מחלת קוואסאקי

מחלת קוואסאקי - תסמונת הלימפה-עורית muco שמתפתח בעיקר אצל ילדים משפיעה גדולים, בינוניים וקטנים (בעיקר הכליליים) העורק מתבטאת בחום גבוה, דלקת הלחמית, בלוטות לימפה צוואריות מוגברת, פריחה פולימורפיים על הגוף והגפיים, היווצרות סדקים בשפתיים , דלקת של ריריות ( "לשון תות"), כפות אריתמה סוליות, עלייה מתמדת ספירת הטסיות.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

אפידמיולוגיה של מחלת קוואסקי

מחלת קוואסקי מתרחשת בעיקר אצל ילדים, בערך בנים ובנות. לרוב ילדים חולים בחודשיים הראשונים של החיים. בעולם, השכיחות נע בין 3 ל -10 ל -100,000 ילדים, אך ביפן שכיחות מחלת קוואסקי גבוהה (עד 150 מקרים חדשים לשנה ל -100,000 ילדים). לדברי ק 'טאוברט, בארצות הברית, מחלת קוואסקי הגיעה למקום הראשון בין פתולוגיית הלב הנרכשת בילדים, וגרמה לעקירת קדחת השיגרון.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

גורם למחלת קוואסקי

הגורם למחלת קוואסקי אינו ידוע. נטייה תורשתית אפשרית. כמו סוכני etiological סביר, חיידקים (propionobacteria, streptococci אנאירובי), ricettsia, וירוסים (בעיקר הרפס וירוסים) נחשבים. המחלה מתפתחת לעיתים קרובות על רקע דלקת קודמת של דרכי הנשימה.

בשלב ההידרדרות של מחלת קוואסקי חלה ירידה ב- CD8 + T- לימפוציטים וגידול ב- CD4 + T- לימפוציטים, לימפוציטים מסוג B. בדם, הריכוז של ציטוקינים דלקתיים (IL-1, TNF-a, IL-10) עולה. Antineutrophil cytoplasmic נוגדנים מגיבים עם catechin G, myeloperoxidase, וגרגרים של נויטרופילים מזוהים בתדרים שונים. סרום נמצא גם לעתים קרובות יש IgM, אשר יש להשלים את יכולת ההפעלה.

מאפיין פאטומורפולוגי: מחלת קוואסקי - דלקת כלי דם מערכתית, המשפיעה על העורקים בקוטר שונה, לעתים קרובות יותר באמצע (כלי הכליות והלב) עם התפתחות של מפרצת, דלקת של האיברים הפנימיים.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

תסמינים של מחלת קוואסקי

מחלת קוואסאקי מתחילה בדרך כלל עם חום חריף, שהוא לסירוגין בטבע, אבל בדרך כלל מגיע ערכי חום (38-40 מעלות צלזיוס). משך הזמן, ללא קשר לצריכת חומצה אצטילסליצילית ואנטיביוטיקה, הוא לפחות 1-2 שבועות, אך לעיתים נדירות עולה על חודש אחד. על רקע נטילת חומצה אצטילסליצילית, גלוקוקורטיקוסטרואידים, ובמיוחד עם הכנסת אימונוגלובולין תוך ורידי, נצפתה ירידה בחומרת תגובת הטמפרטורה וקיצור משך המחלה. הוא האמין כי קדחת ממושכת תורמת להתפתחות של מפרצת העורקים הכליליים ומעלה את הסיכון למוות של המחלה.

התבוסה של העור ואת רירית ממברנות מתפתחת כבר ב 2-4 ימים הראשונים מתחילת המחלה. כמעט 90% מהחולים פיתחו דלקת דו-צדדית דו-צדדית ללא תופעות אקסססיביות מובהקות, עם נגע עיקרי של הלחמית הבולטרית. לעתים קרובות הוא משולב עם uveitis הקדמי. שינויים דלקתיים מצד העיניים נמשכים במשך 1-2 שבועות.

