מיקרופניס

Micropenis - מונח המשמש לתיאור איבר המין, אשר גודלו הוא פחות מ 2 סטיות תקן מן הנורמה בהיעדר כל פתולוגיה לכאורה אחרים מלווה hypoplasia של הפין (למשל, היפוספדיאס, hermaphroditism).

גודל הפין נלקח למדוד כאשר הוא משך מהבסיס אל קצה לאורך המשטח הגבי. בדרך כלל, גודל הפין בתינוק הוא כ -3.5 ס"מ הפין הוא פחות מ -2 ס"מ בפין (2 SD הוא פחות מהמקובל).

גורם ל micropeniasis

הצמיחה העיקרית של חבר מתחיל עם המחצית השנייה של התקופה תוך רחמית. לכן, עם לידות מוקדמות בילדים שזה עתה נולדו, הפין יהיה קצר יותר מאשר אצל ילדים בטווח הקצר, אך אין זה אומר שיש מיקרופנזיס. Tuladhar et al. (1998) נגזר נוסחה לקשר בין אורך הפין לבין גיל הריון לילדים שנולדו בין השבוע ה -24 וה -36 להריון:

אורך הפין (ס"מ) = 2.27 + 0.16 x הריון ned.

לאחר הלידה, הממדים משתנים מעט עד גיל ההתבגרות, אשר אינה נובעת מהשפעת הורמוני המין, אלא לצמיחה סומאטית כוללת. הלוחות של תקני אורך מפותחים בהתאם לגיל.

סינתזה תוך רחמית של טסטוסטרון והפיכתו ל- dihydrotestosterone נחוצים להתפתחות הנורמלית של העובר הגברי. בתחילת ההריון תחת השפעת hCG מחייב לקולטן LH, קיים בידול ובפיתוח ראשוני של אברי הרבייה בערך בשבוע ה -14 של מערכת ההיפותלמוס-היפופיזה מופעל עצמו של העובר, ולכן, כאשר פגם במערכת של הכרטיסייה העובר הפין מתרחשת בדרך כלל (כלומר, כמו ההשפעה העיקרית על הסימנייה מסופק על ידי hCG אימהי), אבל הפין לא יגדל, הפין מיקרו מתפתח. מצד שני, הפרת הלשוניות של הגונאדה, המתרחשת בשבוע השביעי-עשר של ההתפתחות בתוך הרחם, תוביל גם לחוסר צמיחה. לפיכך, הגורמים העיקריים להתפתחותה הם כדלקמן:

• hypogonadism hypergonadotropic - פיתוח לקוי של בלוטות המין (anorchia, תסמונת קליינפלטר, dysgenesis האשכים, LH פגם גנטי מכך התאים hypoplasia Lyaydiga או קולטן LH);
• פגמים בביוסינתזה של טסטוסטרון;
• מחסור בפעילות 17.20-lyase;
• חסר של זידא הידרוקססטרואיד dehydrogenase (30-HSD);
• מחסור של dehydrogenase 17p-hydroxysteroid;
• פגם סינתזה של דיהידרוטסטוסטרון - חסר של 5a-reductase;
• חוסר הרגישות של הקולטן לאנדרוגנים;
• hypogonadism hypogonadotrophic (hypopituitarism, תסמונת קלמן, דיספלזיה septo אופטיים, hypogonadism hypogonadotropic אידיופתית);
• (אצל גברים בסוג - פין קטן או micropariasis בהיעדר הפרעות אחרות).

בנוסף הסיבות הנ"ל, נפגשים micropenis על מחלות ותסמונות שונות מומים כרומוזומליים (תסמונת פרדר-וילי, תסמונת Barder-Biedl, תסמונת נונאן, תסמונת Robinow. תסמונת רוד, CHARGE-תסמונת).

"Microseiasis שקר" - בחולים עם השמנת יתר, אפשר לקבוע באופן ויזואלי את קיצור הפין בשל התלוי של קיפול השומן מעל הבסיס שלה - מה שנקרא שנקרא פין.

תסמינים micropeniasis

כאשר בוחנים מטופל עם תלונות על תת-פיתוח או מיקרופנאזיס, יש צורך לאסוף היסטוריה משפחתית: מוות בתקופה של יילוד, קומה נמוכה במשפחה, פתולוגיה של התפתחות איברי המין החיצוניים בקרב קרובי משפחה.

אבחון micropeniasis

בדיקה ובדיקה גופנית

למדוד את הצמיחה של הילד ולקבוע את קצב הצמיחה שלה. לא לכלול כל סטיגמה של dysembryogenesis או מומים הקשורים של מערכות אחרות.

אם המיקרו-פין משולב עם היפוגליקמיה במהלך תקופת היילוד וצמיחה מאוחרת בגיל מבוגר, זה מחייב הרחקה של hypopituitarism. הפרת חוש הריח מאפשרת לך לחשוד בתסמונת קלמן (אנמיה והיפוגונאדיזם היפוגונדותי, micropeniasis). נוכחותם של פגמים התפתחותיים או סטיגמה של אמבריוגנזה מחייבת התייעצות עם גנטיקאי כדי לא לכלול פתולוגיות כרומוזומליות ותסמונות גנטיות אחרות.

[1], [2], [3]

מחקר מעבדה ואינסטרומנטלי

ניתוח Karyotyping  ו chromosome מצויים חשד פתולוגיה כרומוזומלית וסטיגמה של dysembryogenesis.

קביעת LH ו- FSH: בין 1 עד 2 חודשים של חי הריכוז מתאים התבגרותם, כך ערכים מנופחים או לזלזל יצביע hypogonadism hypergonadotrophic או hypogonadotropic (בהתאמה). טסטוסטרון, דיהידרוטסטוסטרון. T / יחס DHT במדגם עם gonadotropin כוריוני מאפשר להוציא 5a-reductase חוסר.

התוכן של הורמוני בלוטת התריס, קורטיזול. IRP-1, גלוקוז-מחקרים מצביעות על חשד hypopituitarism, במיוחד אם ילד עם micropenia היה התקפה של היפוגליקמיה.

יַחַס micropeniasis

הוכח כי טיפול טסטוסטרון אצל ילדים עם מחסור שלה הוא יעיל ומאפשר לטפל ביעילות את הפין מיקרו, כדי להגדיל את גודל הפין לנורמות מקובל. החל  טסטוסטרון  בצורות שונות (ג'לים, טלאים, זריקות). בן-עבאס (1999) הראה כי במהלך שלוש זריקות של טסטוסטרון 25-50 מ"ג במרווחים של 4 שבועות לתינוקות מאפשר להגיע לגודל התייחסות.

טיפול כירורגי של micropeniasis

אם micropeniasis אמיתי קיים, phalloplasty משמש.