^

בריאות

A
A
A

תסמונת בראון-סקארה

 
, עורך רפואי
סקירה אחרונה: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.

יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.

אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.

בין המחלות הנוירולוגיות הרבות בולטת תסמונת בראון-סקרד, הנקראת גם תסמונת המפרפרגית או המיפלגיה בראון-סקרד (מהחצי היווני - חצי). זה קורה כתוצאה מפגיעה חד צדדית בחוט השדרה, במיוחד בעמוד השדרה הצווארי. [1]

המחלה שייכת לתסמונות משותקות, וב- ICD-10 הקוד שלה הוא G83.81.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

תסמונת זו מסווגת כמצב נוירולוגי נדיר, וחלקה בסטטיסטיקה הכוללת של פגיעות בעמוד השדרה שנרשם על ידי ארגון הבריאות העולמי מהווה לא יותר מ -4%. [2], [3]

גורם ל תסמונת בראון-סקארה

תסמונת התבוסה של מחצית חוט השדרה יכולה להיגרם מסיבות שונות, ולרוב נזקיה קשורים ל:

שחפת עמוד השדרה שייכת גם למחלות הפוגעות בחלק מחוט השדרה. והתפתחות התסמונת עקב נתיחה של עורק החוליה, בה זרימת הדם בכלי השדרה עם נזק איסכמי -  אוטם עמוד השדרה , פוחתת, נחשבת למקרה נדיר ביותר. [5],  [6],  [7], [8]

גורמי סיכון

בהתבסס על הסיבות העיקריות לתסמונת המפרפלגית, גורמי הסיכון להתפתחותה הם:

  • פציעות מירי או דקירות בצוואר או בגב, נפילה מגובה או תאונות דרכים;
  • שינויים פתולוגיים במבני עמוד השדרה בעלי אופי ניווני, כמו גם העקמומיות לרוחב (קיפוזיס);
  • גידולים בחוט השדרה (ראשוניים או גרורתיים);
  • תהליכים דלקתיים בעמוד השדרה;
  • דימום בחוט השדרה הנגרם על ידי נזק לכלי הדם;
  • זיהומים חיידקיים או נגיפיים עם התפתחות שחפת, נוירוסיפיליס (tabes dorsalis), דלקת קרום המוח, שלבקת חוגרת וכו ';
  • טיפול ידני והקרנות, שימוש ארוך טווח בנוגדי קרישה.

פתוגנזה

הפתוגנזה של המיפארפלגיה בעמוד השדרה נגרמת על ידי  פגיעה בהעברה  עצבית- שרירית עקב פגיעה בצד אחד של חוט השדרה עם הרס של סיבי דרכי העצב הצדדיות: קורטיקוספינלית (פירמידה), ספינוטלמי (אקסטרה-פירמידלי), וכן מסלול הלמניקוס המדיאלי העמודים הגביים.

סיבי המסלולים העצביים המוליכים, המורכבים מנוירונים מוטוריים וחושיים ותהליכיהם - אקסונים, אינם עוברים ישר, אלא מצטלבים שוב ושוב עם המעבר לצד ההפוך. משמעות הדבר היא שפגיעה חד צדדית בחוט השדרה, המעוררת התפתחות של תסמונת בראון-סקרד, מובילה לביטויים שלה מאותו צד כמו שינוי סיבי העצב - חד צדדי, ומן ההפך, כלומר הצד הנגדי של גוּף.

בהעדר העברת אותות עצביים לאורך מערכת הקורטיקוספינלית לרוחב, התפקוד המוטורי אבד. והתוצאה של הפרה של הולכה נוירו-סנסורית לאורך דרכי הלוח הספינותרלמיות והאמצעיות היא אובדן nociception (תחושות כאב) - עם היפאלגיה מתמשכת, פרופריוספציה (תחושה מכנית-חושית של תנוחת הגוף ותנועה) ותחושות מישושיות (מישוש), כולל טמפרטורה - עם קיפאון בולט.

מידע נוסף בחומרים:

תסמינים תסמונת בראון-סקארה

בהתאם למיקום הפגיעה בחוט השדרה, סוגים כאלה של תסמונת בראון-סקרד נבדלים כצד ימין ושמאלי. ועל פי הביטוי הקליני - שלם (הפוך) ולא שלם (חלקי); לרוב החולים יש טופס לא שלם.

הסימנים הראשונים לתסמונת זו: אובדן תחושות של כאב, טמפרטורה, מגע קל, רטט ומיקום מפרקי הרגליים - מתחת לאזור שינוי חוט השדרה (באותו צד של הגוף).

התסמינים הקליניים העיקריים משקפים נזק למחצה בעמוד השדרה ומתבטאים כ:

  • אובדן תפקוד מוטורי - פרפרזיס רפוי (ספסטי) או  המיפארזיס (המיפלגיה)  עם היחלשות הגפה התחתונה האיפסילטרלית;
  • אובדן נגדי (מתחת לאזור הפגוע) של תחושת כאב, תגובת צמח ורגישות לטמפרטורה;
  • הפרות של תיאום התנועות - אטקסיה;
  • אובדן שליטה על שלפוחית השתן והמעיים.