כמעט כל החולים מאובחנים עם פגיעה בשפתיים ובפה. זה גורם לאדמומיות, נפיחות, יובש, פיצוח ודימום של השפתיים, עלייה ואדום של השקדים. בחצי מהמקרים, קיימת נוכחות של לשון ארגמנית עם אריתמה מפוזרת והיפטרופיה של הפפיליות.

אחד הסימנים המוקדמים של מחלת קוואסקי הוא פריחה עור פולימורפית. זה יתרחש ב 5 ימים הראשונים מתחילת חום כמעט 70% מהחולים. הם מציינים את אורטיקריה exesthema עם גדול plesques erythematous ו maculopapular אלמנטים, מזכיר את אריתמה multiforme. הפרעות ממוקמות על תא המטען, בחלקים הפרוקסימליים של הגפיים העליונות והתחתונים, באזור הפריניאלי.

כמה ימים לאחר הופעת המחלה, מתרחשים אדמומיות ו / או נפיחות של העור בכפות הידיים ובסוליות. הם מלווה בכאב חד וניידות מוגבלת של האצבעות והבהונות. לאחר 2-3 שבועות של lesions, sloing של האפידרמיס הוא ציין.

ב 50-70% מהחולים, אחד או שניים צדדית כואבת גידול (יותר מ 1.5 ס"מ) של בלוטות הלימפה צוואר הרחם הוא ציין. לימפדנופתיה, ככלל, מתפתחת במקביל עם חום. במקרים מסוימים, זה קודם לטמפרטורת הגוף.

שינויים פתולוגיים במערכת הלב וכלי הדם נפגשים כמעט מחצית מהחולים. בשלב החריף של המחלה, לרוב (80%) יש סימנים של שריר הלב, כגון טכיקרדיה, קצב "דוהר", נזק למערכת ההולכה של הלב cardiomegaly. לעתים קרובות מפתחת אי ספיקה לב וכלי דם חריפה, לעתים קרובות פחות pericarditis.

התבוסה של שסתומי הלב (valvulitis, תפקוד לקוי של השרירים papillary) לא נצפה לעתים קרובות. פרסומים מסוימים מתארים את התפתחות חוסר שסתום אבי העורקים ו / או מיטרלית. עד סוף השבוע של המחלה, 15-25% מהחולים לפתח אנגינה או MI. באנגיוגרפיה, התרחבות ו / או מפרצת של העורקים הכליליים, הממוקמים בדרך כלל באזורים הפרוקסימליים של הכלים, נרשמות.

הביטויים המערכתיים של מחלת קוואסקי כוללים נזק משותף, המתרחש בין 20-30% מהחולים. נגע זה מוביל polyartralgia או פוליארתריטיס של המפרקים הקטנים של הידיים והרגליים, כמו גם הברך ואת מפרקי הקרסול. משך הסינדרום המשותף אינו עולה על 3 שבועות.

חלק מהחולים חווים שינויים במערכת העיכול (הקאות, שלשולים, כאבי בטן). במקרים מסוימים, דלקת השופכה, דלקת קרום המוח aseptic מאובחנת.

אופייני רגישות גבוהה במיוחד של ילדים, לידי ביטוי במידה רבה יותר מאשר עם מדינות אחרות חום. חלק מהחולים מפתחים pustules aseptic קטנים על המרפקים, מעל המפרקים בברך ובישבן. הערה סטרייטי רוחבי של הציפורניים.

לעתים קרובות יש נגיעות של עורקים אחרים: תת-חזה, אולנאר, עצם הירך, איליאק - עם היווצרות מפרצת של כלי דם במקומות של דלקת.

הביטויים הקליניים העיקריים של מחלת קוואסקי: חום, נגעים בעור, וכן הרירית (פריחה הרב-צורתי, שפתיים סדוקות, כַּפִי אודם plantar, "לשון תות"), תסמונת כלילית, לימפאדנופתיה.

