal) אינם   ידועים. ומנקודת המבט של המורפולוגיה, הופעתו של פינוציטומה מתרחשת עקב ריבוי התאים העיקריים של הפרנכימה האצטרובל - פיניאלוציטים. [5]

גידול זה נחשב למבדיל היטב ושייך לגידולים של רקמות נוירו -אקודורמיות; מורכב מתאים בוגרים קטנים, שפירים ציטולוגית, הדומים לפינואלוציטים (הממוקמים בצורה של שקעי פסאודו פינוציטומטיים).

מכיוון שבלוטת האצטרובל מייצרת את ההורמון מלטונין, המסדיר את מחזור היום והלילה של הגוף (מקצבים היממה), ומתפקד כאיבר נוירואנדוקריני, תפקידם העיקרי של האצטרובלים הוא הפרשה. ומומחים הציגו גרסה של האטיולוגיה הנוירואנדוקרינית של תאי גידול של פינוציטומה. [6]

אחרי הכל, האצטרובלים הם תאי עצב משתנים: יש להם יותר מיטוכונדריה מאשר נוירונים רגילים, ובמהלך היום הפעילות של אברוני התא האלה משתנה מחזורית. [7]

גורמי סיכון

גורמי סיכון פוטנציאליים כוללים חשיפה לקרינה מייננת או חומרים רעילים, למרות שחוקרים רבים נוטים לאטיולוגיה גנטית לסוג זה של גידול באצטרובל. ויש לכך הוכחות רבות. [8]

פתוגנזה

סביר להניח שהפתוגנזה של פינוציטומה של בלוטת האצטרובל קשורה להפרעות בתהליכים תאיים, שיכולים להיגרם כתוצאה מסידור מחדש כרומוזומלי ושינויים בביטוי של כמה גנים:

• ממוקם על הזרועות הקצרות של כרומוזומי X ו- Y של הגן ASMT, המקודד אצטיל סרוטונין-O-מתילטרנספרז, אנזים של בלוטת האצטרובל המזרז את השלב האחרון של ביוסינתזה של מלטונין; 
• מתבטא בגן SAG של הרשתית ובלוטת האצטרובל, המקודד חלבון S-arrestin חלבון אנטיגני ביותר;
• הממוקם על הזרוע הקצרה של כרומוזום ה- X, הגן SYP המקודד לסינפטופיסין, גליקופרוטאין קרום אינטגרלי של תאים אנדוקריניים, המופעל בכל הגידולים ממוצא נוירואנדוקריני;
• הגן S100B, המקודד את חלבוני ה- S100 הציטופלסמיים והגרעיניים המעורבים בהבחנת תאים ובוויסות מחזור התא. [9]

תסמינים פינוציטומות

תחילת היווצרות הפינוציטומה היא א -סימפטומטית, וסימניה הראשונים בחולים מתבטאים בהתקפי כאב ראש וסחרחורת, כמו גם בחילות והקאות.

ככל שהגידול גדל, מופיעים תסמינים אחרים:

• דיפלופיה (ראייה כפולה), בעיות במיקוד, חוסר תגובה של האישונים לאור ופגיעה בתנועות העין למעלה ולמטה -  תסמונת פארינו , המתפתחת עקב דחיסה של הטקטום (צלחת המרובע) בחלק הגבי של המוח התיכון (ברמת השחפת העליונה ועצב הגולגולת השלישי);
• תנועות עיניים מהירות לא רצוניות עם נסיגה של העפעפיים (ניסטגמוס נסיגה מתכנסת);
• רעידות ביד וירידה בטונוס השרירים;
• תסמונת וסטיבולו אטקטית  - הפרת הליכה והתיאום.

סיבוכים ותוצאות

הסיבוכים והתוצאות העיקריים נובעים גם מהגידול ההדרגתי בגודל הניאופלזמה.

פינוציטומה יכולה לדחוס את אמת המים של המוח התיכון (aqueductus cerebri), ולשבש את זרימת הנוזל השדרתי עם עלייה בלחץ שלו והתפתחות  תסמונת הידרוצפלית . לחץ תוך גולגולתי מוגבר יכול להוביל להתקפים ולהיות מסכן חיים.

אם הגידול נוגע בתלמוס, עלולה להיות חולשה חד צדדית (hemiparesis) ואובדן תחושה; כאשר הפינוציטומה פועלת על ההיפותלמוס, השליטה בטמפרטורה, ויסות המים ושינה נפגעת.

אי ספיקה אנדוקרינית של בלוטת האצטרובל גורמת לנדודי שינה, וכאשר הגידול נוצר בילדות, ייתכנו עיכוב גדילה, התבגרות מוקדמת, שינויים במשקל הגוף והתפתחות של סוכרת אינסיפידוס. [10]

אבחון פינוציטומות

בהתחשב בעובדה שתסמיני הגידול אינם ספציפיים, אבחון קליני יכול להתבסס רק על בדיקות, בפרט,  ניתוח של נוזל מוחי שדרה , ביופסיה וטכניקות הדמיה. [11]

לפיכך, אבחון אינסטרומנטלי מתבצע באמצעות  הדמיה של תהודה מגנטית (MRI) של המוח  ושל כל עמוד השדרה עם שיפור ניגודיות; אנצפלוגרפיה של אולטרסאונד, אנגיוגרפיה מוחית וחדר. [12]

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה דיפרנציאלית כוללת ציסטה של האצטרובל ופינובלסטומה ממאירה, גידול papillary של בלוטת האצטרובל, גרמינומה, קרצינומה עוברית, choriocarcinoma, מנינגיומה paraepiphyseal או מערות, טרטומה ואסטרוציטומה של האצטרובל.

יַחַס פינוציטומות

במקרה של פינוציטומה של בלוטת האצטרובל, טיפול כירורגי מתבצע על ידי הסרתו. [13]

מְנִיעָה

מכיוון שפינוציטומה היא גידול שפיר, הפרוגנוזה לאחר הניתוח חיובית: שיעור ההישרדות לחמש שנים לאחר הסרתו הכוללת הוא 86-100%.