נבוס תוך-דרמלי גבולי.

נבוס תוך-אפידרמלי או נבוס גבולי הוא אחד מסוגי הנבוס הרבים, בעל מאפיינים ותכונות ברורים משלו. גידול זה קטן, אך מסוכן למדי: יש לו נטייה לגדול ולהפוך לממאיר. מסיבה זו, רופאי עור מסווגים נבוס גבולי כגידול המסוכן למלנומה.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

שדונים גבוליים שכיחים, ומהווים כ-30% מכלל הגידולים הללו. לעיתים הם מופיעים כנגעים מרובים, אך לרוב נמצאים ביחידות. גודלו של גידול בודד אינו עולה על עשרה מילימטרים. שכיחותם של שדונים אפידרמליים היא כאחד מכל 1,000 לידות חי ומשפיעים על גברים ונשים במידה שווה. [ 1 ], [ 2 ] ההערכה היא כי שליש מהאנשים עם שדונים אפידרמליים סובלים ממעורבות של מערכות איברים אחרות; לפיכך, המצב נחשב לתסמונת נבוס אפידרמלי (ENS), ודווח כי עד 10% מהאנשים עם שדונים אפידרמליים עשויים לפתח מאפיינים נוספים של התסמונת. תסמונת זו ניכרת בדרך כלל בלידה (עקב נגעים בעור הנראים לרוב באמצע הפנים מהמצח ועד לאזור האף) ולעתים קרובות קשורה להתקפים, מוגבלות שכלית, בעיות עיניים, מומים בעצמות ואטרופיה מוחית. [ 3 ]

הגידול יכול להופיע בכל גיל, אם כי לרוב הוא מתגלה בחולים בגילאי 14-25 שנים. [ 4 ]

נבוס גבולי מתרחש לרוב:

• אצל אנשים שמשתזפים לעתים קרובות, מבקרים בסולריומים או עובדים בחוץ;
• באנשים הנאלצים לבוא במגע קבוע עם תמיסות וחומרים כימיים;
• בחולים הסובלים ממחלות אנדוקריניות או אלו שעוברים טיפול בתרופות הורמונליות.

גורם ל נבוס גבולי

מדענים בטוחים שנבוס גבולי "נוצר" כבר במהלך ההתפתחות התוך-רחמית של העובר. תאי הגידול העתידי הם מבשרי מלנוציטים בריאים, אשר, עם זאת, נשמרים בשכבות העמוקות יותר של הדרמיס ונוצרים בצורת צבירים. תחת השפעת גורמים מסוימים, תאים כאלה מתחילים לייצר פיגמנטים, שאנו מבחינים בהם על העור כשומות.

קרני השמש ממלאות תפקיד משמעותי בהופעתן של שמוכי גבול. ניתן לכנותן בבטחה המפעילים העיקריים של תאי נבוס המצטברים בשכבות הדרמיס. עם מינון מספק של קרינת שמש, מבנים אלה מתחילים להאיץ את ייצור המלנין, הנמצא על העור ככתם לידה ידוע.

בנוסף, פעילות הורמונלית משתנה יכולה גם היא להיות גורם מגרה. לדוגמה, אצל נשים בהריון, אצל בני נוער, או במהלך טיפול הורמונלי, מספר השבבים בגוף עולה, ושבבים גבוליים קיימים יכולים לגדול או לשנות את תצורתם.

גורמי סיכון

כמעט כל המדענים תומכים בתיאוריה של טבעו המולד של נבוס גבולי. למרות העובדה שהגידול יכול להופיע עשר או עשרים שנה לאחר לידתו של אדם, העובדה שהנבוס מתגלה במוקדם או במאוחר עשויה להיות תוצאה של פעולתם של גורמים מסוימים:

• שינויים הורמונליים - לדוגמה, עם תחילת ההריון, גיל המעבר, תקופת ההנקה, במהלך טיפול הורמונלי וכו';
• שיזוף מוגזם - הן תחת קרני השמש והן בסולריום;
• הפרעות גנטיות המלוות בהתפתחות חריגה של מלנובלסטים;
• דרמטיטיס ומחלות דרמטולוגיות אחרות (אקנה, אקזמה וכו');
• נזק ופציעה לעור;
• זיהומים ויראליים.

