הסיבות והפתוגנזה של פולינורופתיה

הפתוגנזה של התסמונות הפולינופורופתיות היא בעיה מורכבת מאוד. מנגנונים ספציפיים של התפתחות הפרעות פולינורופתיות בצורות שונות של פתולוגיה אינם מובנים במלואם. קשיים אלה קשורים בעיקר למגוון צורות נוזולוגיות העלולות לגרום נזק למערכת העצבים ההיקפית; מן הצורות האלה יש צורך לבודד את הדרך היחידה על ידי אי הכללת כל האחרים. הקושי הוא גם הצורך לקבוע עד כמה זה פתולוגיה תורמת להתפתחות של נוירופתיה. בהמשך לכך, עבור כל מחלה יש צורך להניח את המנגנונים שבאמצעותם נוצרות התסמונות הפולינואירופתיות.

מנגנוני התגובה של מערכת העצבים ההיקפית הם מסוגים שונים:

1. ניוון של ולריאן (תגובה לצומת העצב);
2. אטרופיה וניוון האקסון;
3. מיצוי דמוגרפי;
4. הנגע העיקרי של הגופים של תאי עצב. שלושת התהליכים האחרונים מיועדים כמו אקסונופתיה, myelinopathy ונוירונופתיה.

התחייה הוולארית נגרמת על ידי נזק מכני. באזור של העצבנות של המטען, שיתוק ואובדן תחושה מיד להתעורר. דיסטלי מהאתר של הנזק, יש ניוון של אקסונים ו myelin נדן. איכות ההתאוששות תלויה במידת ההרס של lemmocytes (תאים Schwann), את הקליפה העצבים ואת הרקמות הרכות שמסביב. גורמים אחרים יכולים למלא תפקיד חשוב: איסכמיה מוקדית ומולטיפוקאלית של תא המטען יכולה לגרום לניוון דיסטלי במידה רבה, אם זרימת הדם יורדת בחדות, אשר נצפית בדלקת כלי הדם.

מיאלינופתיה פירושה נזק לנרתיקי המיאלין עם שימור האקסונים. הביטוי הפונקציונלי המשמעותי ביותר של demeelination הוא המצור של מוליכות. Demyelination ו remyelination יכול להמשיך במהירות ולעתים קרובות בתוך כמה ימים שבועות לגרום התאוששות מלאה. התחזית לסוג זה טובה יותר וההחלמה מהירה יותר.

בבסיס של אקסונופתיה הן הפרעות מטבוליות נוירונים, המוביל ריקבון דיסטלי של אקסונים. מבחינה קלינית, זה בא לידי ביטוי על ידי polyneuropathy סימטרי דיסטלי. בדרך כלל התפתחות של ניוון axonal של העצבים ההיקפיים הוא ציין מחלות מטבוליות מערכתית ואת ההשפעות של רעלנים אקסוגניים, אולם רצף השינויים המדויק של רקמת העצבים וכתוצאה מכך אקסונופתיה עדיין לא ברור.

נוירונופתיה פירושה ההרס הראשוני של הגוף של תא עצב. אם התאים של הקרניים הקדמיות הופכות ליעד, נוירונופתיה מוטורית מתעוררת. נוירונופתיה סנסורית משפיעה על תאי הגנגליון של השורשים האחוריים, מה שגורם לעיתים קרובות להפרעות רגישות ניכרות. דוגמה לכך היא נוירונופתיה סנסורית חריפה, מחלות דלקתיות של הגרעינים של השורשים האחוריים וגרעיני הגולגולת בקרצינומטוזיס, הרפס שמסביב, וכן תנאים רעילים. מבחינה קלינית, נוירונופתים מאופיינים בהתאוששות לקויה.

במספר צורות של נוירופתים היקפיים, שינויים בתצורות הווגטריות הפריפריאליות נמצאות בו זמנית. בתהליך הפתולוגי, בעיקר הגרעינים העיקריים של הצומח, סיבי הקרביים הלא מימיים, העצב הווגוס והשרירים החלקים מעורבים. בגרעינים סימפטיים, נוירונים משתנים פתולוגית נמצאים, שהם גדולים בהרבה מהרגיל. Lymphocytic חדירות, מקרופאגים ותאי פלזמה נמצאים לאורך גושים של עצבים וגידולים. לפעמים, בלמוציטים באזורי המחזור או באברי הבטן, נחשפים זרמי האקסונים. אלה plexuses מקרוב הגבול על בלוטות העצבים, הדומה היסטולוגית neuromas, והוא יכול לשחזר את דפוס של ניוון axonal טיפוסי. דימינלינציה מבוטא של עצב הוואג ניתן לראות בחולים עם נוירופתיה סוכרתית ואלכוהוליסטית.

