פולינוירופתיה: אבחון

אבחון פוליאנופורופתיה

[1], [2], [3]

אנמנזה

בזיהוי polyneuropathy sensorimotor מתקדמת לאט, לראשונה עם הקבוצה שרירים peroneal, יש צורך להבהיר את ההיסטוריה המשפחתית, במיוחד בנוכחות קרובי משפחה של עייפות וחולשה של שרירי הרגליים, שינויים הילוך, עיוותים ברגל (קומות).

עם התפתחות של חולשה סימטרית של extensors של היד, יש צורך להוציא שיכרון עם עופרת. ככלל, polyneuropathies רעילים מאופיינים, בנוסף סימפטומים נוירולוגיות, על ידי חולשה כללית, עייפות מוגברת, לפעמים על ידי תלונות בטן. כמו כן, יש צורך לברר אילו ההכנות המטופל לוקח להוציא פולינופורופתיה סמים.

עבור פולינורופתיה דלקתית דלקתית כרונית מאופיינת על ידי התפתחות איטית יחסית של המחלה (במשך מספר חודשים), עם חילופי טיפוסי של החמרות ושיפורים זמניים. בניגוד לתסמונת Guillain-Barre, הקשר עם זיהום ויראלי מתגלה לעיתים רחוקות (20%). ב 16% מהמקרים נצפו התפתחות חריפה של סימפטומים, מזכיר תסמונת Guillain-Barre. במקרה זה, אבחנה של פולינורופתיה דלקתית כרונית דמילינאטית הוקמה עם תצפית דינמית (התחלת החמרה לאחר 3-4 חודשים לאחר תחילת המחלה מאפשרת לנו לקבוע את האבחנה הנכונה).

התפתחות הדרגתית של חולשת שרירים אסימטריים מאפשרת לחשוד בנוירופתיה מוטורית רב-מוקדית.

עבור polyneuropathy סוכרת מאופיין על ידי היפוטתיה מתקדמת לאט של הגפיים התחתונות בשילוב עם תחושת צריבה ביטויים כואבים אחרים בכפות הרגליים.

פולינורופתיה אורמית מתרחשת בדרך כלל על רקע של מחלת כליות כרונית, המלווה באי ספיקת כליות.

עם התפתחות של פולינורופתיה סנסורית-גנטית, המאופיינת על ידי צריבה, dysesthesia, בין ירידה חדה במשקל הגוף, יש צורך להוציא פולינואירופתיה עמילואידית.

פיתוח mononeuropathy מכאבים חמורים בחולה עם תסמינים של תהליך מערכת (נגע ריאות, מערכת עיכול, מערכת לב וכלי דם, חולשה, ירידה במשקל, חום) מאפיין של מחלות וסקוליטיס וקולגן מערכתיות.

דיפתריה polyneuropathy מתפתח 2-4 שבועות לאחר diphtheria pharyngitis. לאחר 8-12 שבועות התהליך מתכלל לשרירי הגפיים, ואז מצבם של החולים משתפר במהירות, וכעבור מספר שבועות או חודשים מתרחש שחזור מלא (לפעמים לא שלם) של תפקוד העצבים.

[4], [5], [6], [7], [8], [9],

בדיקה גופנית

עבור polyneuropathies תורשתי, חולשה של שרירי אקסטנסור של הרגליים, הערבה, היעדר רפלקסים גיד אכילס הם השולט. במספר מקרים, תקרות גבוהות של הרגליים או דפורמציה שלהם על ידי סוג "סוס" צוינו. בשלב מאוחר יותר, אין רפלקסים גיד הברך ואת קרפורדיאלי, ניוון של שרירי הרגליים והרגליים להתפתח. 15-20 שנים לאחר הופעת המחלה, חולשה ניוון של שרירי הידיים לפתח עם היווצרות של "כפה טופר".