בנוסף, אנשים שעובדים או באים במגע קבוע עם כימיקלים וחומרים רעילים אחרים נמצאים בסיכון.

פתוגנזה

נבוס גבולי נוצר בתחילה ממלנוציטים, אשר מתחילים את התפתחותם בשלב טרום לידתי. הגידול נוצר מסיבי עצב. בדרך כלל, לכל מבנה תאי יש תעלה משלו להסרת פיגמנט, אך בתאים שעברו שינוי אין תעלות כאלה. לכן, מלנין אינו יוצא, אלא מצטבר באזור מוגבל, מה שמסביר את היווצרות הכתמים הכהים. מוזאיקאיזם גנטי וקליני תואר. [ 5 ] נמצא כי מוטציות בקו הנבט בגן FGFR3 הן האטיולוגיה של נבוס אפידרמלי מולד. [ 6 ]

נבוס גבולי נוצר בגבולות שכבות העור העליונות והאמצעיות, תוך עקיפת השכבה הבסיסית. לרוב, הם מדברים על אופי מולד של הגידול, אם כי הוא יכול להופיע אצל בני נוער ואפילו בגילאי 20 או 30.

מבחינת מידת הסיכון לטרנספורמציה ממאירה, נבוס גבולי ממוקם באותה רמה כמו נבוס אוטה, מלנוזיס דוברייל ונבוס פיגמנטי ענק. [ 7 ]

תסמינים נבוס גבולי

אזור המעורבות הנפוץ ביותר היה הראש והצוואר, ול-13% מהחולים היו נגעים נרחבים. [ 8 ] נבוס צומתי מופיע כצורה שטוחה ונודולארית עם גוון אפור, שחור וחום. גודל הנבוס משתנה בין כמה מילימטרים לסנטימטר אחד, אם כי ישנם מומחים המדברים גם על כתמים גדולים יותר.

הצמיחה חלקה, יבשה, ולפעמים מעט לא אחידה בחלקה העליון. המאפיין העיקרי: שיער לעולם אינו צומח על נבוס גבולי, אם כי הצמיחה יכולה להיות ממוקמת כמעט בכל מקום בגוף, אפילו על כפות הרגליים או כפות הידיים.

הגידול הוא בדרך כלל יחיד, אך מופיעים גם במקומות מרובים.

הסימנים הראשונים לניוון של נבוס גבולי הם שינוי בצבע ו/או בגודלו, היווצרות סדקים, כיבים, גושים על פניו, הופעת אדמומיות ואובדן קווי מתאר ברורים. תסמינים אלה מצביעים על הצורך לפנות בדחיפות לרופא עור.

שלבים

הפיכתו של נבוס גבולי לגידול ממאיר מתרחשת בדרך כלל בכמה שלבים:

1. שלב התפתחות ראשוני, ללא גרורות. משך השלב נע בין 12 חודשים לחמש שנים. סיכויי הריפוי הם עד 99%.
2. הנבוס הופך קמור לכ-4 מ"מ. תוך מספר חודשים נצפית טרנספורמציה ממאירה לתהליך דיספלסטי. סיכויי הריפוי הם עד 80%.
3. תוך 1-3 חודשים, גרורות מתחילות להתפשט, הנמצאות במערכת הלימפה, במוח ובאיברים הפנימיים. הנבוס עצמו מכיב. סיכויי ההחלמה אינם עולים על 50%.
4. השלב האגרסיבי, המסתיים תוך מספר שבועות, מביא למותו של החולה ב-85% מהמקרים.

