^

בריאות

A
A
A

גורם לסקלרודרמה מערכתית

 
, עורך רפואי
סקירה אחרונה: 18.10.2021
 
Fact-checked
х

כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.

יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.

אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.

הגורמים לסקלרודרמה מערכתית הם מורכבים ולא נחקרו מספיק. Genesis של multifactorial של המחלה בשל האינטראקציה של גורמים אקסוגניים ואנדוגניים שלילי עם נטייה גנטית למחלה הוא הציע. בנוסף לתפקיד של זיהומים (ויראליים, וכו '), קירור, רטט, פציעה, מתח ושינויים של תשומת לב מיוחדת האנדוקרינית להפעיל את הפעולה של חומרים כימיים (תעשייתי, ביתי, עיכול) ואת תרופות פרט. התגלו כמה מנגנונים גנטיים של נטייה מוקדמת (סלקציה מראש) לסקלרודרמה מערכתית, שנחקרו באופן פעיל לאחר גילוי מקרים של צבירה משפחתית של המחלה. הנוכחות של אי יציבות כרומוזומלית בחולים עם סקלרודרמה מערכתית אושרה. נמצא שילוב של אללים מסוימים של אנטיגנים histocompatibility ומערכת (HLA) עם סקלרודרמה מערכתית: HLA DQB1, DR1, DR3, DR5, דרו, DRw52, משתנה באוכלוסיות שונות.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

פתוגנזה של סקלרודרמה מערכתית

בפתוגנזה של טרשת מערכתית מהווים הפרעות חסינות, ועל fibrozoobrazovaniya מיקרו אינטראקציה ברמה של התא (תאי מערכת החיסון - פיברובלסטים - תאי דם האנדותל) (. מולקולות הדבקה, גורמי גדילה, interleukins, ואחרים) ומערכות ליגנד-רצפטור.

חשיבות מדעית גדולה מעשית מבוססת קשר בין ספציפי נוגדנים סקלרודרמה מערכתיים, סמנים גנטיים וחלקם מאפיינים קליניים של SSC. אז, antitsentromernye נוגדנים בשילוב עם סמני HLA DR1, DR4 נגעי עור מוגבלים, יתר לחץ דם ריאתי כמובן כרוניים antitopoizomeraznye נוגדנים - עם DR3, DR5, DQ7, דיפוזי נגע של העור, סיסטיק הריאות כמובן מתקדמים במהירות של טרשת מערכתית. הוכחתי תפקיד pathogenetic של פרעות T-cell, השתתפותם התפתחות מחלת כלי דם סיסטיק ב SSC. בשלב המוקדם של המחלה להפגין הסתננות perivascular של הדרמיס עם CD4- T לימפוציטים נפיחות רִירָנִי של כלי דם, הצטברות של פיברובלסטים מופעלים ותאי פיטום במרחב perivascular, הביטוי של ICAM-1 על תאי האנדותל. התבוסה של כלי שיט microvasculature - החוליה החשובה ביותר בפתוגנזה של טרשת מערכתית morphogenesis. מתאפיין סימני הפעלה והרס של האנדותל, התפשטות תאי שריר חלק, עיבוי intimal ואת לומינל צמצום פקק microcirculatory. גברת kollagenoobrazonanie סיסטיק נהנה מִשׁלָט בפתוגנזה וגורם skleroderii מערכת מגדיר סגולי nosological של המחלה. פיברובלסטים היפראקטיביות ואולי גנטיים נקבעו, גורמים לייצור עודף של רכיבים תאים מטריקס, ולהגדיל neofibrillogeneza סיסטיק כללית.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.
Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.