קקוסמיה

הפרעה במערכת הריח, המתבטאת בכך שריחות רגילים נראים לא נעימים ואף דוחים לאדם, מוגדרת כפרוסמיה, טרופוזמיה או קקוסמיה (מילולית מיוונית - ריח רע).

בסעיף ICD-10 העוסק בתסמינים וסימנים הקשורים לתפיסה, מצב זה מקבל את הקוד R43.1. [ 1 ]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

הסטטיסטיקות הקליניות של קקוסמיה אינן ידועות, אך בעיות ריח משפיעות על כ-1-2% מהאנשים, וההפרעה שכיחה יותר אצל גברים. נכון להיום, היעדר בדיקות ריח ספציפיות להערכת פרוסמיה ודימוי עצמי ירוד אינם מאפשרים הערכה ריאליסטית של שכיחותה. בפרקטיקה הקלינית, המטופל מדווח לעתים קרובות על עיוות ריח, ונתוני הספרות מאשרים את שכיחות הפרוסמיה במצבים הבאים: טראומת ראש (29-55%), זיהום לאחר זיהום בדרכי הנשימה העליונות (35-51%), מחלות סינוסים (17-28%), רעלים/תרופות (17-28%) [ 2 ] ואפילפסיה של האונה הטמפורלית (0.6-16%). [ 3 ] אם, מצד אחד, תדירות הפרוסמיה מוערכת בחסר, מצד שני, הערכת הקשר בין פרוסמיה לפתולוגיה נוירולוגית משמעותית אף יותר.

גורם ל קקוסמיה

הגורמים העיקריים להפרעות חוש הריח בצורה של תפיסה כוזבת של ריחות כלא נעימים נעוצים בתפקוד לקוי של מנתח הריח, המורכב מקולטנים של נוירונים חוש הריח (בקרום הרירי של חלל האף), עצב הריח הגולגולתי הראשון, פקעות הריח (bulbus olfactorius) - מבנים בחלק הגחוני של האונות המצחיות של המוח, שם מתרחש העיבוד הסינפטי הראשוני של מידע על ריח, כמו גם קליפת המוח החושית - קליפת המוח של האונה הטמפורלית של המוח עם החלק הקורטיקלי של גרעיני האמיגדלה. [ 4 ]

אבל מחלות של הסינוסים באף (סינוסיטיס כרונית) וזיהומים בדרכי הנשימה העליונות עם שינוי בקולטני ריח, כפי שמראה הפרקטיקה הקלינית, מובילות לרוב להידרדרות בחוש הריח - היפומיה, או לאובדן זמני שלו (אנוסמיה).

בעוד שהתפתחות של קקוסמיה נצפית בפגיעות מוח טראומטיות [ 5 ], [ 6 ] (עם אנצפלופתיה פוסט-טראומטית כרונית) ומחלות ניווניות, הכוללות:

• מחלת אלצהיימר;
• מחלת פרקינסון וסוגי אלפא-סינוקלאינופתיה לימבית קשורים אחרים (דמנציה עם גופי לוי, ניוון מערכתי מרובה); [ 7 ], [ 8 ]
• מחלת פיק (עם ניוון של האונות הטמפורליות והמצחיות של המוח);
• כוריאה של הנטינגטון;
• טרשת נפוצה; [ 9 ], [ 10 ]
• פרוזמיה היא סימפטום מוקדם של זיהום חריף ב-SARS-CoV-2.[ 11 ]

התקפי קקוסמיה מתרחשים בחולים עם אפילפסיה של האונה הטמפורלית ופסיכוזה אלכוהולית. [ 12 ]

גורמי סיכון

מומחים סבורים כי גורמי סיכון המובילים לתפיסה מעוותת של ריחות כוללים פתולוגיות המשפיעות על עצב הריח, נורת הריח ומערכת הריח של המוח:

• דלקת קרום המוח או דלקת המוח (כולל טרשת עורקים);
• נזק מוחי על ידי פטריות בצורת אספרגילוזיס מוחית;
• אפלזיה מולדת של נורת הריח;
• תסמונת קלמן;
• גידולי מוח שפירים וממאירים.