פתוגנזה של פולינופורופתיה

ללא קשר לגורם האטיולוגי בפולינאורופתיות, שני סוגים של תהליכים פתולוגיים מזוהים: נזק לאקסון ודימילינציה של סיבי עצב. שני התהליכים קשורים זה בזה באופן הדוק: בסוג הנגע של האקסונלים, מתרחשת הדמינליות משנית, עם הנגע הדמיאלנטיני, הרכיב האקסונלי מחובר שוב. בעיקר axonal הוא רוב polyneuropathies רעילים, סוג axonal של תסמונת Guillain-Barre, סוג II NMSH. Polyneuropathy demyelinating העיקרי הוא הגרסה הקלסית של תסמונת גיאן-בארה, polyneuropathy demyelinating הדלקתי הכרוני, polyneuropathy paraproteinemic, סוג I HMSN.

כאשר polyneuropathy אקסונלית סובל בעיקר בתחבורת פונקציה של גליל צירי בצעה ספק נוכחי axoplasmatic בכיוון מן הנוירון המוטורי השרירים חזרה מספר החומרים ביולוגיים הכרחיים לתפקוד התקין של תאי עצב ושריר. בתהליך זה, העצבים המכילים את האקסונים הארוכים ביותר מעורבים בעיקר. השינוי בתפקוד הטרופי של האקסון וההובלה האקזונלית מוביל להופעת שינויים של שימור בשריר. דנמרק של סיבי שריר מגרה את הפיתוח של מסוף ולאחר מכן הבקיע הבקיע, את הצמיחה של מסופים חדשים ואת חיזוק מחדש של סיבי שריר, אשר מוביל לשינוי מבנה השריר.

עם EMG גירוי, סוג axonal של שינויים מאופיין על ידי ירידה במשרעת של M- תגובה בשיעור בטוח של עירור בטוח. תהליך reinnervation מוביל התחספסות שריר כי בעקיפין משפיע על משרעת F-הגל זוהתה כמות מוגברת של F-גלים עם אמפליטודות תעלינה 5% של משרעת של M-תגובה של השריר. בחקירה של PDE באמצעות אלקטרודה המחט לזהות סימנים של סיבי שריר denervation (פוטנציאלי פרפור), נימק של סיבי שריר (גלי חדה חיובי) ו reinnervation (PDE להגדיל משך משרעת).

מבחינה קלינית, התבוסה של האקסון של סיבי המנוע גורם חולשת שריר בחלקים הדיסטליים של הגפיים ואיטרופיה בשרירים.

כאשר demyelination מתרחשת הפרעה של הולכה Saltatory של הדחף העצבי, וכתוצאה מכך קצב ההולכה לאורך העצב פוחת. בדרך כלל, מהירות הדחף העצבי לאורך המנוע ההיקפי והעצבים החושתיים היא 40-70 m / s על הגפיים התחתונות ו- 50-80 m / s על הגפיים העליונות. הדמינליות הבולטת ביותר מתבטאת בפוליאנורופתיה תורשתית, שבה שיעור ההולכה יכול להיות 5-20 m / s (תסמונת רוסי לוי, NMSNIII, IV סוגים); עם סוג מהירות NMSNIA על הגפיים התחתונות הוא 25-35 m / s, על הידיים - 30-38 m / s. הפולינורופתיות הנרכשות, ככלל, מאופיינות בירידה קלה במהירות התרגיל (30-40 מ '/ ש' על הגפיים התחתונות ו-40-50 מ '/ ש' על הגפיים העליונות).

Demyelinating נזק עצבי קלינית חולשת שרירים שמגשימה, פיתוח (לעתים קרובות עם טיפוסיות להפצת "קלאסית" polyneuropathy הפרוקסימלי), אובדן מוקדם של ברפלקסים, ללא התפתחות של ניוון שרירים. נוכחות של ניוון מצביע על מרכיב אקסונל נוסף.

