עמותת מע"מ

אפידמיולוגיה של עמותת מע"מ

1.6 לכל 10,000 ילודים.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

גורם של עמותת מע"מ

רוב המקרים הם ספורדיים, ללא כל אינדיקציה של גורמים טרטוגניים או חיצוניים. כמה מקרים משפחתיים תוארו.

[7], [8]

תסמינים של עמותות מע"מ

הספקטרום של מומים מולדים הוא רחב מאוד, ויותר מ 2/3 של פגמים אלה מקומיים במגזר הגוף התחתון (פגמים של המעי הדיסטלי, הפרעות בדרכי שתן, אגן ובגפיים תחתונים). פגמים של פלג הגוף העליון כוללים טשטוש של הוושט, פגמים שונים של מבני הקרינה, הלב המולדת ואת פגמים בדרכי הנשימה העליונות.

תסמין סימפטומטי של מומים מולדים:

• פגמים מולדים (מומים מולדים של עמוד השדרה - ללא צמיחה של קשתות, חוליות בצורת פרפר) - 70%;
• Anus atresia - 80%;
• פיסטולה טרטו-וושטאלית - 70%;
• פגמים כליה - פגמים בכליות או פגמים רדיאליים - aplasia / hypoplasia של מבנים רדיאליים של היד - 65%.

אבחון של ארגון ה- VATER

קריטריונים לאבחון: נוכחות של 3 מתוך 5 המפורטים לעיל מומים מולדים עם סט כרומוזום נורמלי.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

טיפול באיגוד מע"מ

טיפול סימפטומטי.

תכונות של ניהול חולים

כאשר משולבים עם aresia יילוד, פי הטבעת עם חריגות של עמוד השדרה או היד נבדק בקפידה עבור פיסטולה tracheoesophageal.

כאשר פתולוגיה של הילוד של הוושט ואת מבנים רדיאליים של היד משולבים, יש צורך להוציא מומים מולדים של הכליות.

[15]

תחזית

היא נקבעת על ידי הספקטרום והחומרה של המומים המולדים המזוהים. האינטלקט נשמר.