נטייה למבוגרים וילדים: טיפוסית, לא טיפוסית, פשוטה ומורכבת

זה קורה כי אדם באופן לא מודע ברגע מסוים מאבד את ההכרה - ככלל, היא שכיחה יותר בילדות, והוא נקרא "היעדרות". כלפי חוץ זה נראה כמו מצב קפוא זמני עם מבט "ריק". העדר נחשב גרסה קלה של התקף אפילפטי: לא ניתן להשאיר מצב זה ללא תשומת לב, שכן הוא טומן בחובו השלכות שליליות למדי.

[1], [2]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

בפעם הראשונה לדבר על אבנים החלה במאה ה -17-18. המונח מתורגם מילולית מצרפת פירושו "היעדר" מתייחס לחוסר תודעה זמני אצל המטופל. נוירולוגים משתמשים גם במונח נוסף המתייחס להיעדרות - "פטיט מאל", המתרגמת כ"מחלה קטנה ".

אבסנס שייכת למספר סוגים של אפילפסיה כללית, ונמצאת לרוב בחולי ילדים - לרוב מ -4 ל -7 שנים, לפעמים בין שנתיים לשמונה שנים. יחד עם זאת, לילדים רבים יש אובדן הכרה בשילוב עם גרסאות אחרות של תופעות אפילפטיות.

יותר בנות חולות, אבל הבנים לא שוללים את הופעתה של המחלה.

על פי הסטטיסטיקה, ההיעדרות מתרחשת ב -20% מכלל מקרי האפילפסיה שאובחנו.

אם ההיעדרות היא סימפטום קליני דומיננטי, המטופל מאובחן עם "אפילפסיה היעדר".

מבוגרים חולים הרבה פחות - רק 5% מהמקרים.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

גורם ל abang

הסיבה הבסיסית להופעת ההיעדרות היא הפרה של האיזון של תהליכים מעכבים וממריצים בתאי העצבים בקליפת המוח. בהתאם לכך, ישנם שני סוגים של היעדרות:

• היעדרות משנית - נגרמת על ידי גורמים שמשנים את הפעילות הביו-חשמלית. גורמים אלה יכולים להיות תהליכים דלקתיים (מורסה, דלקת המוח), תהליכים סרטניים. במצב כזה, היעדרויות הופכות לסימפטום של הפתולוגיה הבסיסית.
• היעדרות אידיופטית היא מחלה עם אטיולוגיה לא בטוחה. מן הסתם, פתולוגיה זו מתייחסת לתורשת, כפי שצוין על ידי אפיזודות משפחתיות של המחלה. היעדרות אידיופטית מתרחשת בדרך כלל בין 4 ל -10 שנים.

למרות שההיעדרות נחשבת לפתולוגיות שנקבעו מבחינה גנטית, הניואנסים של הירושה ומעורבות הגנים כרגע אינם ידועים.

[10], [11], [12], [13]

גורמי סיכון

התקפות של היעדרות ספונטנית יכולות להתרחש בנוכחות אחד מגורמי הסיכון:

• תורשה, על ידי סוג של סטייה כרומוזום;
• בעיות שהתעוררו במהלך נשיאת העובר והעבודה (רעב חמצן, שיכורים ארוכים, זיהומים, טראומה במהלך הלידה);
• neurointoxication וזיהום;
• פציעות ראש;
• דילול חמור של הגוף;
• תמורות הורמונליות חזקות;
• הפרעות מטבוליות, תהליכים ניווניים המשפיעים על רקמת המוח;
• תהליכים במוח במוח.

ברוב המקרים, הישנות של התקף קשורה גם עם גורם מסוים. גורם כזה יכול להיות הבזק אור, מהבהב תכופים של פרקים, מתח עצבני מוגזם, זרימה מאולצת של אוויר, וכו '.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20],

פתוגנזה

על פי המנגנון שבו מתפתח האבסנס, הוא עדיין לא הובהר במדויק. מדענים ביצעו מספר לא מבוטל של מחקרים שונים בנושא זה ומצאו כי תפקיד מסוים בהופעתה של המחלה הוא שיחק על ידי קליפת המוח ואת התלמוס, כמו גם משדרים מעכבים ומרגשים.