שרירים וחולשה בחולים עם polyneuropathy demyelinating דלקתי כרוני, כמו גם תסמונת גיאן-בארה, לעתים קרובות בולטים יותר בגפיים התחתונים, לחשוף תבוסה היא הפרוקסימלי סימטרית יחסית ושרירי דיסטלי. עם מהלך ארוך של המחלה, אטרופיות שריר יכול להתפתח בהדרגה. הפרעות תחושתיות קרובות שולטות בגפיים התחתונים דיסטלי, עם ניזק אפשרי בתור רזה (הפחתה של כאב ורגישות טמפרטורה), וסיבים עבים (פרה של רגישות רטט משותף שרירים). תסמונת הכאבים ב- CVD נצפית בתדירות נמוכה יותר מאשר עם תסמונת Guillain-Barre (20%). רפלקסים Tendon נעדרים 90% מהחולים. יתכנו חולשה של שרירי הפנים, הפרעות bulbar הריאות, אך הביע הפרעות בליעה ודיבור, ושיתוק שרירי הנשימה עבור polyneuropathy demyelinating דלקתיות כרוניות אינם טיפוסיים.

התבוסה של השרירים, המתאימה לעצבנות של עצבים בודדים, ללא הפרעות חושיות אופיינית לנוירופתיה מוטורית מרובה. ברוב המקרים, הגפיים העליונות שולטות. הפרעות מוטוריות חושיות, האזור המתאים של העצבים של הגפיים, עם תסמונת כאב בולטת אופייניים של דלקת כלי הדם. לרוב סובלים הגפיים התחתונות.

Polyneuropathies חושית מאופיינים בהתפלגות דיסטלית של hypoesthesia (כמו "גרביים וכפפות"). בשלבים הראשונים של המחלה, hyperesthesia אפשרי. רפלקסים גידים דיסטלי, ככלל, נשירה מוקדם.

Sensurotor neuropathies axonal (רעיל ביותר מטבולית) מאופיינים hypodes דיסטלי וחולשה שרירים דיסטלי.

עם polyneuropathies צמחוני, הן תופעות הנשורת וגירוי של סיבי עצב צמחיים אפשריים. Polyneuropathy רטט פריחה אופיינית, הפרעות של מברשות טון וסקולרית (סימפטומי גירוי) עבור polyneuropathy הסוכרתית, להיפך, עור יבש, פרעות trophic, תפקוד אוטונומי של איברים פנימיים (השתנות קצב לב מופחת, הפרעות במערכת עיכול) (סימפטומי הפסד).

מחקר מעבדה

חקירת נוגדנים ל- gangliosides

חקירה של נוגדנים ל- GM _2- gangliosides מומלצת להתבצע בחולים עם נוירופתים מוטוריים. Titers גבוהה (יותר מ 1: 6400) הם ספציפיים עבור נוירופתיה multifocal המנוע. Titers נמוך (1: 400-1: 800) אפשריים עם CVD, Guillain-Barre תסמונת ועוד neuroathies אוטואימוניות, כמו גם עם ALS. יש לזכור כי titer מוגבה של נוגדנים GM _{1 -} gangliosides מזוהה 5% של אנשים בריאים, במיוחד קשישים.

גידול כייל הנוגדנים ל- GD ganglioside _1b זוהה על ידי נוירופתיה חושית (polyneuropathy כרונית חושית, תסמונת גיאן-בארה, ולפעמים polyneuropathy demyelinating דלקתיות כרוניות).

עלייה של titer של נוגדנים כדי ganglioside GQ _1b אופייני polyneuropathies עם ophthalmoparesis (בתסמונת מילר פישר הם מזוהים ב 90% מהמקרים).

נוגדני גליקופרוטאין קשור המיאלין (נוגדן אנטי-MAG) זוהו 50% מחולים עם polyneuropathy paraproteinemic (עם-gammopathy IgM מונוקלונלי) ובמקרים מסוימים עם polyneuropathy אוטואימוניות אחר.