עצבים פגיעים במיאלין עלולים להיגרם על ידי תוקפנות אוטואימוניות ליצירת נוגדנים למרכיבי השונים של חלבון המיאלין היקפי (paraproteinemic polyneuropathy demyelinating רכש, polyneuropathy paraneoplastic), הפרעות גנטיות (HMSN אני מקליד), exotoxins השפעה (polyneuropathy דיפטריה). פגיעה האקסון עצב יכול להיות בגלל ההשפעות על העצבים אקסוגניים או רעלים אנדוגניים (אורמיה, אלכוהוליים, polyneuropathy מרפא, polyneuropathy הרעלת מתכות כבדות וחומרים אורגניים), גורמים גנטיים (HMSN II סוג).

כמה סמנים קליניים חשובים של סוגי etiological הפרט של פולינורופתיה

Polyneuropathy גולגולתי:

OVDP (גרסה של מילר פישר), דיפתריה, טריכלוריתילן, עמילואידוזיס תורשתי, פולינופורופתיה גולגולתי אידיופטית.

Tetraplegia כבד עם הפרעות רגישות, bulbar ועוד הפרעות גזע, שיתוק של שרירי הנשימה (סוג Landry):

Polyneuropathy דלקתית demyelinating חריפה (OVDP) תסמונת גיאן-בארה, נוירופתיה פוסט ו parainfectious, polyneuropathy, שלאחר החיסון, דיפטריה, היפרתירואידיזם, פורפיריה, polyneuropathy paraneoplastic.

בעיקר צורות אסימטריות מוטוריות:

פוסט ו polineeuropathies parinfecturalies, להוביל, זהב, פניצילין, סוכרת, צורות כלי הדם.

פולינולופתיה עם הדגשה פרוקסימלית בעיקר של שיתוק:

OVDP, זהב, winecrestine, hyperthyroidism, arteritis תא ענק, פורפיריה.

פולינורופתיה עם פגיעה בגפיים העליונות:

עופרת, עם מגע עם העור כספית, acrylamide, היפוגליקמיה.

Polineuropathy עם שריר גלגל העין:

תסמונת מילר פישר (מילר פישר), אלכוהול, ברי-ברי ורניקה אנצפלופתיה (Wernicke), פעילות של בלוטת התריס, מחלת אטקסיה של Friedreich (Fridreich), מחלת Nonne-Mariesha (Nonne-Mariesche), טופס היפרטרופית סוג ניוון שרירים עצבית Dejerine-Sottas (Dejerine- סוטות).

פולינולופתיה עם הפרעות ניוון:

Pandisavtonomy, תסמונת מילר פישר, אלכוהול, סוכרת, צורה היפרטרופית של ניוון שרירים עצביים מסוג Dejerine-Sotta.

פולינורופתיה המערבת את העצב הטריגמינלי: טריכלוראתילן, דיאמידין.

פולינורופתיה הקשורה לעצב הפנים:

OVDP, polyneuropathy פוסט ו parainfectious, דיפטריה, עמילואידוזיס, sarkaidoz המחלה Melkersona-Rossolimo-רוזנטל (Melkerson-רוזנטל), תסמונת סיוגרן (סיוגרן), תסמונת גיאן-בארה, מחלת ליים, הידבקות ב- HIV, Tandzherskaya (טנג'יר) המחלה.

Polyneuropathy מעורבים עצבים סטטו-אקוסטיקוס:

דיניטרובנזן; סטרפטומיצין; ג'נטמיצין; תסמונת stron-סקוט (סטראכן-סקוט), תיאר בקרב תושבי ליבריה, הניגרי "נוירופתיה Ataxic" נוירופתיה הג'מייקני, מחלת Refsum (Refsum), מחלת Valdenstroma (Waldenstrom), סרקואידוזיס.

פולינורופתיה עם אובדן כאב ורגישות לטמפרטורה:

צרעת, מחלת טנגר, פולינופורופתיה סנסורית תורשתית מסוג I - III, עמילואידוזיס, סקלרודרמה.

