גרנולומטוזיס של וגנר: תסמינים

לחולים אף אוזן גרון בדרך כלל מטופלים בשלב הראשוני של granulomatosis של המחלה וגנר, וכאשר תמונת faringoskopicheskaya rhino- נחשבת דלקת טריוויאלי (אטרופית, catarrhal נזלת, דלקת לוע), בקשר עם אשר היקרים החמיץ את הזמן להתחיל טיפול. חשוב לזהות את הסימנים האופייניים של נגעים בסינוסים האף ופאנס עם granulomatosis של Wegener.

התבוסה של האף עם גרנולומטוזיס של Wegener

התלונה הראשונה של חולים המבקשים אף אוזן גרון, בדרך כלל מוגבלת גודש באף (בדרך כלל חד צדדי), יובש, ריר עני, אשר הופך מהרה מוגלתי, ולאחר מכן saniopurulent. חלק מהחולים מתלוננים על דימום כתוצאה מהתפתחות של גרגירים בחלל האף או הרס מחיצת האף. עם זאת, דימום באף אינו סימפטום פתוגונומי, שכן הם נדירים יחסית. סימפטום קבוע יותר של התבוסה של רירית האף, המתרחשת בשלבים הראשונים של גרנולומטוזיס של Wegener, הוא היווצרות של קרום בדם.

עם rhinoscopy הקדמי, קרום של צבע חום חום אופייני מתגלות, אשר מוסרים בצורה של יציקות. לאחר הסרת מבחר, הקרום הרירי הוא דליל, יש צבע אדום ציאנוטי, במקומות מסוימים (לעתים קרובות יותר באזור של פגז נמוך באמצע) הוא נמק. ככל שהמחלה מתקדמת, במיוחד אם טיפול רציונאלי אינו מבוצע, מספר הקרום עולה, הם הופכים מסיביים יותר, וריח סוער מופיע. הקיבולת של הקרום דומה לאוזונוז, אך הם נבדלים בצבע אזוגני (עם גרנולומטוזיס של וגנר הם חום אפור עם תערובת של דם, בעוד ירוק ירוק). בנוסף, הריח המריר הנובע מהם אינו דומה לריח האופייני מחלל האף בחולים עם אוזונה. יש להזהיר את הרופאים לנזק חד צדדי לחלל האף.

לפעמים במעברים האף יש רקמה, גרגר אדום בהיר ברקמה, לרוב זה נמצא על קליפות בחלקים העליונים של החלק הסחוס של מחסום האף. לעתים רחוקות רקמת גרגר הוא מקומי בחלקים האחורי של מחסום האף, סגירת צ 'ואנה. במהלך בדיקה של אזור זה, אפילו עם מגע קל מאוד, דימום הוא ציין, ולכן התהליך הוא טועה לעתים קרובות עבור גידול.

אחת התכונות של גרנולומטוזיס של וגנר היא נוכחות של קרום רירי כיבי באזור של החלק הקדמי של מחיצת האף. בשלבים הראשונים של המחלה, כיב הוא שטחי, אבל בהדרגה מעמיק ויכול להגיע הסחוס. עם התקדמות התהליך, נמק של סחוס מתפתח נקב מחיצת האף נוצר. בדרך כלל, בשולי ניקוב יש גם רקמת גרגר. בתחילה, ניקוב לוקח בעיקר את הסעיפים לבלבל הקדמיים (חלק סחוסים), כמו גם את התהליך לוכד את סעיפי העצם, אשר בקשר אליהם האף החיצוני הוא משולל התמיכה רוכש צורה אוכפת. בנוסף לבדיקה חזותית, בדיקת רנטגן של חלל האף נחוצה כדי לזהות שינויים במחיצת האף.

בחלק מהמקרים של מהלך כרוני של גרנולומטוזיס של וגנר, התבוסה באף ובסינוסים של הפאנלים יכולה להתרחש ללא תופעות שיכרות נפוצות (חום, ירידה במשקל, חולשה כללית).

