אבחון של סקלרודרמה מערכתית

אבחון של סקלרודרמה מערכתית, המבוססת על נתונים ממחקרים אינסטרומנטליים ומעבדה, מאפשר להעריך את מידת המעורבות של איברים פנימיים ואת חומרת יתר לחץ הדם הריאתי.

לשם כך ביצע החזה רנטגן, חשמל phonocardiography, אקוקרדיוגרפיה (אקו) מדגם עם מבחן הליכה 6 דקות לקביעת ספיקת הדם FC ויתר לחץ דם ריאתי, הערכה של תפקודי הנשימה, stsintigrafik אוורור זלוף) תקין catheterisation ריאות angiopulmonography חלקים של טומוגרפיה ממוחשבת הלב, multislice של החזה, כמו גם בדיקות דם (קליני, ביוכימיים, ניתוח אימונולוגיים להערכת המוסטאסיס ו הריאולוגיות שלה דם STV).

מחקר א.ק.ג. ב טרשת מערכתית לרוב מגלה ירידה במתח, הפרעות קצב לב (67%) - tachyarrhythmias supraventricular חדרית, ekstrasnstolii, הפרעות פרוזדורים (42%) ו תוך חדרים (32%) של עד מוליכות אל מצור מוחלט, מחייב השתלה קוצב לב. "Infarktopodobnye" המתואר שינויים א.ק.ג. עם SSC.

אקו - אחד ההערכה לא פולשנית אינפורמטיבי ביותר של לחץ בעורק הריאה, בנוסף, מחקר כדי להעריך את מדידות תא לבין עובי דופן הלב, תפקוד שריר לב התכווצות שאיבה, דינמיקה ואת תזרים intracardiac הטופס. על התרחבות החדר הימני נשפטת על ידי מיטב היחס עלייה של האזור של החדר הימני לאזור החדר השמאלי (רצוי מהעמדה 4-קאמרית הפסגה), כאשר הערך של יחס זה על 0.6-1.0 לומר התרחבות קלה של החדר הימני, לפי שווי העולה על 1, 0 - על הרחבה בולטת. דו מימדי אקו מאפשר להקיף את קינטיקה של מחיצת האף interventricular - תנועה הסיסטולי פרדוקסלית עם יתר לחץ דם ריאתי חמור, אשר, יחד עם ירידה ביבוא ורידי הריאה, המוביל הרפיה איזומטרי חדר שמאל לקוי. רוב החולים עם סקלרודרמה מערכתית, אפילו עם סימנים קלים של פגיעה בשריר הלב בבית אקו לזהות בעיות בתפקוד הדיאסטולי של החדר השמאלי (50-80%). (פחות מ 55% ירידה מקטע הפליטה של חדר שמאל), את הסיכון למוות ב טרשת מערכתית מגדילה שוב ושוב תפקוד לקוי כאשר הסימפטומים הסיסטולי.

בעזרת דופלר דופק גל, ניתן למדוד את הלחץ בעורק הריאתי. לחץ סיסטולי בעורק הריאתי שווה ללחץ סיסטולי בחדר הימני בהיעדר חסימה לזרימת הדם מהחדר. הלחץ הסיסטולי בחדר הימני נבדק על ידי מדידת קצב הזרימה של regurgitation סיסטולי על שסתום תלת מימדי (V) ואומדן הלחץ האזרי הנכון (BPD) המשמש בנוסחה:

לחץ סיסטולי בחדר הימני = 4v2 + DPP.

DFT הוא גם ערך סטנדרטי, או שהוא נמדד על ידי המאפיינים של הווריד הנבוב נחות או הרחבת הוורידים הצוואר. את regurgitation tricuspid ניתן להעריך ברוב (74%) של חולים עם יתר לחץ דם ריאתי,

בהתבסס על ערכי לחץ סיסטולי בעורק הריאתי, מובחנות הדרגות הבאות של לחץ דם ריאתי:

• אור - 30-50 מ"מ כספית;
• ממוצע - מ 51 עד 80 מ"מ כספית;
• כבד - מ 81 מ"מ כספית. ומעלה.

למרות כל אקוקרדיוגרפיה יתרונות ברורים, יש מגבלות מבחינת שיטת האבחון של בעיות בתפקוד החדר הימני עם הקשיים מסוים הדמיה החדר הימני של המבנה האנטומי (נוכחות של גדיל trabeculae ו moderatornogo). המחקר של הפרמטרים של הפעילות התפקודית שלו באמצעות טכניקות סטנדרטיות EchoCG אינו נכון לחלוטין. לכן, הבעיה של הערכה לא פולשני של יכולות תפקודית של הלב הנכון ניכר. עכשיו בספרות יש נתונים על האפשרות של שימוש eucocardiography דופלר רקמה (DEHOKG), הטכניקה של אשר היא לקבוע את המהירות של תנועה של מבנים רקמות מיועד ללימוד מעמיק של תפקוד שריר הלב. שיטה זו תספק מידע אובייקטיבי על מצב של תפקוד האורך העולמי ו מגזרי של שריר הלב. הייחודיות של הטכניקה מורכבת מהאפשרות של שימוש זה לקביעת הפונקציה הסיסטולית והדיאסטולית של שריר הלב הימני של הלב.