פולינורופאתיה בכאב ספונטני:

תליום, ארסן, זהב, דיסולפיד פחמן, dinitrophenol, DDT, תלידומיד, vincristine, סוכרת ברי-ברי, מחלת פברי (פברי), polyneuropathy חושית תורשתית I-II סוג, פורפיריה, neyronopatiya חושית paraneoplastic, periarteritis nodosa, polyneuropathy, תסמונת גיאן-בארה , עמילואידוזיס, נוירופתיה הידבקות ב- HIV, polyneuropathy אלכוהוליים

Polineuropathy עם תסמונת של "הרגליים חם":

איזוניאזיד, תלידומיד, אלכוהול, ברי-ברי, פלגרה, תסמונת stron-סקוט, "נוירופתיה Ataxic" הניגרי, נוירופתיה אורמיה, וסוכרת.

פולינאורופתיה עם הפרעות גלוטפטיות-טרופיות מובהקות:

Pandizavtonomiya, ארסן, דיסולפיד פחמן, hexacarbonyl, acrylamide, פוספטים aryl, איזוניאזיד, תלידומיד, סוכרת, מחלת פברי, ניוון שרירים Dejerine סוג-Sottas, סוג נוירופתיה חושית תורשתית I-II, עמילואידוזיס

Polineuropathy עם הפרעות מוטציה כיבית:

צרעת, ארסן, פולינופורופתיה סנסורית תורשתית מסוג I ו- II.

פולינולופתיה עם עיבוי מוחשי של העצבים:

צרעת, אקרומגליה, מחלת רפסום, צורה היפרטרופית של ניוון שרירי עצבי.

Polyneuropathy עם ירידה ניכרת בשיעור של עירור לאורך העצב:

OVDP, polyneuropathy demyelinating הדלקתי הכרוני (CIDP), נוירופתיה פוסט ו parainfectious, polyneuropathy, שלאחר החיסון, דיפטריה, leukodystrophy תא globoid, Krabbe (Krabbe), leukodystrophy metohromaticheskaya, מחלת Refsum, צורות היפרטרופית של ניוון שרירים עצבי, תסמונת רוס-לוי (Roussy-לוי ), Peletsiusa-Merzbacher המחלה (Pellizaeus-Merzbacher), עופרת, geksohlorofen, טלור, atsetiletiltetrametiltetralin (AETT), סוכרת, dysproteinemia.

פולינורופתיה עם pleocytosis:

אינטליג'נסר" או parainfectious polyneuropathy, meningo-poliradikulopatiya גרעין-Buyadoks-Banvarta (גרעין-Vujadoux-Vannwarth), polyneuropathy paraneoplastic, sarkaidoz.

פולינורופתיה עם מונונופתיה נוספת:

צרעת, בלוטת התריס, אקרומגליה, עמילואידוזיס, סקלרודרמה, סייקה-קומפלקס ("תסמונת יבשה").

Polyneuropathy עם תפקוד שלפוחית השתן לקוי:

OVDP, פוסט או parainfektsionnaya polineyropatiya, postvaktsinalynaya polineyropatiya, pandizavtonomiya, acrylamide, arilfosfat, סוכרת, gidroksihinolin.

Polyneuropathy עם תסמונת קרום המוח יחד:

Polyneuropathy Parainfectious, meningopoliradikulopatiya גרעין-Vujadoux-strongannwarth, polyneuropathy paraneoplastic, polyneuropathy leukaemic, sarkaidoz.

פולינורופתיה עם ספסטיות מתואמת:

מרקורי, פוספטים aryl, פלגרה, polineyrorpatiya הג'מייקני, תסמונת הכשל חומצה פולית, B12 ברי-ברי, הפרעות ספיגת וכוח, היפוגליקמיה, leukodystrophy globoidokletochnaya Krabbe, leukodystrophy metohromaticheskaya, תסמונת בס Korntsveyga (Vassen-Kornzweig), מחלת אטקסיה של Friedreich Nonne-Miriesha המחלה OPTSA Roussy-לוי, תסמונת, פורפיריה, polyneuropathy paraneoplastic, טופס כלי דם, מחלת בכצ'ט (Vehcet).

