סרקואידוזיס האף: גורם, סימפטומים, אבחון, טיפול

סרקואידוזיס היא מחלה נפוצה המשפיעה על מערכת החיידקים, המתרחשת בצורות של הריאות, שאינן משפיעות על מצבו הכללי של האורגניזם, על צורות קשות של נכות ואף קטלניות. זה ידוע בשם מחלת בק או Bneier-Beck-Schaumann המחלה. זה מתייחס למחלות מערכתיות עם קורס כרוני, מאופיין על ידי היווצרות של גרנולומות ספציפיות באיברים ורקמות שונות. גרנולומות הסרקואידים נבדלות משחפת בעיקר בהיעדר שינויים נמקיים. באיברים מושפעים, התפתחות של פיברוזיס, המוביל לירידה מתמשכת של הפונקציות של האיברים המושפעים, אפשרי.

הסיבה לסרקואידוז אינה מובנת לחלוטין. בסוף 19 ואת המחצית הראשונה של המאה העשרים. מחלה זו היתה קשורה בשחפת, אך ההשערה הזאת לא אושרה. חד משמעיות ואחרים הוכחו "תיאוריות" של האטיולוגיה של סרקואידוזיס, כגון תפקידה של צרעת, עגבת, בריליום, פטריות מיקרוסקופיות, וירוסים, וכן הלאה. ד פי מושגים מודרניים, סרקואידוזיס היא מחלה של immunoreactivity לקוי עם תגובה קיצונית על ההשפעה של גורמים סביבתיים שונים.

האנטומיה פתולוגיים. מצע מורפולוגיים העיקרי של סרקואידוזיס - גרנולומה tuberculoid דומה גבשושי שהחוף. המרכיב העיקרי בהיבט האיכותי והכמותי של גרנולומה זו הוא התא האפיתלי. בשנת תמונת היסטולוגית אופיינית סרקואידוזיס של העור בדרמיס העמוק ואת החלק האמצעי מאובחנים בקווים חדים מופרד האפידרמיס מבודד זו מזו על ידי גרנולומות מורכב כמעט אך ורק תאי האפיתל עם שפת תא הלימפה צרה בשולי ללא סימני נימק זול. לעתים קרובות ב גרנולומות sarcoid (בניגוד גבשושיות) נמצאו כלי הדם. האלמנטים הסלולר האחרים שלו הם תאים ענקים לנגהנס, אשר, בניגוד שחפת, ישנם לא תמיד בכמויות קטנות. חשיבות אבחנה מבדלת חשובה בהעדר אזור granuloma הדלקתי של לויקוציטים polymorphonuclear. Sarcoidosis של האף מופיע הופעת גושים צפופים על העור בצבע כחלחל, זריעה שהיא תקופתית והוא יכול להימשך עשרות שנים. גושים אלה נוטים כיב עם ההיווצרות של היקף רקמת גרנולציה, בכמויות קטנות הם עשויים להתרחש tyromatosis מ הדמיון שלהם בא לידי עם גושים שמקורה זאבת וצרעת. כאשר מיקרוסקופיה רירית האף חשפה גושים דומים חיוורים בצבע כחול, לפעמים izyazvivshiesya במרכז, עם שטח אדמדם granulomatous circumferentially. לפעמים היווצרות sarcoid לקחת את רקמת טופס psevdopoliioznoy המצמצם את לומן של מערות האף הגורמת להיווצרות הידבקויות בין turbinates ואת מחיצת האף. במקביל יש שריר מתמשך דימום נמוך לעתים קרובות.

בקורס הקליני של סרקואידוזיס, השלבים של החמרה והפוגה נצפים בדרך כלל. במהלך החמרה של המחלה, חולשה כללית מתפתחת, מיאלגיה, כאבים במפרקים, ESR מוגבר, לוקופניה, לימפוציטופניה ומונוציטוזה. היפרקלצמיה הנובעת מהחרפות תורמת להופעת הצמא, פוליאוריה, בחילות ועצירות. עם הצורה הריאתי של סרקואידוז הסיבוכים החמורים ביותר הם אי ספיקת לב, גלאוקומה, קטרקט, וכו '

האבחנה של סרקואידוזיס האף נקבעת על בסיס היעדר מיקרוביוטה ספציפית, שינויים מורפולוגיים אופייניים הן באף והן באיברים אחרים, כמו גם בתמונה הקלינית. הבדל סרקואידוזיס של האף מ granulomatosis אחרים. עבור סרקואידוזיס חשד בהכרח בדיקת שד רדיולוגי (נפיחות של בלוטות הלימפה של חלל החזה, סיסטיק רקמת הריאה), אולטראסאונד של הבטן, מחקר מפורט של דם.

טיפול סרקואידוזיס האף, למרות הצעות רבות (תרופות ארסן, ביסמוט, מרקורי, זהב, אנטיגן שחפת, אנטיביוטיקה, ACTH, הקרנות, וכן הלאה. פ), הוכח כלא יעיל או להביא להקלה זמנית בלבד.

נכון לעכשיו, בשלב הפעיל capkoidoza טיפול ארוך-טווח (6 חודשים ויותר) בסטרואידים פומי או למריחה (לדוגמה, ב נגעים של האף או העיניים). הם גם prescribed עבור נגעים של הלב, הריאות, מערכת העצבים צורה כללית. הטיפול המשולב משמש immunosuppressants delagil, ויטמין E. בו זמנית טיפול סימפטומטי מתבצע, בהתאם למיקום המופיע תסמונת ו סרקואידוזיס (טיפול של כשל נשימתי, כריתת לב מפוצית ריאתי של חלל אף synechiae, טיפול כירורגים של סיבוכים של סרקואידוזיס עין, וכו '). .

הפרוגנוזה לחיים וליכולת לעבוד במהלך הטיפול בשלבים המוקדמים היא חיובית. התאוששות אפשרית לאחר הקורס הראשון של טיפול הורמונלי; במספר חולים, ניתן לבצע ניתוחים ארוכי טווח. בשלבים המאוחרים של המחלה, הטיפול אינו יעיל. חולים עם אי ספיקת לב ריאה יציבה ופגיעה במערכת העצבים מושבתים, הפרוגנוזה על חייהם מחריפה. חולים עם סרקואידוז כפופים פיקוח מחסן במתקנים נגד שחפת.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]