טפסים

מומחים מבחינים בין שדונים גבוליים שעלולים להיות מסוכנים לבין שדונים בטוחים, בהתאם למידת ההסתברות להפיכתם למלנומה ממאירה. בנוסף, נבדלים גם סוגים אחרים של גידולים. [ 9 ]

• נבוס גבולי נרכש הוא גידול שהתגלה לא בלידה, אלא מעט מאוחר יותר - למשל, לאחר מספר שנים, או אפילו בבגרות. עם זאת, רופאים אומרים שאין זה אומר שהנבוס לא נוצר ברחם. אלא ששילוב של גורמים תרם לביטוי מאוחר יותר של הגדילה.
• נבוס פיגמנטי גבולי הוא תצורה גבשושית פיגמנטית, בגודל של עד 10 מ"מ, עם כל מיקום על הגוף. סוג של ניאופלזמה כזו נחשבת לנבוס קוקרד - גידול עם פיגמנטציה מוגברת לאורך הגבול ההיקפי, מה שמעניק לו מראה בצורת טבעת. גם נבוס פיגמנטי וגם נבוס קוקרד הם אלמנטים מסוכנים למלנומה.
• נבוס מלנוציטי צומתי הוא גידול הנגרם על ידי התפשטות מוגזמת של מלנובלסטים אפידרמליים, אשר בתורו נגרם על ידי כשל בוויסות גנים. בתחילה, נוצר נבוס צומתי באפידרמיס. עם הזמן, חלק מהמלנוציטים מועברים לדרמיס, וחלק אחר נשאר בשכבת האפידרמיס: כך נוצר נבוס מלנוציטי מורכב. [ 10 ], [ 11 ]
• נבוס עם פעילות גבולית מאופיין במבנים תוך-דרמליים דומיננטיים. במקרה זה, פעילות גבולית מתייחסת להתרבות של מלנוציטים, שיכולים להיות מוקדיים או נרחבים.
• נבוס דיספלסטי גבולי הוא שומה פיגמנטית במיקום גבולי, צורת אליפסה לא סדירה, עם קווי מתאר לא ברורים ופיגמנטציה לא אחידה (החלק המרכזי הוא בצבע אחד, והקצוות בצבע אחר). גידול כזה מסווג לעתים קרובות כסמן קליני של סיכון מוגבר להתפתחות מלנומה. [ 12 ]

סיבוכים ותוצאות

הסיבוך הלא רצוי והלא שלילי ביותר של נבוס גבולי הוא הפיכתו לגידול ממאיר - מלנומה. טרנספורמציה כזו אינה מתרחשת "משום מקום": היא דורשת את השפעתם של גורמים מסוימים היוצרים את התנאים הדרושים לניוון. לדוגמה, הסיכון לגידול ממאיר עולה משמעותית אם הנבוס נחשף באופן קבוע לכוויות שמש או לטראומה. [ 13 ]

כדי למנוע סיבוכים, רופאים ממליצים להסיר שומות גבוליות, גם אם הן אינן מטרידות או משתנות. טרנספורמציה למלנומה, מלנובלסטומה, סרטן עור קשה לטיפול ולעתים קרובות מובילה למותו של המטופל. אנשים בעלי עור בהיר, שיער בהיר או אדום, כמו גם אלו שיש להם מספר רב של שומות שונות על גופם, כולל שומות גבוליות, צריכים להיות זהירים במיוחד.

הישנות של נבוס גבולי

בכ-80% מהחולים, נבוס גבולי עלול לחזור לאחר הסרתו באמצעות לייזר או אמצעים הרסניים. הגידול מתפתח באותו מקום או במקום אחר. חלק מהחולים צריכים להיפטר מהנבוס האובססיבי מספר פעמים.

רופאים מציינים: השיטה הרדיקלית ביותר להסרה היא השיטה הכירורגית, כאשר הגידול נכרת יחד עם הרקמה הבריאה שמסביב, שנפחה תלוי בצורת הנבוס. ככל שהגידול גדול יותר, כך הוא נוטה יותר להישנות. אם לאדם כבר היו התקפים חוזרים, עליו להקדיש תשומת לב מיוחדת למניעת סיבוכים:

• לבלות פחות זמן בשמש, במיוחד בשעות הפעילות (בין השעות 11:00 ל-16:00);
• לאכול מזון איכותי ועשיר בוויטמינים ומינרלים;
• לוותר על הרגלים רעים, לנהל אורח חיים בריא;
• נסו ללבוש בגדים טבעיים איכותיים, אל תפגעו בעורכם, גם אם אין עליו כתמי לידה או שברים.

