אנומליה בצבע: סוגים, אימות באמצעות תמונות

היכולת של העיניים להבחין בין עצמים על סמך אורכי הגל של האור שהן מחזירות, פולטות או מעבירות מספקת לאדם ראיית צבעים. הפרעת ראיית צבעים, או אנומליה בצבע, מתרחשת כאשר התאים בשכבה הפוטוסנסורית של הרשתית אינם מתפקדים כראוי, ולכן אדם עלול לא להיות מסוגל להבחין בין צבעים אדומים לירוקים או לא לתפוס כחול כלל.

[ 1 ]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

בעיות בתפיסת צבע משפיעות על עד 8% מהגברים ורק 0.5% מהנשים. על פי נתונים אחרים, אנומליה בצבע משפיעה על אחד מכל שנים עשר גברים ואחת מכל מאתיים נשים. יחד עם זאת, שכיחות היעדר ראיית צבעים מוחלטת (אכרומטופסיה) היא מקרה אחד לכל 35 אלף איש, ומונוכרומטום חלקי מזוהה אצל אדם אחד מתוך 100 אלף.

סטטיסטיקות מעריכות את תדירות הגילוי של סוגים שונים של אנומליות צבע בהתאם למין כדלקמן:

• אצל גברים: פרוטנופיה - 1%; deuteranopia - 1-1.27%; פרוטנומליה - 1.08%; דוטרנומליה – 4.6%.
• בנשים: פרוטנופיה - 0.02%; deuteranopia - 0.01%; פרוטנומליה - 0.03%; דוטרנומליה – 0.25-0.35%.

ההערכה היא ששני שלישים ממקרי לקות בראיית צבעים נובעים מטריכרוםציה אנומלית.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

גורם ל אנומליות צבע

ברפואת עיניים, הגורמים לאנומליות צבע הקשורות לליקויי ראיית צבעים (קוד H53.5 לפי ICD-10) מסווגים כראשוניים (מולדים) ומשניים (נרכשים כתוצאה ממחלות מסוימות).

אנומליות צבע קיימות לרוב בלידה, מכיוון שהן עוברות בתורשה כשינוי רצסיבי מסוג X ברמת הפוטופיגמנטים ברשתית. הנפוץ ביותר הוא עיוורון צבעים (עיוורון צבעים אדום-ירוק). אנומליה צבע זו נצפית בעיקר אצל גברים, אך מועברת על ידי נשים, ולפחות 8% מאוכלוסיית הנשים הן נשאיות. קראו גם - עיוורון צבעים אצל נשים

סיבות אופטלמיות להפרעות תפיסת צבע עשויות להיות קשורות ל

• ניוון אפיתל פיגמנטי ברשתית;
• רטיניטיס פיגמנטוזה (ניוון תורשתי של קולטני האור ברשתית, שיכול להתרחש בכל גיל);
• ניוון מולד של קולטני אור חרוטים;
• היפרדות אפיתל הפיגמנט בכוריורטינופתיה סרוזית מרכזית;
• הפרעות בכלי הדם של הרשתית;
• ניוון מקולרי הקשור לגיל;
• נזק טראומטי לרשתית.

סיבות נוירוגניות אפשריות לאנומליות צבע כוללות הפרעות בהעברת אותות מקולטני האור ברשתית לגרעינים הראייתיים הראשוניים של קליפת המוח, וזה קורה לעיתים קרובות ביתר לחץ דם תוך גולגולתי אידיופתי עם דחיסה של עצב הראייה או דלקת דה-מיאלינציה של עצב הראייה (דלקת עצב הראייה). אובדן ראיית צבעים יכול להתרחש גם עקב נזק לעצב הראייה במחלת דוויק (נוירומיאליטיס אוטואימונית), נוירוסיפיליס, מחלת ליים ונוירוסרקואידוזיס.

סיבות פחות שכיחות לאנומליה משנית בצבע כוללות דלקת קרום המוח קריפטוקוקלית, מורסה באזור העורף של המוח, אנצפלומיאליטיס מפושטת חריפה, פאנספליטיס סקלרוטית תת-חריפה, הידבקויות ארכנואידליות ותרומבוז בסינוסים המערה.

אכרומטופסיה מרכזית או קורטיקלית עשויה לנבוע מחריגות בקליפת המוח הראייתית באונה העורפית של המוח.