פולינורופתיה עם ניוון של עצב הראייה:

Polyneuropathy Parainfectious, תליום, כספית, דיסולפיד פחמן, acrylamide, איזוניאזיד, סטרפטומיצין, תסמונת stron-סקוט, הניגרי "נוירופתיה Ataxic" נוירופתיה הג'מייקני, סוכרת, מחלת אטקסיה של Friedreich Nonne-Mariesha המחלה OPTSA, amyotrophy עצבית טופס היפרטרופית Dejerine-Sottas.

Polyneuropathy עם בצקת של הפטמה של עצב הראייה:

AFSD, פולינאורופתיה פוסט-פולשנית, פוליאורופאתיה שחלתית פוליציסטית.

פולינורופתיה עם רטינופתיה במקביל:

כלורוקין, סוכרת, מחלת רפסום, תסמונת בסן-קורנזוויג.

פולינורופתיה עם אטקסיה במקביל:

מילר תסמונת פישר, כספית, דיסולפיד פחמן, פניטואין, אלכוהול, פלגרה, הניגרי "אטקסיה נוירופתיה" נוירופתיה הג'מייקני, strongi2 חסר בוויטמין, הפרעות קליטה תזונה, סוכרת, leukodystrophy metachromatic, מחלת Refsum, תסמונת בס Korntsveyga, מחלת אטקסיה של Friedreich המחלה Nonne -Mariesha, OPTSA, אטקסיה-telangiectasia, לואי-בר, תסמונת סיוגרן Marinesco-, תסמונת Roussy-לוי, polyneuropathy paraneoplastic, מחלת מצ'אדו-יוסף.

פולינורופתיה עם תסמיני אקסטראפירמידה קשורים:

עופרת, פחמן דיסולפיד, דיסולפורם, פלגרה, לוקודיסטרופיה תא גלובאידית, מחלת Nonne-Maries, OPCA, לואיס-תסמונת לואי.

פולינורופתיה עם מיוקלונוס מקושר:

עופרת, פחמן דיסולפיד, זהב, מתיל ברומיד, DDT, לוקודיסטרופיה תא גלובלי.

פולינורופתיה עם רעידות במקביל:

עופרת, אקרילאמיד, DDT, תרופות פסיכוטרופיות, אלכוהול, תסמונת ראסי לוי.

פולינורופתיה עם התקפים אפילפטיים במקביל:

עופרת, מותניים, isoniazid, אלכוהול, pagagra, מחלת Friedreich, פורפיריה, periarteritis neular, זאבת אריתמטוס.

פולינורופתיה עם פסיכוזה מותנית סומטית במקביל:

רעלים אורגניים הרעלה כרונית ואורגנית, איזוניאזיד, תרופות פסיכיאטריות, disulfuram, תת תזונה וקליטה, הפרעות אנדוקריניות, leukodystrophy globoidokletochnaya, leukodystrophy metohromaticheskaya Krabbe, מחלת פברי, מחלת אטקסיה של Friedreich Nonne-Mariesha המחלה OPTSA, תסמונת Marinesco-סיוגרן, נוירופתיה חושית תורשתית III ו- IV.

פולינורופתיה עם מיופתיה במקביל:

Chloroquine, emitin, אלכוהול, תת פעילות בלוטת התריס, בלוטת התריס, סרקואידוזיס, periarteritis nodosa, זאבת אדמנתית מערכתית, סקלרודרמה, דלקת עורק הרקה, במחלת-Komplex.

פולינורופתיה עם מעורבות משותפת של המפרקים:

Periarteritis nodosa, וסקוליטיס רגישות יתר, דלקת פרקים שגרונית, זאבת, מחלת וגנר (וגנר), במחלת-Komplex ( "תסמונת יבש"), מחלת וויפל, מחלת בכצ'ט.

פולינורופתיה עם שינויים מקבילים בעור ובממברנות הריריות:

או לפרסם polyneuropathy parainfectious, meningopoliradikulopatiya גרעין-Vujadoux-Vannwarth, צרעת, תליום, כספית, ארסן, זהב, פניצילין, פניטואין, disulfuram, תסמונת stron-סקוט, ספיגה ומזון, מחלת פברי, מחלת Refsum, אטקסיה-telangiectasia, משפחתית dysautonomia ריילי-יום (Riley-Day), פורפיריה, cryoglobulinemia, תסמונת Merkelsona-רוזנטל, זאבת, סקלרודרמה, granulomatosis וגנר, acrodermatitis atrophicans, מחלת בכצ'ט.