אבחון נבוס גבולי

אבחון של נבוס גבולי מתחיל באנמנזה, בדיקה חיצונית ודרמטוסקופיה. היסטולוגיה מבוצעת רק לאחר הסרת הגידול, אך לא מוקדם יותר מרגע זה. שינויים היסטופתולוגיים הקשורים להזדקנות של נבוס מלנוציט, כגון ניוון שומני, פיברוזיס ושינויים עצביים, מתגלים בנבוס התוך-עורי האונתי. [ 14 ] העובדה היא שתהליך נטילת החומר (ביופסיה) הוא גם גורם מזיק שיכול לגרום לטרנספורמציה ממאירה לאחר מכן של הגידול. [ 15 ]

בדיקות דם כוללות את אפשרויות המחקר הבאות:

• בדיקת דם לאיכות הקרישה;
• דם לסמני גידול;
• בדיקת דם ל-LDH (לקטט דהידרוגנאז).

אבחון אינסטרומנטלי כולל בעיקר דרמטוסקופיה, שיטה המסייעת לבחון שינויים בעור שאינם נראים לעין בלתי מזוינת. בנוסף, הרופא עשוי לרשום בדיקת אולטרסאונד של בלוטות הלימפה הקרובות ביותר, צילום רנטגן של החזה ואוסטאוסינטגרפיה, כדי לשלול תהליכים ממאירים בגוף.

אבחון דיפרנציאלי

יש לבצע אבחון מבדל עם צורות אחרות של היפרפיגמנטציה - וקודם כל, עם כלואזמה, שנראית כמו שומה, או עם המנגיומה. אבל חשוב יותר לשים לב בזמן לניוון של נבוס גבולי למלנומה ממאירה. תהליך הגידול מתפתח לעיתים כמעט באופן בלתי מורגש, על רקע תסמונת דיספלסטית קלה: קווי המתאר של הכתם מתרחבים מעט, פני השטח הופכים לגבשושיים, העור הבריא הנמצא בקרבת מקום מאדים. מכיוון שניוון מתרחש לעתים קרובות לאחר טראומה מכנית לעור, חשוב לבדוק באופן קבוע את הגידולים הנוצרים על פני השטח של כף היד והפלנטר של הגפיים, בין האצבעות וליד לוחיות הציפורניים. במקומות כאלה מומלץ להסיר שומות, ללא קשר לסוגן ולמידת הסכנה שלהן.

יַחַס נבוס גבולי

לאחר ביצוע האבחון, הרופא ישקול את כל אפשרויות הטיפול האפשריות, אם כי בדרך כלל לא דנים בשיטה שמרנית: נבוס הגבול מוסר באחת מהדרכים הבאות:

• קריודסטרוקציה היא הליך של הקפאת הגידול באמצעות חנקן נוזלי (לרוב פחות באמצעות חומצה פחמתית או קרח). [ 16 ]
• אלקטרוקואגולציה היא שיטה הכוללת הרס של גידול באמצעות טמפרטורה גבוהה, הנגרמת על ידי פעולת זרם מכוון. [ 17 ]
• הסרת לייזר היא אחת השיטות הפופולריות ביותר, הכוללת "אידוי" הרקמה הפגועה באמצעות קרן לייזר מכוונת.
• הליך רדיותרגי – כרוך בכריתת הגידול באמצעות גלי רדיו באורך מסוים, באמצעות מכשיר החומרה סורגיטרון.

ניתן להמליץ על תרופות רק בשלב ההחלמה לאחר הסרת נבוס הגבול.

טיפול פיזיותרפי כולל את ההליכים הבאים:

• קרישת UHF – כרוכה בשימוש באלקטרודה עם אספקת זרם בתדר גבוה של 27.12 מגהרץ ו-1 מיליאמפר. לאחר השלמת ההליך, אזור הקרישה מטופל בתמיסה של 5% של אשלגן פרמנגנט. [ 18 ]
• תרמוקואגולציה בלייזר מתבצעת באמצעות קרינה אופטית רציפה ופועמת של טווח האינפרא אדום, עם הספק מקסימלי של 3-5 וואט וקוטר קרן ממוקד של 0.25-0.5 מ"מ, עם הספק נפלט של 10-15 וואט. [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