גופים אחרים עשויים שלא להיות מעורבים בתהליך במשך 2-3 שנים. עם זאת, sipi, הקורס "מזיק" של דלקת נזלת נמקית דלקתית סינוסיטיס עם גרנולומטוזיס של Wegener הוא נדיר ביותר. לעתים קרובות יותר לאחר 3-4 חודשים את תופעות של שיכרון לפתח הכללה של התהליך מתחיל עם הסימפטומים של התבוסה של איברים אחרים. בזיהוי תופעות אטרופיות של הממברנה הרירית בנוכחות בריאות לקויה של המטופל, טמפרטורת הגוף subpebrile, חלבון בשתן, יש צורך לבצע בדיקה מקיפה של החולה תוך הכללת גרנולומטוזיס של Wegener.

יחד עם שינויים דלקתיים בחלל האף, פתולוגיה של סינוסים paranasal עשוי להתרחש גם. לרוב, אחד הסינוסים המקסיביים מושפע, בדרך כלל בצד שינויים בולטים בחלל האף. סינוסיטיס חד צדדי בדרך כלל מתרחש על רקע של תהליך נזלת החמרה nekrotichegkogo כיבה מלווה מהרע במצבו הכללי, טמפרטורת התגובה, נפיחות של הלחיים בצד של הנגע. עם הזמן, תהליך הכיביות-הנכרוטי לוכד את הקרום הרירי של חלל האף, שהוא גם הקיר המדיאלי של הסינוס המקסימלי. בהדרגה, הקיר הופך נמק, חלל אחד עם חלל האף נוצר. לעתים רחוקות יותר הרס בעת ובעונה אחת את מחיצת האף ואת הקיר הקדמי של סינוס ספנואידים. בשלבים מתקדמים של חלל הסינוסים באף granulomatosis של וגנר הוא מרופדים רירי נימקים עם המון קרומים יבשים וקשים להסיר בצורת רושם עצום.

שינויים ברקמת העצם עם גרנולומטוזיס של וגנר נובעים מהנוכחות של גרנולומה ספציפית של הרקמות הרכות הממוקמות ישירות על קירות העצם של הסינוסים הפאראנליים. עם זאת, את muckeroper מושפע, וכתוצאה מכך את התזונה של העצם מופרעת. דעיכה של העצם מתרחשת עקב perivascular ב רקמת העצם עצמה, ובפריפריה ממוקם כלי. קירות העצם נהרסים כתוצאה של דלקת ותהליך osteoclastic: העצם מוחלפת תחילה על ידי granulation ולאחר מכן על ידי רקמת צלקת; לפעמים נמק מתרחשת בו. להריסת העצם קדמה הדמינרליזציה שלה.

הטיפול נערך לאחר נרמול דפוס עצם של חלל האף והסינוסים paranasal עם granulomatosis של וגנר הוא ציין, אשר מזוהה עם הפרעה ניכרת של תהליכי osteoblastic ב עצם רירי מתקן.

נגעים מערכתיים בגרנולומטוזיס של Wegener מתבטאים לעיתים בשלבים הראשונים של המחלה, כאשר תסמינים אופטלמתיים נמצאים יחד עם תסמינים רינולוגיים. ככל הנראה, זה בגלל הכלליות של אספקת הדם אל האף והעיניים, בקשר עם אשר הם יכולים בו זמנית לפתח דלקת כלי הדם. כאשר התבוסה המשולבת של רירית האף, הסינוסים והעיניים של הנגיף, הראשונה ברוב המקרים מופיעה תסמינים רינולוגיים.

