Fact-checked
х

כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.

יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.

אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.

משפחה, או מולדת, סוכרת insipidus

המומחה הרפואי של המאמר

אנדוקרינולוג
, עורך רפואי
סקירה אחרונה: 17.10.2021

משפחה, או מולדת, סוכרת insipidus היא מחלה נדירה ביותר המתרחשת בילדות המוקדמת, ללא קשר למין. במחקר הפתואנאטומי, חוסר היכולת של התפתחות נוירונים סופרופטיים של ההיפותלמוס היה נפוץ פחות מאלה שבני-אדם; ירידה נוירופופיזה ירד גם. במקרים נדירים מאוד, ניתן לייחס מחלת הסוכרת למחלות גנטיות עם תורשה דומיננטית אוטוזומלית או למחלות הקשורות ב- JC; ניתן לראות במסגרת מחלה נדירה כמו תסמונת לורנס-מונא-ברדה-בידל.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

גורם ל סוכרת מולדת

הגורמים למחלת הסוכרת יכולים להיות גם מחלות כלי דם. קודם כל, אלה מפרצות של מעגל העורקים של המוח הגדול (מעגל ויליס), לרוב מפרצת של העורק התקשורתי הקדמי. קרע המפרצת של החלק הקדמי של מעגל העורקים של המוח הגדול יכול לגרום לנזק לגרעינים העל-סופראטיים של ההיפותלמוס והאינפונדיבולרי. אז יכול להתבטא התמונה הקלינית של סוכרת תפלה ב נמק יותרת המוח לאחר הלידה איסכמי בתוך תסמונת Shihena, כאשר הוא משולב עם חוסר הורמונים מבלוטת יותרת המוח.

trusted-source[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

מה צריך לבדוק?

אילו בדיקות נדרשות?

יַחַס סוכרת מולדת

הטיפול בחולי סוכרת מולדת בחומרת מתון אינו אמור להתחיל בשימוש בתרופות המכילות הורמון אנטי-הורטי. הטיפול הראשוני צריך לכלול תרופות משתנות סדרת hlortiazidovogo (רצוי hydrochlorothiazide 25 מ"ג 4 פעמים ביום) לבין פעולה בהכנת היפוגליקמיה, נגזרת sulfonylurea - chlorpropamide 100-200 מ"ג ליום.

מנגנון הפעולה של תרופות אלו בסוכרת אינו ברור לחלוטין. הוא האמין כי hypothiazide משפר את יכולת הריכוז של הכליות (מעכב את ספיגה מחדש של נתרן בברך עולה של לולאת Henle, ובכך למנוע דילול שתן מקסימלית). משקל זהה כמה הפחתת תכולת הנתרן בגוף, hydrochlorothiazide מפחית נפח הנוזל החוץ-תאי ומגביר את הספיגה החוזרת של מלח ומים אבובית הפרוקסימלי, ובכך להגדיל את הצפיפות היחסית של שתן פרופורציונלי מקטין את נפחו. בנוסף, hypothiazide מעשים מדכא על המנגנונים המרכזיים של צמא.

תרופות היפוגליקמיות מגדילות את ההשפעה של הורמון אנטידיוריטי על האבובים הכליות ומעוררות את הפרשת ההורמון האנטי-הורטי. ישנם דיווחים על היעילות של מינונים קטנים של finlepsin - 0.2 גרם 1-2 פעמים ביום. Finlepsin הוא מסוגל לגרום hyponatraemia, ובכך להסדיר את האיזון מלח ושיפור מהלך המחלה. כמו כן, הייתה השפעה חיובית בעת נטילת קלופיבראט (מיסילרון) 2 כמוסות (0.25 גרם) 3 פעמים ביום.

מנגנון הפעולה של התרופה בסוכרת אינו מובנת לחלוטין. הוא האמין כי הוא מסוגל לשחרר הורמון antioduretic אנדוגני.

בטיפול בסוכרת, יש צורך להשפיע על התסמונת הפסיכופאתולוגית על ידי מתן תרופות פסיכוטרופיות. ישנם סימנים של ירידה בסימפטומים של סוכרת insipidus תחת השפעת amitriptyline ו melleril. תרופות אלה יכולות להפחית את hyperosmolarity של התקשורת נוזלי, לגרום hyponatremia. ייתכן כי, באמצעות שינוי ברמת catecholamines, תרופות אלה לשפר את הפרשת הורמון antidiuretic.

בשנת סוכרת תפלה חמורה צורך להשתמש במוצרים המכילים הורמון נוגד השתנה: אבקת adiurecrine כי הוא בשאיפה דרך האף של 0.03-0.05 גרם שלוש פעמים ביום (אפקט מתרחש בתוך 15-20 דקות ונמשך כ 6-8 שעות) או pituitrin בצורה של זריקות תת עורית או שריר של 1 מ"ל (5 יחידות) 2 פעמים ביום. טיפול בתרופות המכילות הורמון אנטי-הורטי חייב להיות ארוך. כל התרופות הללו אינן יעילות בטיפול בחולים עם סוכרת נפרוגנית. יחד עם פרמקותרפיה, יש לזכור גם על שיטה טיפולית כזו כמו הגבלת צריכת המלח.


Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian.
For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian,
this article has been translated into the current language, but has not yet
been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this.
In this regard, we warn you that the translation of this article may be 
incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

פורטל iLive אינו מספק ייעוץ רפואי, אבחון או טיפול.
המידע המתפרסם בפורטל הוא עבור הפניה בלבד ואין להשתמש בו ללא התייעצות עם מומחה.
קרא בעיון את הכללים והמדיניות של האתר. תוכל גם ליצור איתנו קשר!

זכויות יוצרים © 2011 - 2021 iLive. כל הזכויות שמורות.