תרופות שרופא עשוי לרשום

כדי להאיץ את תהליך הריפוי לאחר הסרת נבוס גבולי, הרופא עשוי להמליץ על שימוש בתרופות הבאות:

• תוספי ויטמינים לשיפור חילוף החומרים של הפלסטיק (חומצה פולית, ויטמיני B, חומצה אסקורבית, טוקופרול);
• חומרים אנבוליים שאינם סטרואידיים (ריבוקסין, אשלגן אורוטט, מתילוראציל);
• ממריצים ביוגניים (תמצית אלוורה, FiBS, פלסמול);
• חומרים אימונומודולטוריים (טימולין, פירוגנל, לבמיסול);
• חומרים משקמים לא ספציפיים (שמן אשחר ים, אפילאק, רומלון, אקטובגין).

דוגמאות לשימוש בתרופות אלו מודגשות בטבלה הבאה:

מתילוראציל	חולים מבוגרים מקבלים טבליה אחת 4 פעמים ביום במשך חודש. הטיפול עשוי להיות מלווה בכאבי ראש, צרבת ותגובות אלרגיות.
תמצית אלוורה	יש לתת תת עורי מדי יום 1 מ"ל, במשך מספר שבועות. תופעות לוואי אפשריות: בעיות עיכול, שינויים בלחץ דם, אלרגיה, סחרחורת, גירוד.
טימאלין	ניתן תוך שרירית עם תמיסת מלח, 5-20 מ"ג מדי יום. מהלך הטיפול הוא בין שלושה לעשרה ימים. תופעות הלוואי עשויות להיות מוגבלות לתגובה מקומית באזור ההזרקה.
אקטובגין	יש ליטול 1-2 טבליות שלוש פעמים ביום במשך 4-6 שבועות. התרופה נסבלת היטב, אלרגיות וחום מתרחשים לעיתים רחוקות.
ויטמין E	מינון התרופה נבחר באופן אינדיבידואלי, ולא יעלה על הכמות היומית של 1000 מ"ג. תופעות לוואי אפשריות כוללות בחילות, כאבי ראש, עייפות ואלרגיות.

תרופות עממיות

ישנם מתכונים עממיים רבים הכוללים השפעה על כתמי לידה ונבוס. רופאים אינם מאשרים את רובם - במיוחד כשמדובר בגידולים המסוכנים למלנומה, הכוללים נבוס גבולי. ביחס אליהם, עדיף להשתמש בהסרה רדיקלית, ולבקש עזרה ממנתח.

עם זאת, מטופלים רבים מנסים להיפטר משומות בדרכים הבאות:

• ערבבו חלקים שווים של שמן פשתן ודבש פרחים. שפשפו את התערובת באזור הנבוס שלוש פעמים ביום, כל יום.
• נגבו את הגידול עם מיץ אננס טרי מספר פעמים ביום.
• טפטפו כל יום טיפה של מיץ בצל או חומץ תפוחים על הנבוס.
• משחו את השומה עם מיץ לימון ושום.
• טחנו 100 גרם של חרצני דובדבן לאבקה, מזגו פנימה 500 מ"ל של כל שמן צמחי, שמרו במקרר למשך שבועיים. השמן המתקבל משמש מדי יום למריחה על שמומיות: השאירו על הגידול כעשרים דקות, ולאחר מכן שטפו במים.

אין להסתמך על שיטות עממיות אם הנבוס הגבולי החל להראות לפחות סימן אחד של ניוון ממאיר - לדוגמה, הוא החל לגדול בגודלו, שינה צורה או צבע, הפך מטושטש, נפוח וכו'. תמיד עדיף ובטוח יותר להתייעץ עם רופא מראש.

טיפול כירורגי

הטיפול המועדף עבור שׁבָּע אפידרמליות קטנות הוא כריתה כירורגית.