פגיעה בעין בגרינולומטוזיס של וגנר

אחד הסימפטומים השכיחים ביותר והראשונים של הנזק לעין בגראנולומטוזיס של וגנר הוא דלקת הקרנית, דלקת בקרנית העין. במקרים מסוימים, קרטיטיס עשוי להיות תוצאה של השפעות רעילות, אבל נגעים גרנולומטוטיים ספציפיים יותר של הקרנית הם נצפו. עם סידור עמוק של חדירת גרנולומטוס באזור הקרנית, הם יכולים לכאב ולהוביל להתפתחות כיבים עמוקים עם שולי מורם מתחת. Keratitis מתחיל עם חדירת הרקמה של הקרנית מן הרשת לולאה השוליים כלי סקלרלי, חדירות נוצרים לאורך קצה הקליפה, כיבים המתפתחים הם שוליים. התמונה האובייקטיבית (hyperemia של הרקמות המקיפות את ההסתננות והכיבים) תלויה באילו כלי דם מתפתחים כלי הדם של המסתננים (לחמית או סקלרלית). בצורות חמורות של קרטיטיס מופיעה הזרקה של כלי הדם, המקיפה את קרנית העין כולה עם אאורולה רחבה.

סקלרה יכולה להיות מעורבת בתהליך. בהתאם לעומק של lesions, epicleritis (דלקת של שכבות פני השטח של sclera) או scleritis (דלקת של השכבות העמוקות) הוא להבחין. תהליך חמור ב sclera יכול להוביל uveitis (דלקת של choroid של גלגל העין). עם keratoscleritis ו keratosclerovitis, בצקת של הלחמית של העין הוא ציין. תלונות של חולים תלויים בחומרת התהליך, יכול להיות כאב באזור העין, ליקוי ראייה, הופעת photophobia ו lacrimation, התפתחות blepharospasm. בנוכחות תלונות אלה, החולה עם granulomatosis של Wegener צריך להיבדק בקפידה על ידי רופא עיניים.

התהליך באזור העין הוא לעתים קרובות חד צדדי (בצד האף), הרבה פחות לעתים קרובות - דו צדדי. לפעמים כיב הקרנית מגיע לצלחת הגבול האחורי (קרום דסקמט), בעוד העין מחוררת, החדר הקדמי שלה מתרוקן.

בשלבים המאוחרים של גרנולומטוזיס של Wegener, exo או eiophthalmos עלולים להתפתח בחולים. אקסופטלמוס (העברת גלגל העין קדימה) עשוי להיות בעל אופי חוזר. ניתן להניח כי אקסופטלמוס מתפתח בהקשר למראה הרקמה הגרנולומטית במסלול, ביטוייו מתגברים עם החמרת התהליך וירידה בירידה בפעילות הטיפול בהשפעת הטיפול. Enofthalm הוא סימפטום מאוחר עוד יותר של גרנולומטוזיס של Wegener, עם התפתחותה ניידות של גלגל העין הוא מופרע עד עד ophthalmoplegia מלא. בליבה של enophthalmos, כמובן, ישנם שינויים cicatricial ברוטו ברקמות של מסלול. כדי ביטויים אופטלמולוגיים של גרנולומטוזיס של Wegener בתקופה המאוחרת ניתן לייחס dacryocystitis, שהיא תוצאה של שינויים לא ספציפיים, ואת הקובץ המצורף של זיהום משני. טיפול בביטויים אופטלמולוגיים, רינולוגיים של גרנולומטוזיס של וגנר, כמו גם התבוסה של איברים אחרים במחלה זו היא מערכתית.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

הנגע של הלוע והגרון עם הגרנולומטוזיס של וגנר

שינויים כימיים נקביים בלוע של הגרון כמו הביטוי העיקרי של גרנולומטוזיס Wegener להתרחש כ -10% של התצפית. הנגע מבודד של הגרון הוא נדיר מאוד, לעתים קרובות יותר זה בשילוב עם נזק הפה והגרון. במקרים אלה, יש תחושה של כאב או אי נוחות בגרון (זיעה, מגושם כאשר בולע), מאוחר יותר את הכאב בגרון עולה, יש רוק ריר. הסימפטום הדומיננטי הוא כאבים בעלי אופי ספונטני, הגדלים בחדות כאשר בולעים. בשלבים הראשונים של המחלה, המצב הכללי לא יכול להיות מופרע, אבל עם העלייה בסימפטומים יש סימנים של חולשה חולשה, חולשת חולשה. ככלל, החולים מקשרים אותם עם תת-תזונה בשל חשש מכאב בגרון בעת קבלת התינוק. עם זאת, בהיעדר טיפול רציונאלי, כאב ראש וטמפרטורה subfbrile בקרוב להופיע. לעתים קרובות הטמפרטורה מלכתחילה היא ספיגה בטבע.

