אוטוסקלרוזיס

אוטוסקלרוזיס (אוטוספוגיוזיס) היא מחלה של איבר השמיעה הנגרמת על ידי תהליך פתולוגי מוקדי במבוך העצם, המוביל לעיתים קרובות לקיבוע של בסיס עצם האוזן בחלון הווסטיבולי, המתבטא באובדן שמיעה מתקדם, בדרך כלל דו-צדדי, ובטינטון. זהו שינוי מוקדי בשכבה האנצ'ונדרלית של הקפסולה הגרמית של מבוך האוזן.

קוד ICD-10

• H80 אוטוסקלרוזיס.
  • H80.0 אוטוסקלרוזיס הכוללת את החלון הסגלגל, לא מחיק.
  • H80.1 אוטוסקלרוזיס הכוללת את החלון הסגלגל, מחיק.
  • H80.2 אוטוסקלרוזיס של שבלול האוזן.
  • H80.8 צורות אחרות של אוטוסקלרוזיס.
  • H80.9 אוטוסקלרוזיס, לא מוגדר.

אפידמיולוגיה של אוטוסקלרוזיס

שכיחות אוטוסקלרוזיס באוכלוסייה היא כ-1%. המחלה מופיעה בכל קבוצות הגיל, ביטויים קליניים מתגלים לרוב בגילאי 20-50. נשים שולטות ביחס של 2 ל-1. שכיחות נמוכה בקרב אנשים ממוצא אפריקאי (0.5% מהאוכלוסייה).

סיווג של אוטוסקלרוזיס

על פי אופי העקומה האודיומטרית, נבדלות צורות טימפניות (פנסטרליות), שבלוליות (רטרופנסטרליות, תוך-שבלוליות, מבוך-בינוניות) ומעורבות (טימפנו-קוכלריות, פנסטרו-רטרופנסטרליות) של אוטוסקלרוזיס. הראשונה מאופיינת בערכים תקינים של רגישות שמיעתית עם הולכת עצם. העקומה האודיולוגית השנייה אינה שונה מאובדן שמיעה תחושתי-עצבי. השלישית משלבת את המאפיינים של הראשונה והשנייה.

גורמים לאוטוסקלרוזיס

הגורם לאוטוסקלרוזיס לא נקבע. בין התיאוריות הרבות לגבי מקור המחלה, מודגשות השפעת הדלקת והשפעות זיהומיות.

מחקרים אחרונים חשפו את התפקיד המעורר של נגיף החצבת בחולים עם נטייה גנטית לאוטוסקלרוזיס. רמות מוגברות של IgG, ספציפיות לאנטיגנים של נגיף החצבת, נצפו בפרילימפה של החולים. אנטיגנים אלה בודדו גם בשיטות אימונוהיסטוכימיות מנגע אוטוסקלרוטי פעיל, אך המשמעות האמיתית של הנגיף בהתפתחות המחלה לא נקבעה.

אוטוסקלרוזיס - גורמים ופתוגנזה

תסמינים של אוטוסקלרוזיס

תסמינים של אוטוסקלרוזיס כוללים אובדן שמיעה וטינטון המתקדמים בקצב משתנה. תקופות של התייצבות מתחלפות בתקופות של אובדן שמיעה משמעותי, אך אובדן שמיעה, כמו חירשות, לעולם אינו נסוג. התפתחות מהירה של המחלה, האופיינית לצורה המכונה "ילדותית", שבה מתפתח אובדן שמיעה חמור תוך פרק זמן קצר, נצפית לעיתים רחוקות. לדברי מחברים מסוימים, 70-80% מהמקרים של הביטוי הראשון של אוטוסקלרוזיס מתרחשים בין הגילאים 20 ל-40. אובדן שמיעה באוטוסקלרוזיס הוא בדרך כלל דו-צדדי, ועשויים לחלוף מספר חודשים עד שנים בין הופעתו מצד אחד לשני. סימן אופייני לאוטוסקלרוזיס הוא תפיסה טובה יחסית של דיבור בתנאי רעש מאשר בדממה - paracusis willisii (תסמין ויליס, תופעת ויליס, paracusia).

אוטוסקלרוזיס - תסמינים

אבחון אוטוסקלרוזיס

סימנים אוטוסקופיים של אוטוסקלרוזיס נדירים ביותר. תסמינים אופייניים נמצאים רק ב-10-21% מהחולים. אלה כוללים את תסמין למפרט (דילול עור התוף עם שינוי בצבעו עקב ניוון של השכבה הסיבית) ואת תסמין שוורצה (שקיפות של רירית הורודה היפרמית באזור הצוק דרך עור התוף הדליל: סימן לשלב הפעיל של אוטוסקלרוזיס). אופייניים הם היעדר או ירידה בכמות הגופרית (תסמין טונבי), ניוון ויובש של עור תעלת השמיעה החיצונית. עם אוטוסקלרוזיס, נצפית גם ירידה ברגישות העור של תעלת השמיעה החיצונית ועור התוף, ירידה בהפרשת בלוטות הזיעה, ותעלת שמיעה חיצונית רחבה (תסמין וירכובסקי-טילוט).

אוטוסקלרוזיס - אבחון

טיפול באוטוסקלרוזיס

אובדן שמיעה עקב אוטוסקלרוזיס מתוקן היטב בעזרת מכשירי שמיעה, לכן השיחה המקדימה עם המטופל צריכה להסתיים בהסבר על האפשרות לבחור שיטת טיפול - כירורגית (עם הסתברות מסוימת לסיבוכים) או אלקטרו-אקוסטית (נטולת חיסרון זה).

אוטוסקלרוזיס - טיפול

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]