כיצד מטפלים בלימפומות שאינן הודג'קין?

חשוב לטפל כראוי בתסמונות הראשוניות הנגרמות על ידי לוקליזציה ומסה של הגידול (תסמונות התכווצות) והפרעות מטבוליות עקב התפרקותה (תסמונת תמוגה סרטנית). עם לימפומה שאינה הודג'קין, צעדים טיפוליים מתחילים מיד כאשר החולה נכנס לבית החולים עם מתן גישה ורידי, לפתור את הצורך ואת אופי של אינפוזיה טיפול אנטיביוטי. טיפול ראשוני בלימפומה שאינה הודג'קין מתבצע באמצעות קטטר היקפי, צנתור הווריד המרכזי מתבצע בהרדמה כללית במקביל להליכי אבחון. ניטור חובה של אינדיקטורים ביוכימיים לאיתור בזמן של הפרעות מטבוליות.

הבסיס לטיפול יעיל בלימפומות של ילדים שאינם הודג'קין הוא פוליכמותרפיה. משטרים ועוצמתם נקבעים על ידי המשתנה והשלב של המחלה. עם כל הלימפומות שאינן של הודג'קין, מניעת נוירוקלוקמיה היא חובה. מקומי (ב נגע מקום), טיפול קרינה אינו משמש, אלא במקרים נדירים (כדי להפחית את מסת גידול של התסמונת של דחיסה).

במדינות שונות הוצעו תוכניות יעילות באותה מידה לטיפול בלימפומות שאינן הודג'קין בילדים. באירופה, אלה הפרוטוקולים של קבוצת BFM (גרמניה, אוסטריה) ו- CFT (צרפת). תוכניות בשימוש נרחב על בסיס הפרוטוקולים של קבוצת BFM של 1990 ו -1995, אבל, למרבה הצער, לא תמיד מאוחדת נכונה.

תוכניות הטיפול עבור גרסאות שונות של לימפומות שאינן הודג'קין שונות. הם תלויים מבנה היסטולוגית ו immunophenotype של הגידול. לימפומות לימפובלסטיות מתאי אב (בעיקר T-, פחות תורים B) צריכים להיות מטופלים באופן שווה, ללא קשר לשותפות החיסונית. טקטיקות אחרות משמשות ברוב הלימפומות של ילדים שאינם הודג'קין, עם אימונו-טיפוס מבוגר יותר בתאי B - לימפומות של בורקיט ולימפומות תאי B גדולות. פרוטוקול נפרד הוצע במסגרת BFM עבור תא גדול אנפלסטית לימפומה T- תאי הפריפריאלי. כך, רוב הילדים עם לימפומות שאינן הודג'קין (כ -80%) מקבלים טיפול לפי אחד משני פרוטוקולים בסיסיים:

• עבור לימפומות של תאי B- לא הודג'קין ולוקמיה לימפובלסטית חריפה מסוג B;
• עבור לימפומות שאינן תאי B-cell בלימפומה שאינה הודג'קין.

הטיפול בקבוצה האחרונה של גידולים אינו משימה קלה, כל עוד זה לא מצליח מספיק. יש צורך לפתח תוכניות חדשות באמצעות קבוצות אחרות של תרופות, immunotherapy.

[1], [2], [3], [4]

המרכיבים העיקריים של פוליכמותרפיה פרוגרמטית

לימפומות לימפובלסטיות מתאי אב, בעיקר תאי T, לימפומה שאינה הודג'קין בתאי B-line:

• כמובן רציפה ארוכה של כימותרפיה, תוכניות כאלה בטיפול בלוקמיה לימפובלסטית חריפה עם glucocorticosteroids, vincristine, cyclophosphamide, methotrexate, וכו '(את משך הזמן הכולל של 24-30 חודשים) .;
• תרופות בסיסיות - נגזרות של אנתרציקלין:
• טיפול תחזוקה מתמשך עם mercaptopurine ו methotrexate עבור 1.5-2 שנים;
• האינטנסיביות של השלב הראשוני של הטיפול נקבעת על ידי שלב המחלה;
• מניעה וטיפול של הממשל CNS כוללים cytostatics endolyumbalno חובה (methotrexate ו- cytarabine) ו glucocorticosteroids מינונים גיל הקרנה גולגולתי במינון של 12-24 חולי לימפומה Gy שלב III-IV.