Polyneuropathy עם סימפטומים של נוירופתיה אוטונומית (כשל אוטונומי פריפריאלי):

נוירופתיה אוטונומית חריפה (paraneoplastic, תסמונת גיאן-בארה, polyneuropathy porfiriynaya, רעיל (vincristine), נוירופתיה אוטונומית, סוכרת, polyneuropathy עמילואיד, נוירופתיה אוטונומית, הידבקות ב- HIV, נוירופתיה חושית אוטונומית תורשתית (תסמונת Riley-Day).

ישנם סיווגים שונים של פולינופורופתיה (ונוירופתיה בכלל), אך אין סיווג מקובל. הנתונים לעיל אנו רוצים להשלים את אחד הסיווגים הכלליים, שנבנו בעיקר על עקרונות קליניים.

סיווג של פולינופורופתיה

כיום, אין סיווג מקובל של פולינורופאתיות. על פי השלט הפתוגנטי, פולינורופתיות מחולקות לאקסונאל, שבו הצילינדר הצילירי מושפע בעיקר, ו demyelinating, אשר מבוסס על הפתולוגיה myelin.

מעצם טבעו של התמונה הקלינית, הפולינופורופתיות המוטורית, החושית והווגטיווית מבודדות. בצורה טהורה, צורות אלה נצפות רק לעתים רחוקות, הנזק המשולב של שניים או שלושה סוגים של סיבי עצב, למשל, צורות חושיות-מוטוריות, חושיות-צמחיות, מתגלה לעתים קרובות יותר.

על ידי הגורם האטיולוגי של פולינורופתיה ניתן לחלק את התורשתית, אוטואימונית, מטבולית, alimentary, רעיל זיהומיות רעילים.

Polyneuropathies תורשתי:

• נוירופתיה מוטורית-חושית (NMSN) אני מקליד (מילים נרדפות - amyotrophy עצביים Sharko-Mari-Tus, סוג demyelinating של NMSN);
• תסמונת Russi-Levi (גרסה פנוטיפית של NMSN IA);
• NMSH סוג II (סוג axonal NMSN);
• סוג NMSH III (תסמונת Dejerine-Sott, סוג היפרטרופי של NMSN);
• סוג NMSN IV (מחלת רפסום);
• נוירופתיה עם נטייה לשיתוק מ דחיסה;
• פורפירופתיה פורפיריה;
• פוליאנופורופתיות גנטית תורשתיות.

Polyneuropathies שנרכשו:

• Polyneuropathies אוטואימוניות:
  • פוליאורופוראתיות דלקתיות חריפות (תסמונת גיליין-בארה, תסמונת מילר-פישר);
  • אקלימה פולונורופתית דלקתית חריפה (סוג אקסונומי של תסמונת Guillain-Barre);
  • פוליאורופוראתיה דלקתית כרונית;
  • polyneuropathies paraproteinemic;
  • פולינופורופתיות פרנופלסטיות;
  • מספר רב של נוירופתיה מולטיפוקלית: נוירופתיה מולטיפוקלית מוטורית עם בלוקים מוליכים, נוירופתיה מולטיפוקלית סנסורית-מוטורית עם בלוקי הולכה (תסמונת סאמנר-לואיס);
• Polyneuropathies מטבולית:
  • פולינופורופתיה סוכרתית;
  • פולינורופתיה עם מחלות אנדוקריניות אחרות;
  • פוליאנופורופתיה עורקית;
  • פולינופורופתיה בכבד;
  • פולינופורופתיה עם עמילואידוזיס מערכתית ראשונית;
• Polyneuropathy הקשורים מחסור של ויטמינים:
  • ויטמין B _{1 -} פולינופורופתיה לקויה;
  • ויטמין B _{6 -} פולינופורופתיה לקויה;
  • ויטמין B _{12 -} חסר פולינופורופתיה;
  • פולינאורופתיה של ויטמין E חסר;
• פוליניורופתיות רעילות:
  • אלכוהוליזם;
  • פולינופורופתיה רפואית;
  • פולינופורופתיה במקרה של הרעלת מתכות כבדות, ממיסים אורגניים וחומרים רעילים אחרים;
  • פוליאנופורופתיה במחלות מערכתיות (זאבת מערכתית אריתמטוסוס, סקלרודרמה, דלקת מפרקים שגרונית, תסמונת סיוגרן, סרקואידוזיס, דלקת כלי הדם);
• פוליניורופתיות זיהומיות זיהומיות:
  • דיפתריה זיהומית פוליאנופתיה רעילה;
  • פולינופורופתיה לאחר שפעת, חצבת, חזרת, מונונוקליוזה זיהומית;
  • סינתזה של פולינופורופתיות;
  • polyneuropathy ב borreliosis נושאת טיקים;
  • פולינופורופתיה בזיהום ב- HIV;
  • פוליניורופתיה עם צרעת.