הריכוז של ויטמין B ₁₂ בדם. עם ויטמין B _{12 -} חסר polyneuropathy, ניתן להפחית את הריכוז של ויטמין B ₁₂ בדם (מתחת 0.2 ng / mg), אבל במקרים מסוימים זה יכול להיות נורמלי, אז מחקר זה משמש לעתים נדירות.

בדיקת דם כללית. ב מחלות מערכתיות, עלייה ESR ו לוקיטוטיוזיס הוא ציין, עם ויטמין B _{12 -} חסר polyneuropathy - אנמיה hyperchromic.

ניתוח הדם, השתן לתוכן מתכות כבדות מתבצע בחשד לפולינאורופתיה הקשורה בשיכרון עם עופרת, אלומיניום, כספית וכו '.

מחקר של שתן. אם יש חשד לפורפיריה, מבוצעת בדיקה פשוטה - הצנצנת עם השתן של החולה חשופה לאור השמש. עם פורפיריה, צבע השתן אדמדם (ורוד). עם מדגם חיובי, אתה יכול לאשר את האבחנה עם Watson-Schwarz הבדיקה.

מחקרים על נוזל מוחי

תכולת החלבון בנוזל השדר עולה עם תסמונת Guillain-Barre, פולינורופתיה כרונית דלקתית כרונית, polyneuropathies paraproteinemic. כמו כן אופייני הוא דיסוציאציה תא חלבון (לא יותר מ 10 leukocytes mononuclear / μl). עם נוירופתיה מולטיפאלית מוטורית, עלייה קלה בריכוז החלבון אפשרית. ב polyneuropathy diphtheritic, pleucytosis לימפוציטי עם תוכן חלבון גבוהה מזוהה לעתים קרובות. עבור polyneuropathathies הקשורים HIV, מתון mononuclear מתון (מעל 10 תאים לכל 1 μl), תוכן חלבון מוגבר אופייני.

אבחון דנ"א

ניתן לבצע ניתוח גנטי מולקולרי עבור כל הצורות העיקריות של NMSA אני, IIA, IVA, סוגי IVB.

[10], [11]

סטרו Media0נות

גירוי אלקטרומגיו

המחקר של פונקציה מוליך של סיבים מוטוריים וחושיים מאפשר לאשר את האבחנה של פולינופורופתיה, כדי לקבוע את אופיו (axonal, demyelinating), כדי לזהות את גושי הולכה לאורך העצבים.

היקף המחקר נקבע על סמך התמונה הקלינית. כאשר הפונקציות המוטוריות מופרעות, יש ללמוד את עצבי המנוע של הגפיים התחתונות והגפיים העליונות כדי להעריך את הסימטריה והשכיחות של התהליך. הבדיקה הנבדקת ביותר היא העצבים החציוניים, הטיביים, החציוניים והאולנריים. בנוכחות הפרעות חושיות, מומלץ ללמוד את gastrocnemius, חציון, עצבי ulnar. לצורך אבחנה של פולינופורופתיה, יש צורך במבחן של לפחות 3-4 עצבים. אם יש חשד של מונונופתיה מרובים, נבדקים העצבים קליניים ועצבים שלמים, כמו גם זיהוי של בלוקים של שיטת אינדוקציה - צעד אחר צעד חקירה של העצב. כדי לאבחן נוירופתיה מולטיפוקלית מוטורית, יש צורך לזהות בלוקים חלקיים של הולכה מחוץ לאתרים של דחיסה אופיינית על ידי לא פחות משני עצבים.

כאשר חושפים נזק מערכתי לעצבים היקפיים, יש צורך להבהיר את סוג תהליך פתולוגי (axonal או demyelinating).