התהליך יכול להיות מוגבל רק על ידי הלוע, אבל במספר מקרים את הקרום הרירי של חלל הפה ואת הגרון יכול להיות שונה. הקרום הרירי הוא hyperemic, על הקשתות הקדמיות של השקדים, החיך הרך הקיר האחורי של הלוע מופיעים גושים קטנים. החצוצרות מתכסות במהירות, והשטח מכוסה בציפוי צהוב-אפור. הוסר לוחית עם קושי רב, תחת זה נמצא משטח דימום. בהדרגה, נמק הרירית הוא מוגבר, ואת השינוי מאופיין כיב עמוק. בהתחלה, אפים נפרדים מצולקים, יוצרים צלקות זברה. משטח aphyons טופס צלקת עדינה ולא להוביל דפורמציה של הרקמה הבסיסית שמסביב. כאשר התהליך של כיב מתקדמת, הם מתמזגים במהירות, יוצרים כיב רחב התופס את כל הקיר האחורי של הלוע, אזור השקדים, החיך הרך, ותופס את האזור של האפיגלוטיס. בהתאם למיקום של התהליך, צלקות הן התכווצו על ידי החיך הרך, אזור הגרון, epiglottis. כאשר עיוות cicatricial של החיך הרך הוא ציין האף פתוח לזרוק מזון לתוך nasopharynx. הצטלקות של האפיגלוטיס מגבילה את ניידותו, משנה את צורתו, אשר מקדמת קריעה עקב בליעת מזון לתוך הגרון. ככל שהטיפול מתחיל מוקדם יותר, כך אנו משבשים פחות את תפקוד האורגן.

עם התבוסה של הלוע ואת הגרון עם גרנולומטוזיס של Wegener, למרות שינויים נרחבים, בלוטות הלימפה האזורי הם גם לא מוגדל או מוגדל באופן חסר משמעות וללא כאבים.

בספרות אין דיווח על נגע משולב של חלל האף והלוע, או חללי האף והגרון. בגרון, התהליך, ככלל, משולב עם שינויים הגרון. זה ברור מוסבר על ידי הכלליות של אספקת הדם ל הלוע ואת החלקים החיצוניים של הגרון ואת אספקת הדם השונים הלוע ואת חלל האף.

נזק לאוזן עם גרנולומטוזיס של Wegener

הנגעים באוזן התיכונה והאוזן אינם ספציפיים, אך מתרחשים בשליש מהחולים עם גרנולומטוזיס של וגנר. אלה כוללים: אובדן שמיעה עקב הפרעה של קול ותפיסה קול, דלקת האוזן דבק, אובדן שמיעה sensineural. תשומת לב מיוחדת נדרשת עבור otitis חריפה חריפה, אשר אינו מקובל לטיפול אנטי דלקתיות הרגיל. בעיצומה של הפעילות של המחלה הבסיסית, otitis אדיר התקשורת מסובך לעתים קרובות על ידי paresis של עצב הפנים. ישנם דיווחים בספרות כי גרנולות שהוסרו מן האוזן מאופיינים מורפולוגית כמו רקמת גרגר של דלקת לא ספציפית דלקת כלייתית נמק.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

מהלך הגרנולומטוזיס של וגנר

ישנן מספר גרסאות של מהלך הגרנולומטוזיס של וגנר. עכשיו אנחנו מאבדים את הראייה של granulomatosis של Wegener כמו מחלה נדירה (casuistic). בספרות יש יותר ויותר דיווחים על ביטויים שונים של מחלה זו פוליסימפטומטית. בזכות עבודות כאלה, יש רעיון של התמונה הקלינית של המחלה בכללותה. עם זאת, אין כמעט פרסומים על הדפוסים הכלליים של התפתחות גרנולומטוזיס של Wegener. פער זה בחקר המחלה נובע ככל הנראה מכך שמחקרים מסוג זה דורשים תצפית ארוכת טווח של קבוצות גדולות של חולים.

