פקטור XIII (גורם מייצב פיברין)

ערך הפניה (נורמה) של פעילות של גורם XIII בדם הוא 100%.

פקטור XIII (פיברין מייצב גורם, פיברינאז) מתייחס β _2- גליקופרוטידים. הוא נמצא בקיר כלי הדם, טסיות דם, אריתרוציטים, כליות, ריאות, שרירים, שליה. בפלסמה זה בצורה של פרונזים, מחובר פיברינוגן.

פקטור XIII תחת השפעת thrombin מומרת לצורה הפעילה של XIIIa, אשר במהלך היווצרות של קריש הפיברין מבטיח את היווצרות של צורות צולבות של פיברין. תרומבי נוצר בנוכחות fibrinase הם lysed לאט מאוד. עם ירידה בפעילות של גורם XIII, קרישי להתפורר מהר מאוד, גם אם הפעילות הפיברינוליטית של הדם הוא נורמלי. אם הקיר של כלי הדם פגום, גורם XIII מעורב בתהליך של צבירה ו הדבקה של טסיות דם. זה כבר נקבע כי ירידה בפעילות fibrinase מלווה ירידה דבק ו צבירה של טסיות, וכאשר הפעילות של פיברינאז עולה, מאפיינים אלה של טסיות, לעומת זאת, להגדיל.

פקטור XIII מאפיין את השלב השלישי של קרישת הדם: ירידה או עלייה בפעילות הפיברינאז נחשבת כגורם של סיכון דימומי או תרומבוטי.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

מחסור מולד של גורם XIII

זה עובר בירושה אוטוזומלית רצסיבית בעיקר על ידי גברים. הסימן הקליני הראשון לחוסר פיברינאז ב -80% מהחולים הוא דימום ממושך (במהלך ימים, לפעמים שבועות) מפצע הטבור. הדימום של סוג petechial אופייני. דימומים אפשריים במוח. ריפוי איטי של הפצעים הוא ציין, שלאחר הניתוח בקע נוצר לעתים קרובות, שברים הם מתמזגים היטב. כל הפרמטרים של coagulogram, בנוסף להקטנת הריכוז של גורם XIII בדם הדם, להישאר בתוך גבולות רגילים.

במחלה זו, קרישת דם (כגון קרישה פי) ממשיך בדרך כלל, אבל קריש הפיברין הוא לא יציב מבחינה מבנית בשל מחסור של גורם XIII. הראשון מסב את תשומת הדימום מפצע הטבור לאחר נפילה או כריתה של החוט, עם דימום עלול להיות קל, אבל לא בהכרח לטווח ארוך, במשך 2-5 שבועות, כך יותר מחסור גורם XIII נקרא "לדימום בקיבה." בנוסף, לטווח ארוך דימום מערכת העיכול ו intraranhehages אפשריים.

האבחנה מאושרת על ידי קביעת התוכן של גורם XIII (ירידה משמעותית). אינדיקטורים אחרים של coagulogram, כמו גם את מספר הטסיות אינן משתנות.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

טיפול

הטיפול מבוסס על תרופות טיפול בתחליפי קרישת פקטור VIII: פלזמה antihemophilic בשיעור של 10-20 מ"ל / ק"ג לווריד או cryoprecipitate (1 מנה מכילה 75 יחידות גורם XIII) חישוב מינון של 0.3 / ק"ג משקל גוף לווריד ילד.

נרכש גורם XIII חוסר

זוהה בחולים עם avitaminosis C, מחלת קרינה, לוקמיה, שחמת, הפטיטיס, סרטן עם גרורות בכבד, לימפומה, עם דסק"ש, שעברנו adrenalectomy, לאחר קבלת הפנים של נוגדי קרישה עקיף. הפחתת גורם XIII בדם עבור מחלות אלה נובעת הפרה של הסינתזה שלה או ההוצאות בתהליך של תסמונת DIC.

עם פצעים ושברים ממושכים ומרפאים בצורה גרועה, מומלץ לבצע מחקר על הפעילות של גורם XIII, מאחר שבמקרים מסוימים תופעות אלו יכולות להיות קשורות בחסרונו (גורם XIII מגרה את התפתחותם של פיברובלסטים).

רמת ההמומוסטית המינימלית של פעילות של גורם XIII בדם כדי להפסיק דימום היא 1-2%, עם תוכן נמוך של דימום נעצר ללא הקדמה של גורם XIII המטופל הוא בלתי אפשרי.

חולים עם סיבוכים תרומבואמבוליים, טרשת עורקים, לאחר ניתוח, לידה, לאחר מתן אפינפרין, קורטיקוסטרואידים, הפיברין pituitrina ייצוב הפעילות גורם גדל לעתים קרובות.

[19], [20], [21], [22]