• o הקריטריונים העיקריים של תהליך axonal:
  • ירידה במשרעת התגובה M;
  • קצב התרגשות תקין או מופחת במקצת על האקסונים המוטוריים והרגשיים של עצבים היקפיים;
  • נוכחות של בלוקים עוררו;
  • הגדלת משרעת של גלי F, את המראה של גלי F גדולים עם משרעת עולה על 5% משרעת של M- תגובה.
• הקריטריונים העיקריים של תהליך demyelinating:
  • ירידה בשיעור ההתרגשות של האקסונים המוטוריים והמוחיים של העצבים ההיקפיים (בידיים פחות מ -50 מטר לשניה, על הרגליים פחות מ -40 מטר לשנייה);
  • עלייה משך ו polyphase של M-Response;
  • גידול חביון שיורית (יותר מ 2.5-3 m / s);
  • נוכחות של בלוקים עירור;
  • הרחבת טווח חביון גלי -F.

מחט electromyography

המטרה של EMG במחט בפולינאורופתיה היא לחשוף את הסימנים של תהליך השיקום הנוכחי מחדש מחדש. בדוק את השרירים הדיסטלי ביותר של בגפיים העליונים ותחתונים (לדוגמא, עצם שוקה קדמי, הכולל digitorum פושטים), ואם שריר דרושים הפרוקסימלית (לדוגמא, ארבעה ראשים femoris).

יש לזכור כי הסימנים הראשונים של תהליך השימור מופיעים לא לפני 2-3 שבועות לאחר תחילת המחלה, ואת הסימנים של תהליך שימור - לא לפני 4-6 שבועות. לכן, בשלבים המוקדמים של תסמונת Guillain-Barre, EMG דמוי מחט אינו חושף שינויים פתולוגיים. במקביל מחזיק המוצדק שלה, מאז זיהוי של עזרי תהליך denervation-reinnervation הנוכחי הסתירו באבחנה המבדלת של polyneuropathy demyelinating הדלקתי הכרוני תסמונת גיאן-באר במקרים של מחלוקת.

עצב ביופסיה

ביופסיה של העצבים (לעתים קרובות gastrocnemius) הוא לעתים נדירות ביצע באבחון של polyneuropathies. המחקר מוצדק בחשד לפולינאורופתיה עמילואידית (זיהוי של עמילואיד), דלקת כלי הדם (נמק של קירות כלי האכלה בעצב).

סט שלם של קריטריונים לאבחון עבור כל פולינורופתיה כוללת:

ביטויים קליניים (העיקריים הם: כאב, פרסטזיה, חולשת שרירים, היפוטרופיה, לחץ דם נמוך, רפלקסים מופחתים, הפרעות צמחיות, הפרעות רגישות כמו "כפפות" ו"גרב ").

ביופסיה של העצבים והשרירים (אופי השינויים המורפולוגיים חשוב לפי סוג האקסונופתיה או המיאלינופתיה).

מחקרים אלקטרו-פיסיקליים. השתמש גירוי אלקטרומגיאוגרפיה פני השטח. כדי לקבוע את טיב ורמת הנזק העצבי ההיקפי, חשוב ללמוד את שיעור העירור על סיבי עצבים היקפיים מוטוריים ורגישים, כמו גם ניתוח המאפיינים הקליניים של התסמונת הפולינואירופית.

מחקרים ביוכימיים של נוזל מוחי, דם ושתן.

הביטויים של פולינורופתיה יכולים לכלול גם אטקסיה חושית, רעד נוירופתי, כמו גם פסיקולציות, מיוקציה, קרמפי ואפילו מתח שרירים כללי (נוקשות). במקרה האחרון, ככלל, עיכוב בשרירים בשרירים לאחר התכווצות שרירותית ("pseudomotonium") מזוהה ונצפה בכמה אקסונופתים. טפסים אלה צריכים להיות מובחנים עם נזק לתאים של הקרניים הקדמיות של חוט השדרה תסמונת שוורץ- Jampel.

