^

בריאות

A
A
A

כיצד מטופלים רטינובלסטומה?

 
, עורך רפואי
סקירה אחרונה: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.

יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.

אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.

רטינובלסטומה - אחד הגידולים המוצקים של הילדות, את האבחנה ואת הטיפול בזמן סיפק ביותר בהצלחה לטפל עם שימוש בשיטות מודרניות (ברכיתרפיה, פוטוקואגולציה, thermochemotherapy, קריותרפיה, כימותרפיה). ההישרדות הכללית, על פי נתוני הספרות השונים, נע בין 90 ל -95%. הסיבות העיקריות למוות בעשור החיים הראשונה (עד 50%) - התפתחות של גידולים תוך גולגולתי או באופן סינכרוני עם רטינובלסטומה metachronous, גרוע גרורות של גידולים בלתי נשלט מחוץ למערכת העצבים המרכזית, להתפתחותה של מחלה ממארת נוספת.

הבחירה של שיטת הטיפול של רטינובלסטומה תלויה בגודל, במיקום ומספר המוקדים, הניסיון והיכולות של המרכז הרפואי, הסיכון לערב את העין השנייה. לרוב הילדים עם גידולים חד צדדיים יש שלב מתקדם למדי של המחלה, לעיתים קרובות ללא אפשרות לשמר את החזון של העין הנגועה. לכן אנוקלאציה הופכת לעתים קרובות לשיטת הבחירה. אם האבחנה מתבצעת מוקדם, ניתן לבצע טיפול אלטרנטיבי במאמץ לשמר חזון - פוטוקואגולציה, קריותרפיה או קרינה.

טיפול בנגעים דו-צדדיים תלוי במידה רבה בהתפשטות המחלה בכל צד. ניתן להצביע על מחלת החנקן במקרה שהמחלה נפוצה כל כך, עד שאין כל אפשרות לשמר את החזון. לעתים קרובות יותר רק את העין המושפעת יותר מוסר או, אם הפונקציה החזותית היא לפחות השתמר מעט, מן enucleation הם מסרבים לטפל במחלה באופן שמרני. ההקרנה הראשונית, אפילו בחולים עם שלבים מתקדמים של המחלה, מובילה לרגרסיה של הגידול, הראייה יכולה להישמר חלקית. אם נמצא זיהוי חוץ, נעשה שימוש בשיטות אחרות. התפשטות המוח לתוך המוח, המוח, מח עצם מצביע על תחזית גרועה. חולים אלה זקוקים לטיפול כימותרפי והקרנה של מסלול או מערכת העצבים המרכזית.

כאשר enucleation יש צורך לקבוע את מידת החדירה של הגידול לתוך עצב הראייה או פגז העין. מידת החדירה לעצב האופטי ולסקלרה קובעת את הסיכון לגרורות. חולים אלה זקוקים לטיפול כימותרפי, ובמקרים מסוימים, הקרנה של המסלול. נקודה טכנית חשובה של enucleation היא הסרת חלק מספיק זמן של עצב הראייה יחד עם גלגל העין. גם לאחר 6 שבועות לאחר הניתוח, ניתן להציב עין מלאכותית. פגם קוסמטי נובע מכך שבילדים קטנים, לאחר הסרת העין, הגידול הנורמלי של המסלול מאט. זה קורה גם לאחר הקרנת עצמות של מסלול.

היתרון של קריותרפיה ו photocoagulation לעומת הקרנה בסיבוכים פחות את האפשרות של קורסים חוזרים של הטיפול. החיסרון של השיטות הוא שהם אינם יעילים עם מסת גדולה של הגידול. בנוסף, הם יכולים לגרום הופעת צלקת על הרשתית עם אובדן גדול יותר של ראייה מאשר במהלך הקרנה (טיפול נוסף נדרש כאשר מעורבים באתר היציאה העצבים הראייה).

טיפול קרינה משמש באופן מסורתי לגידולים גדולים המעורבים בעצב הראייה, עם נגעים מרובים. קוטר גידול בודד חד צדדי מתחת 15 מ"מ עובי של פחות מ 10 מ"מימ במרווחי גזעו של 3 מ"מ מהדיסק האופטי ניתן לטפל צלחות באמצעות קובלט רדיואקטיבי טופיקלי ( 60 Co), אירידיום ( 192 Id) או יוד ( 125 I) מבלי לערב הרקמות הסובבות. רטינובלסטומה מכונה גידולים רדיואקטיביים. מטרת ההקרנה מספקת בקרה מקומית מספקת עם שימור הראייה. מינונים מומלצים: 40-50 Gy במצב שבירה עבור 4.5-6 שבועות. עם מעורבות של עצב הראייה או נביטה במסלול, הקרנות נדרשת עבור כל אזור מסלולית במינון של 50-54 Gy) במשך 5-6 שבועות. בנוכחות של רטינובלסטומה טריטרלי עם מעורבות של אזור האצטרובל, מומלץ הקרנה craniospinal.

אינדיקציות לטיפול רטינובלסטומה

נוהל

קרא

אנקלאציה

אין שום דרך לשמור על הראייה

גלאוקומה ניאו-וסקולרית

אי יכולת שליטה על ידי שיטות שמרניות

אפשרות לבחון את הרשתית לאחר טיפול שמרני

קריותרפיה

גידולים ראשוניים קטנים או חוזרים בחלק הקדמי של הרשתית

רסיסים קטנים לאחר הקרנה

פוטוקואגולציה

גידולים ראשוניים קטנים או חוזרים ונשנים בחלקים האחורי של הרשתית

Neovascularization של הרשתית ב רטינופתיה הקרנה

לאחרונה, תשומת לב רבה מוקדשת להקטין את הסבירות של תופעות לוואי על ידי שימוש בשיטת הקרנה עם יציאות לרוחב, כניסתה של כימותרפיה אינטנסיבית עם תאי גזע hematopoietic עצמיים. כימותרפיה סטנדרטית הראתה שום תועלת משמעותית כמו חדירה תוך עיניים של חומרים כימותרפיים מצטמצמת, ואת הגידול מבטא P170 גליקופרוטאין קרום והופך מהרה עמיד. התרופות המשמשות לטיפול המשולב של רטינובלסטומה כוללות vincristine, פלטינה ההכנות, cyclophosphamide, etoposide, doxorubicin. בהתחשב בכך שב -90% מהחולים התהליך הוא בעל אופי מוגבל, השליטה על הגידול מתמקדת בעיקר.

עם ההישנות וההתפשטות הגרורתית של התהליך, הפרוגנוזה היא מאוד שלילית.

הישרדותם של חולים עם רטינובלסטומה מגיעה ל -90%, ולכן תחומי הטיפול העיקריים קשורים לניסיונות לשמר תפקוד חזותי ולצמצם את מספר הסיבוכים. גילוי מוקדם של נשאים של הגן RB מוטציה תחליף ישיר שלה מבטיחים.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5]

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.