צנתור לב ימני ו תסחיף ריאתי - שיטה של "תקן הזהב" באבחנה של יתר לחץ דם ריאתי, "ישיר" השיטה מאפשרת בצורה המדויקת ביותר למדוד את הלחץ באטריום ימין החדר הימני, לחץ טריז בעורק הריאה של עורק הריאה (PAOP), כדי לחשב את תפוקת הלב (שיטת thermodilution משמשת לעתים קרובות, לפחות - שיטת זין), כדי לקבוע את רמת חמצון הדם הורד המעורב (PVG, ו SVC)). שיטה זו מסייעת להקיף את חומרת יתר לחץ דם ריאתי ופגיעה בתפקוד חדר ממני, כפי שהוא משמש כדי להעריך את היעילות של מרחיבי כלי דם (בדרך כלל מדגם חריף)

הדמיית תהודה מגנטית (MRI) היא שיטה חדשה יחסית לאבחון יתר לחץ דם ריאתי. MRI יספק הזדמנות לאמוד במדויק את עובי דופן נפח של חלל החדר הימני, כמו גם את החלק הימני פליטה החדר.

[1], [2], [3]

קריטריונים אבחוניים עבור סקלרודרמה מערכתית

האגודה האמריקאית של ראומטולוגים הציעה את הקריטריונים האבחוניים הבאים עבור מחלות מין.

קריטריון גדול הוא סקלרודרמה פרוקסימלית: עיבוי סימטרי ו induration של העור של האצבעות, מרחיב פרוקסימלי מן metacarpophalangeal ו metatarsophalangeal המפרקים. שינויים יכולים להשפיע על הפנים, הצוואר, החזה והקיבה.

קריטריונים קטנים.

• סקלרודיקטלי; השינויים בעור הנ"ל מוגבלים לאצבעות.
• צלקות דיגיטליות: אזורים של עור מתפתלים בקצות האצבעות או אובדן החומר של כריות האצבעות.
• פיברוזיס ריאתי הבסיס בילטראליים: רשת או בצל ליניארי-מוקדים, בולטת בעיקר החלקים הבסיסיים של הריאות עם שִׁקוּף סטנדרטי עשוי להיות ביטוי של סוג של תא ריאות.

כדי לקבוע אבחנה של DSS, אחד או שני קריטריונים קטנים חייבים להיות נוכחים. שימוש בקריטריונים אלה כדי לזהות את השלבים הראשונים של המחלה הוא בלתי אפשרי.

כדי להעריך את הפעילות של SSA, מדדים שפותחו על ידי הלהקה האירופית לחקר סקלרודרמה מערכתית משמשים כיום. נקודות סיכום. הציון המרבי האפשרי הוא 10, עם פעילות של 3 נקודות ומעלה, המחלה נחשבת פעילה, פחות מ -3 לא פעילה.

הערכת פעילות של סקלרודרמה מערכתית

פרמטר	ציון	מאפיינים
סקין> 14	1	השתמש ספירת העור שונה, נאמד ציונים מ 0 עד 3 ב 17 אזורים של הגוף
scleredema	0.5	עיבוי של רקמות רכות, בעיקר על האצבעות עקב ריבוי / עור
עור	2	הידרדרות ביטויים עורפיים בחודש האחרון, לדברי המטופל
נמק דיגיטלי	0 5	כיב דיגיגל פעיל או נמק
כלי שיט	0.5	הידרדרות של ביטויי כלי הדם בחודש האחרון, על פי המטופל
דלקת פרקים	0 5	נפיחות סימטרית של המפרקים
לב / ריאות	2	הידרדרות של תופעות לב וכלי דם בחודש האחרון, על פי המטופל
ESR> 30 מ"מ / שעה	1.5	נקבע על ידי השיטה של Westergren
דלקת ריאות גסופאגי	1	הפחתת NW או C4-com-
הפחתת RLCO *	0.5	RLCO <80% מהמקובל

[4], [5], [6], [7]

דוגמאות לגיבוש האבחנה

סקלרודרמה מערכתית, צורה מוגבלת, קורס כרוני, פעיל. תסמונת Reynaud, esophagitis, sclerodactyly, לחץ דם ריאתי ריאתי של תואר II, II FC.

סקלרודרמה מערכתית, נוכחי bystroprogressiruyushee טופס דיפוזי, polyarthritis הפעיל, מעמד פונקציונלי (FC) השני, שָׁרֶרֶת ביניים, גלומרולונפריטיס, אי ספיקת כליות כרונית לי, דלקת ריאות חוזרות, פיברוזיס ריאתי בסיס, כשל נשימתי לי, דלקת שריר לב, arrythmia חדרית תכוף, כישלון דם (NK ) II A, III FC.

[8], [9], [10], [11], [12],