זה אפשרי כי הבסיס הפתוגנטי הוא שנקבע גנטית יכולת חריגה של תאי עצב. מומחים מאמינים כי אבסנים מתפתחת עם הדומיננטיות של פעילות חסימה. זהו ההבדל העיקרי בין מורסה ועווית עוויתית, שהיא תוצאה של גירוי יתר.

Hyperinhibiting ההפעלה של קליפת המוח הוא מסוגל להתעורר, כמנגנון פיצוי, על דיכוי העירור כואב הושלמה.

ההתפתחות של אבס אצל ילד וההיעלמות המוחלטת של הבעיה ככל שהם גדלים מעידה על הקשר בין הפתולוגיה לבין מידת הבשלות של המוח.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

תסמינים abang

העדר מתפתח בדרך כלל ללא כל מבשר, על רקע מצב בטוח מוחלט. ההתקפה היא ספונטנית בטבע, לא ניתן לחזות אותה ולחשב מראש.

רק במקרים בודדים, המטופלים מציינים את הסימנים הראשונים להתקרבות של פרוקסיזם. זוהי גישה פתאומית של כאבי ראש ובחילות, הזעה מוגברת ודופק פעמי. במקרים מסוימים, אנשים קרובים מבחינים כי מיד לפני ההתקפה התינוק יכול להתנהג באופן בלתי מוסבר - למשל, יש הרגיז unmotivated או קפריזיות. במקרים בודדים, יש השמיעה, השמיעה או הזיות הזיות.

אבל, כפי שכבר הבחינו, הסימנים הראשונים אינם נצפים בכל החולים. בדרך כלל הסימפטום נפוץ בכל המקרים:

• ההתקפה מתפתחת בפתאומיות, ומסתיימת באותו אופן. החולה כאילו "קופא" מבחוץ הוא דומה ל"הרהורים ", ללא כל תגובה לשיחה או לגורמים מטרידים אחרים. משך הפרוקסימום בממוצע הוא 12-14 שניות, ולאחר מכן המטופל מגיע, כאילו כלום לא קרה. אין חולשה, לא נמנום אחרי ההתקפה לא עולה.
• אם החולה סובל מזרימת מורסה מורכבת, אז "טיול" יכול להיות מלווה מרכיב טוניק. זה יכול להיראות כך: החולה נעצר פתאום, אם משהו היה בידיו - נופל החוצה, הראש מתהפך לאחור. אדם מגלגל את עיניו, לפעמים עושה קולות חוזרים ונשנים (שנקרא automatisms).

התקפים של היעדרות חוזרים בתדירות שונה - מ 6-9 ליום, עד כמה מאות פעמים - בעיקר במצב של חיות (במהלך היום).

היעדרות בלילה נחשבת נדירה, אבל המראה שלה אפשרי במהלך השלב של שינה איטית. זה כמעט בלתי אפשרי להבחין פרצופם מבחוץ. עם זאת, אם לצרף חיישנים מיוחדים לחולה כי לקרוא את הדחפים העצביים, ואז אתה יכול למצוא את הסימנים הפתולוגיים המתאימים.

[30], [31], [32], [33]

חסרים במבוגרים

באוכלוסייה הבוגרת, היעדרויות מתפתחות הרבה פחות, בניגוד לילדים - רק 5% מהמקרים. הרופאים לקשר את המופע של בעיה זו עם היעדר טיפול נדרש בגיל מוקדם יותר - למשל, כאשר החולה היה נער.

משך הפרוקסימה בחולים מבוגרים הוא מספר שניות, כך שלא ניתן להבחין בהתקפה מהצד. ברפואה, זה נקרא המונח "היעדרות קטנה" כאשר ההתקפה נמשכת רק כמה שניות והוא חזר על עצמו לעתים רחוקות. עם זאת, הקושי טמון בעובדה כי ניתוק התודעה יכול לקרות בעת נהיגה במכונית, או כאשר עובדים עם מכשירים ומנגנונים מסוכנים. אדם יכול "להתנתק" בעת שחייה בבריכה, או במצב אחר מסוכן.