בעוד שפגמים גנטיים של ראיית צבעים הם תמיד דו-צדדיים, אנומליה צבע נרכשת יכולה להיות חד-קולרית.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

גורמי סיכון

בנוסף לתורשה ולמחלות המפורטות, גורמי הסיכון כוללים טראומה או דימום במוח, קטרקט (עכירות העדשה) והידרדרות הקשורה לגיל ביכולת הרשתית להבדיל בין צבעים, כמו גם מחסור כרוני בקובלמין (ויטמין B12), הרעלת מתנול, השפעות תרופות על המוח ותופעות לוואי של תרופות מסוימות.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

פתוגנזה

כאשר בוחנים את הפתוגנזה של אנומליה בצבע, יש צורך לתאר באופן כללי את התכונות התפקודיות של אפיתל הפיגמנט של הרשתית (הקליפה הפנימית שלהם), שרובו מורכב מתאים קולטני אור (נוירו-סנסוריים). על פי צורת הזחלים ההיקפיים שלהם, הם נקראים מוטות וחרוטים. הראשונים רבים יותר (כ-120 מיליון), אך אינם תופסים צבע, ורגישות העיניים לצבע מסופקת על ידי 6-7 מיליון תאי חרוט.

הממברנות שלהם מכילות חלבונים רגישים לאור של רטינילידן ממשפחת העל GPCR - אופסינים (פוטופסינים), המתפקדים כפיגמנטים צבעוניים. קולטני L-cone מכילים LWS-opsin אדום (OPN1LW), קולטני M-cone מכילים MWS-opsin ירוק (OPN1MW), וקולטני S-cone מכילים SWS-opsin כחול (OPN1SW).

התמרה חושית של תפיסת צבע, כלומר, תהליך המרת פוטוני אור לאותות אלקטרוכימיים, מתרחש בתאי חרוט S, M ו-L דרך קולטנים הקשורים לאופסינים. מדענים גילו כי הגנים של חלבון זה (OPN1MW ו-OPN1MW2) אחראים לפיגמנטים של ראיית צבעים.

עיוורון צבעים אדום-ירוק (דלטוניזם) נגרם עקב היעדר או שינוי של רצף הקידוד עבור אופסין LWS, וזו באחריותם של גנים בכרומוזום X ה-23. וחוסר רגישות מולד של העיניים לצבע כחול קשור למוטציות בגנים של אופסין SWS בכרומוזום השביעי, וגם זה עובר בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי.

בנוסף, חלק מקולטני החרוט עשויים להיעדר לחלוטין באפיתל הפיגמנט ברשתית. לדוגמה, בטריטונופיה (אנומליה בצבע דיכרומטית), קולטני חרוט S נעדרים לחלוטין, וטריטנומליה היא צורה קלה של טריטנופיה, ובמקרה זה קולטני S נמצאים ברשתית, אך יש להם מוטציות גנטיות.

הפתוגנזה של ליקוי ראיית צבעים נרכש של אטיולוגיה נוירוגנית קשורה להפרעה בהולכת דחפים מקולטני אור למוח עקב הרס נדן המיאלין המכסה את עצב הראייה (עצב גולגולתי II).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

תסמינים אנומליות צבע

התסמינים העיקריים של סוגים שונים של עיוורון צבעים מתבטאים בצורה של עיוורון צבעים מוחלט או עיוות בתפיסה.

אכרומטופסיה מאופיינת בחוסר מוחלט של ראיית צבעים. כיבוי מוחלט של קולטני האור האדומים ברשתית פירושו פרוטנופיה, ואדם רואה אדום כשחור.

דאוטרנופיה מאופיינת בעיוותים של צבעים אדומים וירוקים; בפרט, במקום גוונים בהירים של ירוק, אדם רואה גוונים כהים של אדום, ובמקום סגול, הקרוב בספקטרום, אדם רואה כחול בהיר.

אנשים עם טריטנופיה מבלבלים בין כחול לירוק, צהוב וכתום נראים ורודים, וחפצים סגולים נראים אדומים כהים.

בטריכרומטיזם אנומלי, כל שלושת סוגי קולטני האור החרוטים נמצאים ברשתית, אך אחד מהם פגום - עם רגישות מקסימלית מוטה. זה מוביל להיצרות של ספקטרום הצבעים הנתפס. לכן, במקרה של פרוטנומליה, יש עיוות בתפיסת צבעים כחולים וצהובים, בדאוטרנומליה יש פער בתפיסת גוונים של אדום וירוק - דרגה קלה של דאוטרנופיה. ותסמין הטריטנומליה מתבטא בחוסר יכולת להבחין בצבעים כמו כחול וסגול.