קקוסמיה עלולה להתרחש כאשר מבנים מוחיים נחשפים לחומרים רעילים, תרופות ציטוסטטיות לכימותרפיה לסרטן ולטיפול בקרינה, כמו גם לסוגים מסוימים של הפרעות פסיכוטיות (הזיות), כגון סכיזופרניה. עם זאת, לרוב, חולים במחלה זו חווים פנטוסמיה (הזיה ריחית) - תחושה של ריח לא נעים בהיעדרו המוחלט. [ 13 ]

פתוגנזה

ריחות הנכנסים לנחיריים בצורת מיקרו-חלקיקים נספגים על ידי רירית האף, ומידע עליהם, הנשלח למוח דרך המעגל העצבי בצורת אותות, מעובד על ידי המערכת הלימבית של המוח (כולל קליפת המוח הריחית, הגרעין המדיודורסלי של התלמוס וההיפוקמפוס) באמצעות התמרה חושית.

סביר להניח שהפתוגנזה של הפרעת ריח זו בזיהומים בדרכי הנשימה העליונות נובעת מנזק או ירידה במספר הנוירונים התחושתיים הריחיים המתפקדים. ומנגנון התפתחות הקקוסמיה בפגיעות מוח ומחלות ניווניות קשור לנזק לבלוקות הריח, דרכי הריח, האזור התת-מצחית, ההיפוקמפוס, האונות המצחיות הטמפורליות והתחתונות.

במחלת פרקינסון ובדמנציה עם גופי לוי (הצטברויות חריגות של חלבון אלפא-סינוקלאין בציטופלזמה של תאי עצב), נוירונים, סיבי עצב או תאי גליה במוח האמצעי (substantia nigra) או בקליפת המוח מושפעים.

חולים במחלת אלצהיימר חווים התכווצות של נורות הריח ואטרופיה של קליפת המוח הריחית.

במחלת פיק ובניוון קורטיקובאזלי, נגרם נזק לנוירונים במוח עקב הצטברות של אגרגטים של חלבון טאו שלד-ציטוס שעבר זרחון יתר בהם. [ 14 ]

תסמינים קקוסמיה

קקוסמיה (פארוסמיה) היא תסמין המתבטא בכך שריחות רגילים - ניטרליים או נעימים - נתפסים כלא נעימים.

סיבוכים ותוצאות

סיבוכים והשלכות אפשריים של הפרעת ריח זו עשויים לכלול כאבי ראש, בחילות, אובדן תיאבון וכמובן, ירידה באיכות החיים עקב אובדן ההנאה מאוכל ומניחוחות טבעיים שונים.

אבחון קקוסמיה

האבחון כולל היסטוריה רפואית מלאה ובדיקה של האף והלוע.

למידע על אופן ביצוע בדיקות ריח, ראו:

• חקר איבר הריח
• אולפקטומטריה [ 15 ]

נעשה שימוש באבחון אינסטרומנטלי: רינוסקופיה, בדיקת עצבי גולגולת והדמיה של מבני מוח - CT או MRI.

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת מתבצעת עם הזיות ריח - פנטוסמיה, היפוזמיה, פארוסמיה.

היפוזמיה היא אובדן חלקי של חוש הריח, בעוד שאנוסמיה היא חוסר יכולת מוחלט לתפוס ריחות. פארוסמיה היא תפיסה מעוותת של ריח בנוכחות ריח מעצבן. פנטוסמיה היא הזיה ריחנית המתרחשת בהיעדר ריחות. שני עיוותי הריח מתוארים בדרך כלל כלא נעימים (רקובים, ריחניים או צורבים). [ 16 ]

יַחַס קקוסמיה

אפילו טיפול בזיהומים בדרכי הנשימה העליונות עם דלקת של הסינוסים הפאראנסליים, שהובילו לתפיסה כוזבת של ריחות, אינו מבטיח את שחזור תפקוד הריח התקין.

עבור מחלת פרקינסון, משתמשים בתרופות אנטי-פרקינסוניות המבוססות על L-dopa, עבור סכיזופרניה והפרעות נפשיות אחרות - תרופות נוירולפטיות, אך אף אחת מהתרופות לא תשיב את היכולת לחוש ריחות כראוי.

חולים הסובלים במיוחד מקקוסמיה עשויים לעבור הסרת פקעות הריח שלהם כדי להקל על התסמין, אך אז חוש הריח ייעלם לחלוטין. [ 17 ]

מְנִיעָה

במקרים של אנצפלופתיה פוסט-טראומטית ומחלות ניווניות של מערכת העצבים, בלתי אפשרי למנוע הפרעות חוש הריח.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה לקקוסמיה תלויה בסיבה: לאחר ריפוי הסינוסיטיס, חוש הריח עשוי לחזור למצב תקין; במקרים אחרים, אין סיכוי להחלמה.