סיבוכים ותוצאות

סיבוכים אפשריים קשורים לאובדן רגישות (שבהם עולה הסיכון לחתכים וכוויות) ולהיחלשות - היפוטוניה של שרירים, שבתנאים של מוגבלות תנועתיות עלולה להוביל לניוון שרירים.

ההשלכות הקשות ביותר נצפות כאשר התסמונת עוברת לשיתוק מוחלט.

אבחון תסמונת בראון-סקארה

במניעת ההשלכות הבלתי הפיכות של תסמונת המפרפלגיה, לאבחון המוקדם שלה תפקיד חשוב.

נוירופתולוגים בוחנים את המטופל  בחקר רפלקסים  - עמוקים ושטחיים, וכן מעריכים את מידת ההפרעות התפקודיות והנוירולוגיות.

בדיקות מעבדה - בדיקות ביוכימיות ואימונולוגיות של הדם, כמו גם נוזל מוחי - עשויות להידרש במקרים קשים (מקור לא טראומטי של התסמונת) ולהבהיר את האבחנה.

שיטת אבחון המפתח היא אבחון אינסטרומנטלי:  רנטגן של עמוד השדרה וחוט שדרה , טומוגרפיה ממוחשבת ו  MRI של עמוד השדרה electroneuromyography , myelography CT.

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה דיפרנציאלית כוללת מחלות של נוירונים מוטוריים (בעיקר טרשת לרוחב אמיוטרופית), ניוון פרוגרסיבי של שרירי עמוד השדרה, פולינוירופתים מוטוריים-חושיים תורשתיים ואטקסיות ספינוקרבלריות, תסמונות מילס והורנר, טרשת נפוצה,  [9]כמעט כל תסמונות מתחלפות הקשורות לחוט השדרה  , כמו גם כמו... [10]

למי לפנות?

יַחַס תסמונת בראון-סקארה

הטיפול הסטנדרטי בהמפלגיה של בראון-סקווארד מתמקד בסיבה הבסיסית - כאשר היא מבוססת היטב. ניתן להשתמש בסמים כדי להקל או להפחית את עוצמתם של תסמינים מסוימים.

למרות שמשתמשים בקורטיקוסטרואידים במינון גבוה, יעילותם נותרה עניין של ויכוח.

בתסמונת בראון-סקווארד, הקשורה מבחינה אטיולוגית לטרשת נפוצה, משתמשים בממריץ חיסוני -  B-immunoferon 1a .

עם תסמונת בראון-סקאר, הנגרמת על ידי דיסק הבין חולייתי צוואר רחם פריצה, הם פונים לטיפול כירורגי: discectomy, היתוך שדרה,  laminectomy .

והטיפול בהמטומה אפידוראלית של חוט השדרה מתבצע על ידי ניקוז כירורגי שלה. מומלץ לבצע ניתוח דחיסה לחולים עם טראומה, גידול או מורסה הגורמים לדחיסת חוט השדרה. [11], [12]

כל החולים בתסמונת בראון-סקרד זקוקים לשיקום מקיף, אשר יכול לסייע בשיקום חלקי של מיומנויות מוטוריות (הודות לתפקודים המשומרים של האקסונים המוטוריים היורדים במסלולי העצבים). לשם כך משתמשים בהליכי פיזיותרפיה שונים וכן בטיפול תנועתי באמצעות הליכון רובוטי עם תמיכה במשקל גוף.

מְנִיעָה

אין אמצעי מניעה מיוחדים למניעת פגיעה חד צדדית בעמוד השדרה עם התפתחות תסמונת המפרפלגית.

תַחֲזִית

בתסמונת בראון-סקרד, הפרוגנוזה משתנה בהתאם לאטיולוגיה שלה ולמידת הביטוי הקליני, ואי אפשר לקרוא לה טובה מבחינת שיפורים תפקודיים. יותר ממחצית החולים עם BSS מחלימים היטב, ורוב החולים הפוסט טראומטיים מחלימים תפקוד מוטורי. ההחלמה מאטה תוך שלושה עד שישה חודשים, והתאוששות נוירולוגית קבועה יכולה להימשך עד שנתיים.  [13] אם המחסור הוא ברמה בה הוא משפיע על המעיים ושלפוחית השתן, חולים יכולים להחלים את תפקודם ב 90% מהמקרים. מרבית המטופלים מחלימים כוח מסוים בגפיים התחתונות, ורובם משחזרים יכולת תפקודית ללכת. כאשר קיים אובדן תפקוד מוטורי, ההתאוששות מהירה יותר בצד הנגדי ואיטית בצד האפס-צדדי.

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.