כל תסמונת פולינופורופתית מצייתת לעקרונות מסוימים של תיאור קליני. בפרט, פולינורופתיה מסווגת תמיד קלינית על פי שלוש קטגוריות קליניות: על ידי סימנים קליניים נפוצים (סיבים עצביים בעיקר סובלים באופן סלקטיבי), על ידי התפלגות הנגע ועל ידי אופי הקורס. שימו לב לגיל הבכורה של המחלה, ההיסטוריה המשפחתית ואת הנוכחות של מחלות סומטיות הנוכחי.

[12], [13], [14], [15], [16],

אבחון דיפרנציאלי

[17], [18], [19], [20], [21]

פולינופורופתיות תורשתיות

המחלה שארקו-מארי-Tooth מאופיין בחולשה מתקדמת לאט מן השרירים peroneal עם הפסד של רפלקסים גיד אכילס. במכירה התפרצות מוקדמת של המחלה (10-20 שנים) חשד קל בראשית תורשתית: זיהוי בשלב הגירוי גדל באופן דרמטי בתגובות הסף EMG המושרה על ידי הפחתת מהירות M-הביעו של עצבית (פחות מ 38 מ '/ s על העצב המדיאני), ככל הנראה בשל NMSN אני מקליד. האבחנה מאושרת בעזרת שיטות גנטיות מולקולריות. בזיהוי שינויים אקסונלית בעיקר (מהירות של העצב המדיאני ידי יותר מ 45 מ '/ שנ') מומלץ לבצע ניתוח גנטי על סוג HMSN השנייה. איתור של הפחתת מהירות הביעו של עצבי (פחות מ 10 מ '/ שנ') בשילוב עם סוג HMSN מאפיין התפתחות מוטורית מתעכב מבוטאת III (תסמונת Dejerine-Sottas), אשר מאפיין גם עבור מובילים עצביים עיבוי. השילוב כפי בירידה חדה של מהירות של עצבים עם אובדן שמיעה עצבי, קשקשת, ניוון רשתית פיגמנט, קטרקט עשוי להיות קשור למחל Refsum (סוג IV HMSN).

בסוג האקסונלי של מחלת Charcot-Marie-Tus, המחקר של פונקציה מוליך של העצבים מגלה ירידה במשרעת של M- תגובות עבור SRV משומר כמעט; מחלת EMG מגלה תסמונת שימור מחדש, אשר משולבת לעיתים קרובות עם הפוטנציאל של פסיקולציות, אשר מובילה במקרים מסוימים לטיפול שגוי בפאתולוגיה כאטרופיה בשרירי עמוד השדרה. בניגוד לאטרופיה בשרירי עמוד השדרה, מחלת שארקו-מארי-טוס מאופיינת בחלוקה דיסטלית של חולשת שרירים ואטרופיה. קריטריון נוסף יכול להיות זיהוי של הפרעות חושיות (קלינית או עם EMG). כאשר amyotrophy השדרה קנדי גם זוהה פונקציה עצבה תחושתית מוליך פרה, אבל זה יכול להיות מצוין על ידי מאפיינים אחרים :. פרעות Bulbar, גינקומסטיה וכו 'מנגן ניתוח גנטי מכריע.

אם אתם חושדים שיש polyneuropathy תורשתית, ועדר ההיסטוריה משפחתית ברורה הקרנה קרובה חולים מסייע לזהות HMSN טופס המתרחש תת-קליני. רבים מהם לא עושים תלונות אקטיביות, אבל כשהם מתחקים הם מצביעים על כך שקשה להם להרים את הנעליים בגלל הקשת הגבוהה של הרגל, הרגליים עייפות על ידי הערב. רפלקסים אכילס נעדרים לעתים קרובות או מופחתים, אבל כוח השרירים, כולל הקבוצה המשנית, עשוי להיות מספיק. המחקר של SRV לעתים קרובות מגלה שינויים demyelinating בהעדר שינויים axonal, בעוד SRV יכול להיות מופחת באופן משמעותי. כאשר המחט EMG בדרך כלל מתגלה סימנים reinnervation בדרגות שונות מבלי denervation מבוטא, תהליך reinnervation כי הוא מתוגמל לחלוטין עבור הביעו שולית ידי denervation של סיבי שריר, וכתוצאה מכך תת-קלינית מחלה ממושכת.