בעקבות המחקר הקליני והמעבדה המתקדם של חולים עם גרנולומטוזיס של וגנר, זכו המאפיינים הקליניים והפאתולוגיים של גרסאות שונות של מהלך המחלה.

חומרת ההתפתחות של התהליך הפתולוגי (פתאום או בהדרגה) נובעת מתגובה של הגוף לנזק והוא יכול לקבוע הן את תחילתו והן את מהלך הגרנולומטוזיס של Wegener. סיווג זה של גרסאות הזרימה מתבסס על מאפייני ההתקדמות ועל המשך מהלך המחלה, פעילותה, נוכחותם או היעדרם של הפסקות, משך חייהם ותוחלת החיים של החולים.

• בקורס חריף, התהליך הפתולוגי הוא הפעיל ביותר; התכונות של ההומיאוסטזיס החיסונית, אשר קובעות את ההתקדמות המהירה ואת הכללה של התהליך (התפתחות של ריאות, כליות, נגעים בעור) מבוטא באופן ניכר. במקרה זה, המצב הכללי של החולים הוא חמור - טמפרטורה גבוהה (לפעמים קדחתני), ירידה במשקל, חולשה כללית, ארתרלגיה. בניתוח הקליני של דם נרשמה עלייה מהירה ESR ל 40-80 מ"מ / h, ירידה בהמוגלובין, לויקוציטוזיס, lymphopenia, משמרת hemogram תקינה מופיעה hypergammaglobulinemia. המדגם של C- תגובתי חלבון חיובי בחדות. בניתוח הכללי של השתן - hematuria בולט, albuminuria, cylindruria. למרות טיפול פעיל, חולים אלה אינם יכולים להשיג הפוגה יציבה של המחלה, והם מתים בשנה וחצי הראשונות. תוחלת החיים הממוצעת היא כ 8 חודשים.
• בקורס התת-קרקעי של המחלה, התחלת התהליך אינה סוערת כמו בזמן חריפה. הכללה היא הרבה יותר איטית. בשלבים המוקדמים, ניתוחים ספונטניים קטנים הם אפשריים, ועם טיפול הולם (remission- המושרה remissions) יכול להגיע 1-2 שנים. במקרים מסוימים, טיפול תומך הוא הכרחי, המתאים לפעילות של התהליך. עם הופעת המחלה, תסמינים כלליים (חולשה, ירידה במשקל, אנמיה, תגובה לטמפרטורה) עשויים להתרחש, אבל הם נעלמים או יורדים תחת השפעת הטיפול. שינויים המטולוגיים פחות בולטים. ESR מוגבר, ליקוציטוזיס נרשמות רק בתקופה הראשונית של המחלה או החמרה שלה. חלופה תת-קרקעית של מהלך הגרנולומטוזיס של וגנר מסובכת לאבחון, מאחר ותסמיני המחלה גדלים לאט. עם זאת, ההכרה בזמן וטיפול הולם הם חשובים ביותר לחיזוי של המחלה כולה. תוחלת החיים עם טופס זה משתנה בין 2 ל 5 שנים, בהתאם לעיתוי של האבחון ואת תחילת הטיפול.
• עם גרסה כרונית של המחלה, המחלה מתפתחת לאט, היא יכולה להישאר מונוסיפטומטית במשך מספר שנים. עם תחילת המחלה, ניתוחים ספונטניים אפשריים, אשר מושגים בקלות בעתיד בטיפול תרופתי. הכללת התהליך עם הופעת תסמינים כלליים ושינוי בפרמטרים ההמטולוגיים יכולים להתפתח 3-4 שנים לאחר הופעת המחלה. החמרה של המחלה והכללה מוקדמת יותר יכולה לתרום לקירור, זיהומים בדרכי הנשימה חריפה, פציעות וזיהומים משניים שונים. תוחלת החיים הממוצעת של חולים אלו היא 7 שנים. יש לציין כי הלוקליזציה העיקרית של התהליך (האף, הלוע) אינה קובעת את המשך המחלה.