אצל מבוגרים, המחלה יכולה להיות מלווה ברעידות של הגוף העליון ואת הראש, אשר לעתים קרובות מוביל שיבוש של תיאום מוטורי. עם זאת, ברוב המקרים ההתקף אינו מבדיל על ידי סימפטומים ספציפיים: התקפים ועפעפיים עפעפיים לא נצפו, החולה פשוט "מכבה" למשך זמן מסוים, משעה את פעילותה, "קופא".

אם תשאל את המטופל מה קרה במהלך השניות המעטות של ההתאמה, אז האדם לא יוכל לענות על שום דבר, שכן התודעה שלו כובתה לתקופה זו.

[34], [35]

חסרים אצל ילדים

בילדות, אפילפסיה נעדרת קשורה לעיתים קרובות יותר עם סוגי אפילפסיה אידיופטית. טופס זה הוא תורשתי בעיקר בטבע (על 2/3 חולים).

היעדרויות ילדים מתרחשות בעיקר אצל בנות של שנתיים עד שמונה שנים. הפרוגנוזה של מחלה כזו היא לעתים קרובות נוחים, שפירים: המחלה נמשכת כשש שנים ומסתיימת ברפואה מלאה או ברמיסיה מתמשכת מתמשכת (עד עשרים שנה). התנאי העיקרי לתוצאה חיובית הוא איתור וטיפול בזמן.

יש לציין כי ההורים לא תמיד לשים לב לנוכחות של התקפים - לעתים קרובות הם פשוט נעלמו מעיניו. באופן בלתי מורגש יש היעדרות אצל תינוקות - התקפות כאלה נמשכות לא יותר משתי שניות, ואינן מלווה בשום תסמינים מיוחדים.

בהתאם לקטגוריית הגיל, כאשר ההיעדר זוהה לראשונה, המחלה מחולקת ילדים (תחת שבע שנים) ו נוער (גיל ההתבגרות).

הוועדה הבין-לאומית של ILAE זיהתה ארבעה תסמונות ילדים, בשלבים שונים של היעדרות:

• היעדר אפילפסיה של ילדים;
• היעדר אפילפסיה לנוער;
• אפילפסיה מיוקלונית לנוער;
• אפילפסיה אבוקסית מיוקלונית.

לאחרונה הוצע להרוס תסמונות אחרות עם היעדרויות טיפוסיות ברשימת הסיווגים:

• מיוקלוניה של העפעפיים בהיעדרו;
• היעדר אפילפסיה;
• חסר אפילפסיה היעדר רגישות.

בחולים עם תסמונת לנוקס-גסטאוט, עם תסמונת המשך פעילות גלי ספייק במהלך שינה איטית.

[36]

טפסים

לחסרונות יש מספר סוגים, בהתאם לקורס, שלב, צורה של המחלה הבסיסית, על הסימפטומים הקיימים וכו 'וכו' קודם כל, המחלה מחולקת לשני סוגים בסיסיים:

• היעדרות טיפוסית (הם נקראים גם פשוטים);
• היעדרות טיפוסית (מה שמכונה מורכבים).

היעדרות פשוטה קצרה, מתרחשת בחדות ומסיימת את ההתקפים, מתמשכת ללא שינוי בולט בנימת השרירים.

היעדרות מורכבת מופיעה לעתים קרובות בילדות, על רקע ההתפתחות המופרעת של הנפש, ומלווה באפילפסיה סימפטומטית. במהלך הפריקסיום יש די חזק או hyperotature hypotonic, אשר מסומן גם בסיווג של המחלה. מומחים מסוימים משתמשים במונח "היעדרות כללית" כאשר מתארים פרקיזמים מורכבים, מה שמעיד על כך שהמחלה מלווה במיאוקלוניזציה כללית.

על פי מידת השינוי בשרירים:

• היעדרות אטונית;
• היעדרות akinetic;
• העדר מיוקלוני.