המנוע המולטי-מוקדי והמונונופתים הסנסוריים-מוטוריים, כמובן, אינם שייכים לפולינורופאתיות, אלא גם מחלות אוטואימוניות מערכתיות של העצבים ההיקפיים, ולכן נחשבים בפרק זה.

[1], [2]

אפידמיולוגיה של פולינופורופתיה

Polyneuropathy היא קבוצה נפוצה מאוד של מחלות. הם מזוהים בכ -2.4% ובקבוצות הגיל המבוגרות - כמעט 8% מהאוכלוסייה. הנפוצות ביותר polyneuropathies כוללים סוכרת ועוד metabolic, רעילים, וגם כמה polyneuropathies תורשתי. בניסויים הקליניים, הניסוח של "פולינורופתיה של בראשית לא ברור" נפוץ מאוד, שלמעשה ברוב המקרים יש גניזה אוטואימונית או תורשתית. 10% מכלל polyneuropathies ממוצא לא ידוע הם paraproteinemic, כ -25% - polyneuropathies רעילים.

השכיחות של polyneuropathies תורשתית היא 10-30 לכל 100 000 האוכלוסייה. הסוגים הנפוצים ביותר של סוג NMSH IA (60-80% של neuropathies תורשתי) ו NMSM סוג II (סוג axonal) (22%). X-HMSN מקושר ו- IBMS סוג IB מזוהים לעתים נדירות. IA סוג IA מזוהים באופן שווה בקרב גברים ונשים; ב 75% מהמקרים, המחלה מתחילה לפני 10 שנים, ב 10% - עד 20 שנים. NMSH סוג II מתחיל לרוב בעשור השני של החיים, אך ייתכן שיהיה מאוחר יותר הבכורה (עד 70 שנים).

השכיחות של polyneuropathy demyelinating הדלקתי הכרוני היא 1,0-7,7 לכל 100 000 אוכלוסייה, המחלה מתחילה לרוב בעשור 5-6 לחיים, למרות שהיא עשויה בכורה בכל גיל, כולל בילדות. גברים חולים לעתים קרובות יותר מאשר נשים. שכיחות של תסמונת Guillain-Barre הוא 1-3 מקרים לכל 100 000 אוכלוסייה בשנה, גברים סובלים לעתים קרובות יותר מאשר נשים. המחלה יכולה להתרחש בכל גיל (מ 2 עד 95 שנים), השיא נופל על 15-35 ו 50-75 שנים.

שכיחות של נוירופתיה המנוע multifocal הוא כ 1 לכל 100 000 האוכלוסייה, גברים חולים שלוש פעמים יותר מאשר נשים. הגיל החציוני בתחילת המחלה הוא 40 שנה.

סימנים של פולינורופתיה סוכרתית נחשפים ב-10-60% מהחולים עם סוכרת (עד 66% עם סוכרת מסוג 1 ועד 59% בסוכרת מסוג 2). כאשר מאובחנים סוכרת, סימפטומים של פולינופורופתיה מזוהים ב 7.5%, ו 25 שנים לאחר הופעת המחלה - ב 50%.

Polyneuropathy Uremic נמצא 10-83% מהחולים עם אי ספיקת כליות כרונית. ההסתברות להתפתחות שלה קשורה לא כל כך עם הגיל של המטופל כמו עם משך וחומרה של אי ספיקת כליות.

דיפתריה של פוליפתורופתיה מתפתחת ב -20% מהחולים שסבלו מדיפטריה.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]