[ 21 ], [ 22 ]

טפסים

ראיית צבעים תקינה, על פי התיאוריה הטריכרומטית, מסופקת על ידי הרגישות של שלושה סוגים של תאי קולטן אור של הרשתית (קונוסים), ובהתאם למספר הצבעים העיקריים הנחוצים כדי להתאים לכל הגוונים הספקטרליים, אנשים עם אנומליות צבע שנקבעו גנטית מחולקים למונוכרומטים, דיכרומטים או טריכרומטים אנומליים.

הרגישות של תאי קולטני אור משתנה:

קולטני חרוט S מגיבים רק לגלי אור קצרים - באורך מרבי של 420-440 ננומטר (צבע כחול), מספרם הוא 4% מתאי קולטני האור;

קולטני M-cone, המהווים 32%, תופסים גלים באורך בינוני (530-545 ננומטר), צבעם ירוק;

קולטני L-cone אחראים על רגישות לאור בעל אורך גל ארוך (564-580 ננומטר) ומספקים את התפיסה של צבע אדום.

ישנם הסוגים העיקריים הבאים של אנומליות צבע:

• עם מונוכרומטיות - אכרומטופסיה (אכרומטופסיה);
• עם דיכרומטיה - פרוטנופיה, דאוטרנופיה וטריטנופיה;
• עם טריכרומטיה אנומלית - פרוטנומליה, דאוטרנומליה וטריטנומליה.

בעוד שלרוב האנשים יש שלושה סוגים של קולטני צבע (ראייה טריכרומטית), כמעט מחצית מהנשים סובלות מטטרכרומטיה, כלומר, ארבעה סוגים של קולטני פיגמנט חרוט. הבחנה מוגברת בצבעים קשורה לשני עותקים של גנים של קולטן חרוט ברשתית בכרומוזומי X.

[ 23 ]

אבחון אנומליות צבע

כדי לאבחן אנומליה בצבע ברפואת עיניים ביתית, נהוג להשתמש במבחן תפיסת צבע באמצעות טבלאות פסאודו-איזוכרומטיות מאת א. רבקין. בחו"ל, קיים מבחן דומה לאנומליה בצבע מאת רופא העיניים היפני ס. אישיהארה. שני הבדיקות מכילות שילובים רבים של תמונות רקע המאפשרים לקבוע את אופי פגם ראיית הצבע.

אנומלוסקופיה – בדיקה באמצעות אנומלוסקופ – נחשבת לשיטת האבחון הרגישה ביותר לאיתור הפרעות בתפיסת צבע.

[ 24 ], [ 25 ]

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת נחוצה כדי לזהות את הגורמים להפרעת תפיסת צבע נרכשת (משנית), אשר עשויה לדרוש CT או MRI של המוח.

יַחַס אנומליות צבע

אנומליות מולדות בראיית צבעים הן חשוכות מרפא ואינן משתנות עם הזמן. עם זאת, אם הסיבה היא מחלת עיניים או פגיעה, טיפול עשוי לשפר את ראיית הצבעים.

שימוש במשקפיים כהים מיוחדים או הרכבת עדשות מגע בצבע אדום בעין אחת עשויים לשפר את יכולתם של אנשים מסוימים להבחין בצבעים, אם כי שום דבר לא יכול לגרום להם לראות בפועל את הצבע החסר.

לליקוי בראיית צבעים יכולות להיות מגבלות תעסוקתיות מסוימות: בשום מקום בעולם אסור לעיוורי צבעים לעבוד כטייסים או כנהגי רכבת.

אנומליה בצבע ורישיון נהיגה

אם, בעת מעבר המבחן (באמצעות טבלאות רבקין), מתגלה אנומליה צבעית בדרגה A, אזי נהיגה ברכב אינה אסורה.

כאשר הבדיקה מגלה סטיות משמעותיות יותר בתפיסת הצבע ונקבעת אנומליה בצבע בדרגה C עם חוסר יכולת מוחלט להבחין בין ירוק לאדום, הפרוגנוזה לגבי קבלת רישיון נהיגה אינה מעודדת: אנשים עיוורי צבעים אינם מקבלים רישיון כזה.

עם זאת, בארה"ב, קנדה, בריטניה, אוסטרליה וכמה מדינות אחרות, עיוורון צבעים אדום-ירוק אינו מהווה מכשול לנהיגה. לדוגמה, בקנדה, רמזורים בדרך כלל נבדלים לפי צורה כדי להקל על נהגים עם אנומליה צבע זו לזהות את הרמזורים. עם זאת, עדיין ישנם נורות אינדיקטורים אדומות לרכב שנדלקות בעת בלימה...

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]