תנאים אלה מתייחסים להיעדרות מורכבת: הם מזוהים בקלות על ידי המאפיינים המנועיים הקשורים לשינויים בשרירים. Atonic paroxysm מגלה את עצמה בתוך שרירים מופחת הטון: זה בולט על ידי sagging של הידיים, הראש. אם החולה ישב על כיסא, אז הוא ממש יכול "להחליק" ממנו. בחולה אקיטי, המטופל עומד ונופל בחדות. אולי יש גמישות או תנועת אקסטנסור בגפיים, משליכים את הראש, מכופפים את תא המטען. ב מורסה מיוקלוני, יש התכווצויות שרירים אופייני עם משרעת מנוע קטן - מה שנקרא כביכול. לעתים קרובות יש התכווצויות שרירים של הסנטר, העפעפיים והשפתיים. ריצה מתרחשת באופן סימטרי או אסימטרי.

סיבוכים ותוצאות

ברוב החולים, הגילויים האופייניים של absansa נעלמים על ידי 18-20 שנים. ורק במקרים מסוימים המחלה מתדרדרת להתאמה אפילפטית גדולה - בחולים כאלה הבעיה נמשכת זמן רב, או נשארת לכל החיים.

המעבר למעמד הסטטוס מתרחש ב -30% מהמקרים. מעמד נמשך בערך 2 עד 8 שעות, לעתים פחות קרובות - במשך כמה ימים. סימני סיבוכים כאלה הם בלבול של תודעה, דרגות שונות של דיסאוריינטציה, התנהגות לא מספקת (עם תנועות מאוחסנות ותיאום). פעילות הדיבור מוטרדת אף היא: החולה אומר בעיקר מילים וביטויים פשוטים, כמו "כן", "לא", "אני לא יודע".

מומחים לשים לב למספר סימנים המעידים על מגמה חיובית של היעדרות:

• תחילת המחלה (בין ארבע לשמונה שנים) עם רמה נורמלית של התפתחות מודיעינית;
• היעדרם של תנאים פרוקסימליים אחרים;
• משמרות חיוביות במהלך טיפול חד-חמצני עם שימוש בתרופה אחת נוגדת פרכוסים;
• תמונה ללא שינוי של EEG (לא סופר - טיפוסי כללי גל מתחמי גל).

היעדרות טיפוסית לא מגיבים היטב לטיפול, ולכן התוצאות עבור מחלות כאלה תלויים במהלך הפתולוגיה הבסיסית.

עם תחילת ההתקפות, עלולים להיות קשיים עם סוציאליזציה: קשה לראות את התקפי ההתקפים ואת מידת הביטוי שלהם. אין להוציא מכלל אפשרות את האפשרות לפציעה במהלך פרקוקסיזם. לכן, חולים לעיתים קרובות חווים נפילות, פציעות ראש, שברים.

[37], [38], [39], [40], [41],

אבחון abang

הליך האבחון העיקרי, המאפשר אישור של היעדרות, הוא הערכה של הפעילות החשמלית במוח, או electroencephalography. EEG היא טכניקת מחקר רגישה מאוד, המעידה על שינויים פונקציונליים מינימליים בקליפת המוח ובבניינים העמוקים. אין EEG חלופות אפילו ידוע PET הליך האבחון (טומוגרפיית פליטת שני פוטונים) ו- fMRI ( tomorgafiya דימות תהודה מגנטית תפקודית ) לא ניתן להשוות עם שיטה זו של האינפורמטיביות.

שיטות אחרות משמשות רק אם, מסיבה כלשהי, EEG אינו אפשרי:

• דימות תהודה מגנטית;
• טומוגרפיה ממוחשבת;
• טומוגרפיה פליטת פוזיטרונים;
• טומוגרפיית פוטון בודדת.

תהליכי האבחון המפורטים מסייעים לרשום שינויים מבניים במוח - לדוגמה, פציעות טראומטיות, המטומות, תהליכי גידול. עם זאת, מחקרים אלה אינם מספקים מידע על הפעילות של מבני המוח.

Electroencephalography ובכך מסוגל להדגים נקודה ייחודית בבית בהתקפי ניתוק טיפוסיים - הכרה מעורפלת בקורלציה עם ספייק polyspike הכללי ופעילות גל (ספרות בתדירות 3-4, לפחות - 2.5-3 הרץ).

בהיעדר חריג, EEG מציג איטי גל איטי - פחות מ -2.5 הרץ. הפרשות נבדלות על ידי inhomogeneity, אי סדירות ואסימטריה של פסגות.