תאי לימפומה שאינם תאי הודג'קין (לימפומה של בורקיט ו- lbphomas של Barkitt, מפוזרים B-cell-lymphomas cell):

• 5-6 ימים של פולישמותרפיה במינון גבוה במשטר מוגדר היטב;
• התרופות העיקריות הן methotrexate במינון גבוה ו cyclophosphamide (פיצול);
• עומס ציטוסטטי (מספר קורסים) קובע את השלב של המחלה, את המסה של הגידול (מחושב על ידי פעילות LDH), את האפשרות של כריתה מלאה;
• טיפול תומך אינו משמש;
• משך הטיפול הכולל הוא 2-6 קורסים 1-6 חודשים;
• מניעת נזק CNS על ידי הממשל endolyumbal של cytostatics.

בטיפול בנגעי CNS, השימוש במאגר Omayo מצוין. עבור חולים בסיכון גבוה (IV הבמה לוקמיה לימפובלסטית חריפת B-cell), בהעדר הפוגה מלאה בפרוטוקול עיתוי מסוים יש צורך לפתור את שאלת האפשרות של השתלה אלוגנאית או השתלת תאי גזע hematopoietic עצמית, השימוש חיסוני ממוקדות גישות ניסיוניות אחרות.

התרופה Rituximab (MabThera), אשר מכילה נוגדנים נוגדי CD20 הומאניים, הופיעה בשנים האחרונות, הראתה תוצאות טובות בטיפול בתאי לימפומה אגרסיביים של תאי B. התרופה איפשרה להתגבר על refractiness של הגידול, מבלי להפעיל השפעה רעילה מובהקת על המטופל. מחקר מתנהל עם הכללת rituximab לתוכנית כימותרפיה אצל ילדים עם לוקמיה לימפובלסטית חריפה B-cell, עם חלוף לימפומה עקשן הישנות B-cell שאינה הודג'קין.

הפרוטוקול לטיפול בלימפומה תאית אנפלסטית למעשה חוזר על האלמנטים הנ"ל של polychemotherapy כמובן ללא תמיכה נוספת. עוצמת Polychemotherapy נמוכה מזה בפרוטוקול עבור לימפומה B-cell שאינו הודג'קין, בעיקר בשל המינון הנמוך של מטוטרקסט (למעט מחלה בשלב IV, אשר בסוג זה של לימפומה נדירה).

קיור (5 שנתי הישרדות ללא אירועים) אצל ילדים עם לימפומה בסיסי התגלמויות שאינם הודג'קין הן, בהתאם לשלב המחלה, על 80%: הגידולים המקומיים I ו- II הישרדות במה שווה כמעט ל 100%, בשלבים "המתקדמים" (III ו- IV) , במיוחד עם נזק CNS, נתון זה נמוך - 60-70%. לכן מאוד חשוב לזהות את המחלה מבעוד מועד ולהתחיל טיפול בשלבים המוקדמים של המחלה, כדי להשתמש הטיפול הרדיקלי ביותר, כמו גם לחפש דרכים חדשות להשפיע גידול.

טיפול בהישנות של לימפומה שאינה הודג'קין

טיפול חוזר של לימפומה שאינה הודג'קין הוא משימה קשה, עם לימפומה של Burkitt כמעט בלתי מתפשר. בגרסאות אחרות של לימפומות, היעילות של טיפול בהישנות נמוכה גם היא נמוכה. בנוסף כימותרפיה אינטנסיבית לטיפול הישנות ניתן להשתמש בשיטות ניסיוניות - אימונותרפיה עם נוגדנים כנגד תאי B סרטניים (rituximab) והשתלת תאי גזע hematopoietic.

פרוטוקולים לטיפול בלימפומות של ילדים כוללים פיתוח מפורט של צעדים אבחוניים וטיפוליים, תוך התחשבות במאפייני מהלך המחלה, במצבים דחופים אפשריים, וכן בהמלצות להערכת יעילות הטיפול המתמשך והניטור הדינמי של המטופלים לאחר השלמת הטיפול. יישום הטיפול בתכנית אפשרי עם הקפדה על לא רק את המשטרים של polychemotherapy, אלא גם את כל המורכב של הצעדים לעיל בתנאים של מחלקות מיוחדות בבתי חולים לילדים רב תחומיים מוכשרים ביותר. רק גישה זו מאפשרת להשיג תוצאות טובות של טיפול בלימפומה שאינה הודג'קין - רמה גבוהה ואחת מהמחלות האונקולוגיות הנפוצות ביותר בילדות.