Alveolitis פיברוזיס אידיופטי: סימפטומים

פיברוזיס סיבתי אידיופתי מתפתח לרוב בין הגילאים 40 ל -70, עם גברים 1.7-1.9 פעמים יותר מאשר נשים.

האופייני ביותר הוא התחלה הדרגתית, מתוחכמת, אבל ב -20% מהחולים המחלה מתחילה בחריפות עם עלייה בטמפרטורת הגוף וקוצר נשימה בולט, אבל מאוחר יותר את טמפרטורת הגוף הופך להיות רגיל או הופך subfebrile.

עבור alvedolitis פיברוזיס אידיופתי, התלונות של חולים אופייניים ביותר, ניתוח זהיר המאפשר אחד לחשוד מחלה זו:

• קוצר נשימה הוא הביטוי העיקרי והקבוע של המחלה. בתחילה, קוצר נשימה הוא פחות בולט, אבל ככל שהמחלה מתקדמת, היא גדלה ונעשית כה בולטת, שהמטופל אינו יכול ללכת, לשרת את עצמו ואפילו לדבר. המחלה חמורה ומתמשכת יותר, קוצר נשימה בולט יותר. המטופלים מציינים את אופי קבוע של קוצר נשימה, היעדר התקפי חנק, אך לעתים קרובות מדגישים את חוסר היכולת לנשום עמוק. בגלל דיספנואה מתקדמת, החולים בהדרגה להפחית את הפעילות שלהם ומעדיפים אורח חיים פסיבי;
• שיעול - תכונה אופיינית שנייה של המחלה, שיעול מתלונן על 90% מחולים, אך זו אינה הסימפטום הראשון, מדובר בהמשך, בדרך כלל במהלך התמונה הקלינית החמורה של alveolitis fibrosing אידיופטית. לרוב, שיעול יבש, אך ב -10% מהחולים הוא מלווה בהפרדה של כיח רירי;
• כאבים בחזה - נצפים בחצי מהחולים, הם ממוקמים לרוב באזור האפיגסטרי משני הצדדים, וככלל, מתחזקים בהשראה עמוקה;
• ירידה במשקל היא תכונה אופיינית של alvolitis פיברוזיס אידיופטי ומדאיג חולים בדרך כלל בשלב של התקדמות המחלה; את מידת הירידה במשקל תלוי בחומרת ומשך של תהליך פתולוגי הריאות, אולי ירידה במשקל של 10-12 ק"ג במשך 4-5 חודשים;
• חולשה כללית, עייפות מהירה, ירידה בביצועים - תלונות המאפיינות את כל החולים, בולטת במיוחד במהלך ההתקדמות של המחלה;
• כאב במפרקים וקשיחות בוקר בהם - תלונות נדירות, אך ניתן לבטא בצורה ניכרת במחלות קשות;
• קדחת - לא אופייני fibrosing אידיופטית alveolitis תלונה, אולם, על פי מ Ilkovic LN Novikova (1998) 1/3 מהחולים יש בדרגה נמוכה או טמפרטורת הגוף חום, לרוב בין 10 לבין 13 שעות . קדחת מעידה על תהליך פתולוגי פעיל בריאות.

מחקר אובייקטיבי מגלה את הביטויים האופייניים הבאים של אלביוליטיס פיברוזיס אידיופטי:

• dyspnoea ו ציאנוזה של העור ואת רירית ריריות גלוי - בהתחלה שנצפו בעיקר במהלך מאמץ פיזי, וככל שהמחלה מתקדמת, הם הופכים להיות הרבה יותר חזק ולהיות קבוע; תסמינים אלו הם סימנים מוקדמים בצורת החריף של alvolitis פיברוזיס אידיופתי; עם כשל נשימתי חמור, ציאנוזה מפוזרת של צבע אפר אפור מופיעה; התכונה הייחודית של הנשימה היא קיצור שלב ההשראה והתפוגה;
• שינויי הפלנגות מסמרים (עיבוי של שגדודי הציפורניים של "מקלות תיפוף" ומסמרים - בצורה של "חלונות הזמן" - אצבעות היפוקרטס) - נמצאים 40-72% מחולים, לרוב אצל גברים מאשר אצל נשים. סימפטום זה הוא טבעי יותר עם פעילות בולטת משך זמן ארוך של המחלה;
• שינויים בקול עם כלי הקשה של הריאות - מאופיין blunting על פני השטח של הנגע, בעיקר בחלקים התחתונים של הריאות;
• תופעות auscultatory טיפוסית - היחלשות של נשימה ולשאון שַׁלפּוּחִי. ההנחתה של נשימה שַׁלפּוּחִי מלווה קיצור של שלבי שאיפה ואת הנשיפה. Crepitus - תסמין מרכזי של alveolitis fibrosing אידיופטית. והאזין אותו משני הצדדים, רצוי בקו האחורי אמצע בבית השחי בבית באזור interscapular, חלק מהחולים (עם רוב מחלות קשות) - על פני השטח כולו של הריאות. פריך כמו "צלופן מרשרשת." בהשוואת crepitus עם מחלות ריאה אחרות (דלקת ריאות, קיפאון) alveolitis fibrosing crepitus אידיופטית יותר "עדין", בתדירות גבוהה יותר, פחות רועש הטובות והאזין בסוף ההשראה. כמו ההתקדמות של התהליך פתולוגי של הריאות "העדין" טון crepitations עשוי להשתנות על ולצופרי מחוספסים.