המעורבות של הלב וכלי הדם צוינה ב -50% מהחולים ועשויים להופיע כמו שריר הלב, דלקת הלבנה, דלקת עורקים עם היווצרות מפרצת, הפרעות קצב. מחלת קוואסקי היא הגורם השכיח ביותר למוות כלילי פתאומי ואוטם שריר הלב בילדות. סיבוך לב מאוחר הוא מפרצת עורקים כלילית כרונית, שגודלה קובע את הסיכון ל- MI אצל מבוגרים שעברו מחלת קוואסקי. על פי המלצות איגוד הלב האמריקני, כל החולים שעברו מחלת קוואסקי נבדקים על מנת לאבחן איסכמיה לבבית, אי ספיקת לב, דיסליפידמיה ו- AH.

אבחון מחלת קוואסקי

בניתוח הכללי של הדם: עלייה ב- ESR וריכוז CRP, אנמיה נורמוכרומית, נורמגרומטית, טרומבוציטוזיס, לויקוציטוזה עם מעבר שמאלה. עלייה ברמת aminotransferase, במיוחד ALT, הוא ציין. הצטברות הדם של APL (בעיקר IgG) משמש לעתים קרובות סמן של פקקת כלילית.

על אק"ג, אתה יכול לקבוע את ההרחבה של מרווח PQ, QT, הפחתת גל ST, דיכאון של קטע ST, היפוך של גל T. Arrhythmias אפשרי. EchoCG משמש כשיטה אינפורמטיבית מאוד לאבחון מחלת קוואסקי של נגעים בלב.

שיטה נוספת של אבחון היא coronaroangiography.

[28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36]

סימני אבחון

• קדחת לפחות 5 ימים, מתמיד עם השימוש באנטיביוטיקה.
• דלקת חניכיים דו-צדדית.
• נגעים אופייניים באזור השפתיים וחלל הפה: סדקים בשפתיים, יובש, אודם הקרום הרירי של הפה, "לשון ארגמנית".
• עלייה של הצוואר הצוואר הלימפה הצוואר הצוואר.
• פריחות עור פולימורפיות, בעיקר על תא המטען.
• התבוסה של הידיים והרגליים: אריתמה של הסוליות וכפות הידיים, נפיחותם, קילוף בזמן ההחלמה.

זיהוי של 5 מתוך 6 סימנים מאפשר לך לשים אבחנה אמינה של "מחלת קוואסקי". אם יש 4 סימנים לאישור של האבחון, EchoCG, אנגיוגרפיה כלילית, בעזרתו ניתן לזהות מפרצות של העורקים הכליליים.

[37], [38], [39]

טיפול במחלת קוואסקי

טיפול מחלת קוואסקי כרוכה בשימוש ב- NSAIDs (אספירין במינון יומי של 80-100 מ"ג / ק"ג ב 3 מנות, ואחריו פעם 10 מ"ג / ק"ג להשלים רגרסיה של מפרצות). משמש אימונוגלובולינים אדם נורמלי במינון של 2 גר '/ ק"ג פעם או 0.4 גרם / ק"ג למשך 3-5 ימים, רצוי בשעות 10 ימים מתחילת המחלה. מצב אפשרי של ניהול סמים - פעם בחודש.

עם היצרות של העורקים הכליליים, השימוש לטווח ארוך של ticlopidine (5 mg / kg ליום) או dipyridamole (באותו מנה) מצוין. מחלת עורקים כלילית חמורה מראה תותבים aortocoronary.

חשוב כי אלה חולים יש סיכון גבוה של התפתחות מוקדמת של טרשת עורקים, ולכן הם צריכים להיות תחת פיקוח קליני.

תחזית של מחלת קוואסקי

ברוב המקרים, הפרוגנוזה של מחלת קוואסקי היא חיובית. עם זאת, זה תלוי במידה רבה את חומרת הנגע, בעיקר העורקים הכליליים.

גורמים פרוגנוסטיים שליליים הם הופעת הבכורה של המחלה בילדים מעל גיל 5 שנים, ירידה בהמוגלובין, עליה חדה ב- ESR, והתמדה ממושכת במדדי CRP גבוהים.

[40], [41], [42], [43]

רקע

דלקת כלי הדם הזו זוהתה לראשונה ביפן ב -1961. תיאור מפורט של המחלה ניתן על ידי T. Kawasaki בשנת 1967

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51]