[42], [43]

אבחון דיפרנציאלי

להבדיל בין היעדר זנים אחרים של אפילפסיה, שבה הידרדרות לטווח קצר של התודעה היא רק אחד הסימפטומים המובילים. לדוגמה, הבדלים אופייניים הם היעדרות אופיינית של התקפי מוקד מורכבים.

	התקפי אפילפסיה מוקדמת	אופנים אופייניים
הילה קודמת	בכל מקום.	לא זמין.
משך זמן	ביסודו של דבר, יותר מדקה.	5-20 שניות.
השפעת hyperventilation	במקרים בודדים.	בכל מקום.
רגישות	במקרים בודדים.	במקרים רבים.
אובדן הכרה	ככלל, עמוק.	וריאציות אפשריות, בהתאם לזרימה.
המראה של האוטומטיזם	כמעט תמיד, עם מעורבות של צד אחד של תא המטען ואת האיבר.	Malovyrazhennye, מבלי לערבב את הגזע ואת הקצוות.
הופעתה של automatisms אמבולטורי	בכל מקום.	רק עם מעמד חסר.
הופעת התקפים קלוניים	במקרים נדירים, חד-צדדיים, כסיום התקפה.	לעתים קרובות, על סוג דו צדדי, ליד הפה ועפעפיים.
שום התכווצויות	במקרים בודדים.	זה בהחלט אפשרי.
Postpristupnaya סימפטומטולוגיה	כמעט בכל המקרים: תודעה מבולבלת, אמנזיה, דיספסיה.	לא זמין.

הפרעות אפילפסיה מוקדשות מאופיינות באוטומטיות מוטורית משולבת, במצבים הומוצינוגניים, ובפוסט-קליניקה עשירה.

היעדרות או התחשבות?

הורים רבים בהתחלה לא יכולים לדעת אם לילד יש היעדרות, או שהתינוק חושב רק לכמה שניות? כיצד ניתן לקבוע אם מדובר בהתקפה?

במצב זה, הרופאים ממליצים לך לדפוק או למחוא כפיים בקול רם. אם הילד מדליק את הצליל - פירוש הדבר שהוא אבס כוזב, או "חלום בהרה" בנאלי. תשובה מדויקת לשאלה זו אפשרית רק לאחר EEG אבחון.

יַחַס abang

הטיפול בהופעת ההיעדרות הוא די קשה - בעיקר בגלל מעת לעת יש התנגדות של הגוף. לכן, הגישה לטיפול צריכה להיות אינדיבידואלית ומובחנת: תרופות נוגדות פרכוסים נקבעות בהתאם לסוג האטיולוגיה של ההתקפים.

• בהיעדרות טיפוסית, הטיפול החד-מיני מקובל, תוך שימוש באתוסוקסימיד, חומצה ואלפרואית. התרופות המוצעות מדגימות את ההשפעה של יותר מ -70% מהחולים. עם התפתחות של ההתנגדות מונוטרפיה משולב עם lamotrigine, במינונים קטנים.
• בגידולים שונים של זרימת הזרימה, מונותרפיה עם תרופות נוגדות פרכוסים מתבטאת בפעילות נגד כל סוגי ההתקפים. באופן כללי, השימוש levetiracetam או proizvodnyae חומצה ולפרואית - תרופות כאלה יעילים באותה מידה, כמו בהתקפי ניתוק ו myoclonic בבית או טוניק-קלוני אפילפטי. אם יש שילוב של היעדר התקפים טוניים-קלוניים, אז זה ראוי למנות Lamotrigine.
• בהיעדר לא טיפוסית, מונותרפיה מבוצעת עם חומצה valproic, Lamotrigine, Phenytoin. לפעמים יש צורך לחבר סמים סטרואידים. זה לא רצוי להשתמש Tiagabine, Carbamazepine, Phenobarbital, בגלל האפשרות של סימפטומים מוגברת.
• כאשר הטיפול החד-יעילות אינו יעיל, נעשה שימוש במספר תרופות. ככלל, תרופות נוגדות פרכוסים משלבות ביניהן, תוך התחשבות במאפיינים האישיים של המטופל והמחלה.