כריתה כירורגית, דרמבריזיה, קריוכירורגיה, אלקטרוכירורגיה וניתוח לייזר שימשו לטיפול בשפות אפידרמליות. [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ] דרמבריזיה, אם היא שטחית, קשורה לשיעור הישנות גבוה, ודרמבריזיה עמוקה עלולה לגרום לצלקות מעובה יותר. לקריוכירורגיה יש מגבלות דומות עם סיכונים הכוללים ריפוי איטי, זיהום, נפיחות ובדרך כלל צבע עור חריג. רופאים מבצעים טיפולי לייזר לשפות אפידרמליות במשך עשרות שנים. התקדמות אחרונה בטכנולוגיית הלייזר שיפרה את הקלות, הדיוק והבטיחות של הליכים כאלה. מספר טיפולים אמינים ויעילים לשפות אפידרמליות פותחו באמצעות CO2, Nd:YAG בפעימות ארוכות טווח ולייזרי צבע בפעימות של 585 ננומטר. עם זאת, הישנות עשויה להתרחש חודשים עד שנים לאחר הסרת השפות האפידרמליות בכל שיטה שהיא. [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

ניתוח הוא דרך ותיקה ויעילה ביותר להיפטר מסוגים שונים של שומות ויבלות, כולל נבוס גבולי. ההכנה להליך פשוטה וקצרה. העור מטופל בחומר חיטוי מיוחד, ומבוצעת הרדמה מקומית. כאשר ההרדמה נכנסת לתוקף, המנתח חותך את הנבוס בעזרת סכין מנתחים, תוך לכידת מעט רקמה בריאה שמסביב - להסרה מלאה יותר וב-100% של הגידול.

לטיפול כירורגי יש יתרונות:

• הישנות של נבוס גבולי אינה נשללת;
• ניתן לשלוח את הגידול להיסטולוגיה;
• ההתערבות מתבצעת במסגרת אשפוז אמבולטורי; אין צורך לפנות לבית חולים.

הניתוח אינו חף מחסרונות, לדוגמה:

• התפר לוקח קצת יותר זמן להחלים מאשר בשיטות הסרה אחרות - כחודש;
• אם לא מטפלים בו כראוי, קיים סיכון למגילות;
• היווצרות צלקת לא אסתטית אפשרית.

עם זאת, עם שברים גדולים, רופאים מתעקשים על התערבות כירורגית. זוהי הדרך האמינה ביותר להיפטר מהבעיה לנצח, למנוע גידולים ממאירים והישנות הגידול.

מְנִיעָה

כמעט בלתי אפשרי למנוע היווצרות של נבוס גבולי. עם זאת, חולים הנוטים להופעת שומות צריכים להיות ערניים ולבחון בקפידה את גופם לאיתור שינויים וטרנספורמציה ממאירה של גידולים פיגמנטיים.

למטרות מניעה, יש להקפיד על ההמלצות הבאות:

• הימנעו מפגיעה בעור, ובפרט בכל נקבי עין;
• הימנעו מחשיפה ממושכת לאור שמש, אל תלכו לסולריום, אל תאפשרו כוויות שמש;
• בעת עבודה עם כימיקלים וחומרים רעילים, יש ללבוש כפפות מגן;
• התחזקו את עצמכם, חזקו את מערכת החיסון שלכם, תאכלו טוב ומזין.

אם נבוס הגבול ניזוק מכל סיבה שהיא, עליך לפנות לעזרה רפואית מרופא עור או אונקולוג. הוא יבדוק את הגידול ויחליט אם יש צורך להסירו.

תַחֲזִית

רופאים ממליצים לא לשכוח שנבוס גבולי יכול להתדרדר לגידול ממאיר, ללא קשר לגיל. לכן, יש להיות זהירים תמיד ולבדוק שומות וכתמים על ידי רופא עור או אונקולוג לפחות 1-2 פעמים בשנה. אם מתגלים תסמינים חשודים, עדיף להסיר את הגידול מבלי להמתין להתפתחות שלילית נוספת של התהליך.

נבוס גבולי הוא פתולוגיה מסוכנת למלנומה. אבל זה לא אומר שהטרנספורמציה תתרחש בהכרח: רוב החולים חיים עם תצורות כאלה, ולפעמים אפילו לא חושדים בסכנה הפוטנציאלית שלהן. לכן, אין צורך להיכנס לפאניקה. העיקר הוא לבדוק באופן קבוע את העור, לשים לב לכל הנבוסים הקיימים ולרשום כל שינוי מצידם.