פורפיורופתיה פורפיריה

פורפיורופתיה פורפיריה יכולה לחקות פולימיוסיטיס. אבחון דיפרנציאלי מבוסס על התוצאות של EMG מחט, חושף את סוג השריר העיקרי של שינויים פולימיוסיטיס. עם פולימיוסיטיס, עלייה חדה בפעילות של CK בדם הוא ציין. מ porfiriynaya polyneuropathy הגייךבאךה המאופיינת בנוכחות הפרעות בטן, CNS (נדודי שינה, דיכאון, בלבול, הפרעות kongitivnye), כמו גם של רפלקסים אכילס הנותרים. במקרים מסוימים, פולינורופתיה של פורפיריה יכולה להידמות לשיכרון עופרת (חולשה כללית, תסמיני בטן וחולשה של חולשה בשרירי הידיים). בוטוליזם אינו נכלל על ידי ההיסטוריה ועל ידי מחקר של שידור neuromuscular.

פולינופורופתיות אוטואימוניות

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

פוליאורופאתיה דלקתית כרונית

השילוב של חולשת שרירים דיסטלית ופרויקסיאלית עם היפוסטסתיה דיסטלית, שפותחה תוך 2-4 חודשים, מאפשר לחשוד בפולינורופתיה דלקתית כרונית. יש פרקים של רמיזות וספונטניות. עם גירוי EMG, שינויים axonal-demyelinating sensomotor מתגלות. זיהוי של גידול מתון נוגדנים כדי gangliosides GM ₁, GM ₂, תוכן חלבון מוגבר ב CSF מאפשר לנו לאשר את הטבע החיסונית של פולינופורופתיה. עם ההתפתחות המהירה של polyneuropathy וקורס חמור יש צורך להוציא את התסמונת Guillain-Barre. ההגדלה המובהקת של הפרמטרים של PDE כאשר נבדק עם אלקטרודה מחט מאפשר לחשוד קורס ארוך של המחלה יותר מאשר מסומן על ידי המטופל.

[28], [29], [30], [31], [32], [33],

פוליפרופורופתיה

הדומיננטיות של הפרעות חושיות, קורס מתמשך ללא הפסקות, שינויי דימיאליזציה עם EMG מאפשרות לחשוד בפולינפורופתיה paraproteinemic. האבחנה אושרה על ידי זיהוי של gamopathy monoclonal ב electrophoresis / immunoelectrophoresis של פלסמה בדם ונוגדנים גליקופרוטאין הקשורים myelin. בנוסף, זיהוי של חלבון בן ג 'ונס בשתן, עלייה בריכוז החלבון ואת זיהוי של IgM חד שבטי בלכוהול הם חשובים.

מונונופתיה מוטורית

ההתפתחות של אטרופיה קשה, חולשת שרירים אסימטריים, פסיקולציות והעדר הפרעות חושיות במונונופתיה מוטורית רב-מוקדית מובילה לעיתים קרובות לאבחנה שגויה של מחלות נוירונים מוטוריות. באבחון דיפרנציאלי, זיהוי של בלוקים של הולכה על שני עצבים מוטוריים או יותר הוא סייע בשיטת "הסתה" (מחקר שלב אחר שלב של תפקוד מוליך של העצבים). נגעים עם מונונופתיה מוטורית רב-מוקדית מתאימים לאזורי העצבנות של עצבים בודדים, ועם נגע עצבי תלות זו משבשת. בנוסף, עבור מחלות של motoneuron המאופיינת על ידי נוכחות של הפוטנציאל פנים מובהק, כולל שרירים שלא נפגעו קלינית.