המינון של נוגדת הפרכוסים שנבחרה מצטמצם בהדרגה, עד וכולל ביטול, אך רק במקרה של הפוגה יציבה במשך 2-3 שנים. אם נמצאו אפיזודות חוזרות ונשנות של אפילפסיה, הרי שהפתולוגיה הראשית מטופלת, על רקע הטיפול הסימפטומטי.

אם הצד הקוגניטיבי סובל, אז הפסיכולוג נדרש לטפל.

עזרה עם היעדרויות

בהיעדר, יש דיכאון קצר של התודעה, והוא מתפתח באופן בלתי צפוי. הוא האמין כי ברוב המקרים, רגעים כאלה להתרחש כמעט בלתי מורגש עבור אחרים, כי ההתקפה נמשכת לא יותר מאשר כמה שניות.

העדר נראה כמו הפסקה קצרה בפעילות המנוע ודיבור. לרוב, המטופל אינו זקוק לעזרה ספציפית. הדבר היחיד שבו ניתן לרכז את כל תשומת הלב הוא הבטיחות של המטופל. בשום מקרה לא תוכל להשאיר אדם לבד, עד שהמודעה תחזור במלואה.

האם ניתן להסיח את דעת הילד מהיעדרות?

יש דבר כזה כמו אבס כוזב - הוא "דוהה", "looping" בשלב מסוים, אשר נעלמת אם המטופל נקרא, נגע, או פשוט מוחא כפיים. את האבסנס הזה לא ניתן לעצור באמצעים כאלה, ולכן הוא האמין כי לא ניתן יהיה להסיח את דעתו של אדם מפני התקפה אמיתית.

זה לא יעבוד ולמנוע את ההתקפה, כי זה בדרך כלל מתחיל פתאום באופן בלתי צפוי.

מאחר שההיעדרות אינה נמשכת זמן רב, אין לנסות להשפיע על המטופל בשום אופן - ההתקפה תסתיים מעצמה, בדיוק כפי שהיא החלה.

מְנִיעָה

תחזוקה מונעת מלאה של היעדרות היא לחסל כל רגעים שיכולים לעורר התקפה. לכן, יש צורך להזהיר מראש את התפתחות הלחץ, מצבים פסיכו-רגשיים, פחדים. את הופעתם של קונפליקטים וסכסוכים יש למזער.

חשוב באותה מידה להקדיש פחות זמן לטלוויזיה או למחשב. במקום זאת, אתה צריך לנוח יותר (ברוך הבא פעיל), זה טוב כדי לקבל מספיק לישון.

בנוסף, אתה צריך להגן על הבריאות שלך, למנוע את התרחשותם של פציעות ותהליכים דלקתיים.

אין מניעה ספציפית של היעדרויות.

[44], [45]

תַחֲזִית

החסרים נחשבים לפתולוגים שפירים, משום ש -80% מהחולים לאחר זמן מה הם יציבה יציבה - כמובן, אם החולה קיבל סיוע רפואי בזמן, ונערך טיפול מלא.

במקרים בודדים, התקפים בודדים חוזרים על עצמם בגיל מבוגר. מצב זה דורש טיפול נוסף נגד הישנות, על רקע ציות לכללי הבטיחות שלהם. עד הקלה מוחלטת של התקפות, אנשים כאלה אינם מורשים לנהוג במכונית, לעבוד עם כל מנגנונים.

באשר להתפתחות הכללית של ילדים הסובלים מהיעדרות, היא אינה שונה מזו של עמיתים אחרים. כמובן, במקרים מסוימים, יש חוסר התפתחות פיזית או אינטלקטואלית, אבל אלה הם רק וריאנטים בודדים, ורק אם המחלה ממאירה.

עם זאת, אסור לנו לשכוח כי התקפות חוזרות ונשנות יכול להוביל לבעיות מסוימות עם ריכוז של תשומת לב אצל ילד. הילד הסובל יכול להיות סגור, לא קשוב, וזה יהיה במוקדם או במאוחר להשפיע על איכות המחקר. לכן, ילדים עם אבחנה של "אבנים" צריך להיות תחת פיקוח לא רק את הרופא, אלא גם מורים ומחנכים.

[46], [47]