^

בריאות

A
A
A

X- הקשורים agammaglobulinemia (מחלת ברוטון)

 
, עורך רפואי
סקירה אחרונה: 17.10.2021
 
Fact-checked
х

כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.

יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.

אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.

X-linked agammaglobulinemia המאופיין ברמות נמוכות של נוגדנים ונוגדנים או בהיעדרם, בהעדר לימפוציטים מסוג B, אשר בא לידי ביטוי זיהומים חוזרים הנגרמים על ידי חיידקים כמוסים.

מה גורם ל- agammaglobulinemia X?

X- מקושר agammaglobulinemia הוא תוצאה של מוטציה בגן X כרומוזום כי קודי עבור טירוזין קירוז ברוטון (tkb, Btk - ברוטון טירוזין קינאז). TkB חשוב מאוד להתפתחות והתבגרות של לימפוציטים מסוג B; בלי זה לא B- לימפוציטים ולא נוגדנים נוצרים. כתוצאה מכך, הבנים יש שקדים קטנים מאוד בלוטות לימפה לא לפתח; התמונה הקלינית מאופיינת בדלקות חוזרות ונשנות של הריאות, בסינוסים של הפאנלים, בעור עם חיידקים ארוזים (דלקת ריאות סטרפטוקוקוס, שפעת). קיימת נטייה לזיהומים מתמשכים של מערכת העצבים המרכזית כתוצאה מחיסונים עם חיסון פוליו חי של הפה, הווירוסים של Ekho ו- Coxsackie; זיהומים אלה יכולים להתבטא כמו דרמטומיוזיטיס פרוגרסיבי, מלווה או ללא דלקת המוח.

אבחון של agammaglobulinemia X

האבחנה מבוססת על רמה נמוכה של IgG (<100 mg / dl) והיעדר לימפוציטים מסוג B (<1% מהתאים CD19 + שהוקמו על ידי cytometry הזרימה). נויטרופניה חולפת ניתן גם לראות. אם יש מחלה זהה אצל בני משפחה, לצורך אבחון טרום לידתי, ניתוח וילות כאוריוני, בדיקת מי שפיר או דגימת דם טבורי מבוצעת.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

כיצד מטפלים ב- agammaglobulinemia X?

הטיפול מורכב מניהול תוך ורידי של אימונוגלובולין 400 מ"ג / ק"ג / חודש. חשוב הוא מינוי של טיפול אנטיביוטי נאות לכל תהליך זיהומיות; עם bronchiectasis, טיפול ארוך טווח עם שינוי של אנטיביוטיקה הוא הכרחי. במקרה של אבחון מוקדם וטיפול מתאים, הפרוגנוזה היא חיובית, אם זיהומים ויראליים של מערכת העצבים המרכזית אינם מתפתחים.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.
Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.