עם אלביוליטיס פיברוזיס אידיוופתית, יש עוד מאפיין אופייני - "סופג", הדומה לאופי של חיכוך או של תקע. תופעת ה"פיפינג "מושמעת על ידי שאיפה ובעיקר על פני שדות הריאה העליונים, ובעיקר בתהליכים פלופנומוסקלרוטיים מובהקים.

ב 5% מהחולים יונקים יבש יכול להישמע (בדרך כלל עם התפתחות של ברונכיטיס במקביל).

מהלך alvolitis פיברוזיס אידיופתי

IFA מתקדמת בהתמדה ובאופן בלתי נמנע מוביל להתפתחות של אי ספיקה נשימתית חמורה (קוצר מתמיד מבוטא ביטוי נשימה, כיחלון, עור אפור מפוזר וריריות גלויות), ולב ריאה כרוני (פיצוי, אז מפוצה). הקורס החריף של המחלה נצפה ב -15% מהמקרים ומתבטא בחולשה קשה, קוצר נשימה, טמפרטורת גוף גבוהה. בחולים אחרים, תחילת המחלה היא הדרגתית, הקורס מתקדם לאט.

הסיבוכים העיקריים של אלביוליטיס פיברוזיס אידיופטי הם לב ריאתי כרוני, כשל נשימתי חמור עם התפתחות תרדמת היפוקסית בגמר. שכיחות פחות הן pneumothorax (עם "חלת דבש"), תרומבואמבוליזם של עורק הריאה, פלוריזיס אקסודטיבי.

מאז האבחנה של fibrosing אידיופטית alveolitis חולים לחיות במשך כ 3-5 שנים. הסיבות העיקריות למוות הם כישלון לב נשימתית קשה, פטה הצטרפה דלקת ריאות, סרטן הריאה. הסיכון לפתח סרטן ריאות בחולים עם ELISA גבוהה פי 14 בהשוואה לאוכלוסייה הכללית של בני אותו גיל, מין, משך תקופת העישון. בנוסף, הדיווחים של התאוששות אפשרית בצורות כאלה של alveolitis fibrosing אידיופטית כפי ביניים desquamative, ביניים חריפים ודלקת ריאות אינטרסטיציאלית ספציפית תוך שימוש בשיטות מודרניות של טיפול.

AE Kogan, BM Kornev, Yu A. Salov (1995) מבחינים בין השלבים המוקדמים והמאוחרים של אלביוליטיס פיברוזיס אידיופתי.

השלב המוקדם מאופיין בחוסר נשימה של דרגה 1, תגובה חיסונית-דלקתית מובהקת, שיפור מפוזר של דפוס הביניים ללא עיוות בולט. חולים מתלוננים על הזעה, arthralgai, חולשה. עדיין אין ציאנוזה. בתוך הריאות נשמעת קריפטציה "עדינה", אין osteoarthropathy היפרטרופית (סימפטום של "drumsticks" ו "משקפי שעון"). בדיקות ו exudative- תהליכים שגשוג ב interstitium שולטים דגימות ביופסיה של רקמת הריאה, סימנים של desquamation של אפיתל אלברולרית, ברונכיוליטיס חסימת נחשפים.

השלב המאוחר מתבטא בכשל נשימתי חמור, בסימפטומים חמורים של לב ריאתי כרוני לא מפוצל, בצלקתיות של אפר-אפר ואקרוציאנוזה, אוסטאוארטרופתיה היפרטרופית. הדם מראה רמה גבוהה של IgG, במחזור מערכת החיסון, המאופיינת בפעילות גבוהה של חמצון השומנים וירידה בפעילות של מערכת נוגדת החמצון. בביופסיות של רקמת ריאה חשף מבוטא שינויים טרשתיים וארגון מחדש בתוך האפיתל "שהקיף" דיספלזיה טיפוסית, adenomatosis ו המכתשית ו סימפונות.

לבודד גרסאות חריפות כרוניות של alvolitis פיברוזיס אידיופתי. המשתנה החריף הוא נדיר ומאופיין בחוסר נשימה חדה בחוסר נשימה עם תוצאה קטלנית תוך 2-3 חודשים. במהלך כרוני של אלפאוליטיס פיברוזיס אידיופטי, תוקפניים, מתמיד, גרסאות מתקדמות לאט מבודדים. הגרסה האגרסיבית מאופיינת בקוצר נשימה מהיר, תשישות, כשל נשימתי חמור, תוחלת חיים מ -6 חודשים ועד שנה. המשתנה המתמיד מאופיין בביטויים קליניים חיוניים פחות, עם תוחלת חיים של עד 4-5 שנים. גרסה מתקדמת לאט של alveolitis פיברוזיס אידיופטית מאופיינת על ידי התפתחות איטית של פיברוזיס וכישלון נשימתי, עם תוחלת חיים של עד 10 שנים.

[1], [2], [3], [4], [5]