מחלת פאג'ט וכאבי גב

מחלת Paget היא גורם נדיר של כאבי גב, מאובחנים לעיתים קרובות עם רדיוגרפיה לא מאולצת שבוצעה למטרות אחרות או כאשר המטופל מוצא נפיחות של עצמות ארוכות. בשלב מוקדם של המחלה, resorption העצם מתרחשת, ואת האזורים הפגועים הם כלי הדם. לאחר resorption, עצם peget חדשה נוצרת, אשר מופקדים קומפקטית unstructurally. תהליך של resorption ואת היווצרות העצם פעיל מאוד, קצב חידוש רקמת העצם הוא גדל פי 20 לעומת הנורמה. תהליך זה מוביל להיווצרות של מבנה אופייני ברדיוגרפיה חסרת פשרות, הכוללת אזורים של ספיגת עצם, הנקראת אוסטאופורוזיס מוגבלת. אזורי ההיווצרות של העצם החדשה מייצגים קליפה לא מורחבת באופן אחיד וחומר קומפקטי, דפוס מחורץ עם אזורים חושיים בצפיפויות שונות, המשקף את האופי הכאוטי של היווצרות עצם חדשה.

שכיחות מחלת Paget היא כ 2%, נדיר בהודו, יפן, המזרח התיכון וסקנדינביה. למרות שלרוב החולים עם מחלת Paget אין תסמינים כלשהם, והמחלה שלהם היא תאונה מקרית ברדיוגרפיה בהזדמנות אחרת, הם עלולים לעיתים קרובות להיות מוטרדים מכאבי גב. זה הציע כי האטיולוגיה של כאבי גב בחולי פאגט הוא multifactorial. הכאב יכול להיגרם על ידי תהליך של resorption, ככזה, ועל דפורמציה של המפרקים על ידי היווצרות של עצם חדשה. שני התהליכים הללו משנים את היציבות הפונקציונלית של עמוד השדרה ומגבירים את הארתרופתיה הקיימת של המפרקים.

חולים עם מחלת Paget עשויים גם לחוות עיבוי והרחבה של עצמות ארוכות ועלייה בגולגולת עקב היווצרות של עצם חדשה. במקרים נדירים, צמיחת עצם מוגזמת על בסיס הגולגולת יכולה לגרום לדחיסה של גזע המוח עם השלכות קטסטרופאליות. ייתכן שיש אובדן שמיעה משני עקב דחיסה של הצמד השמיני של עצבים גולגולתיים עם רקמות עצם שנוצרו לאחרונה או מעורבות ישירה של שלפוחיות קטנות לתוך התהליך הפתולוגי. לפעמים היווצרות מופרזת של רקמת העצם בעמוד השדרה עלולה לגרום דחיסה של חוט השדרה, אשר בהיעדר טיפול יכול להוביל paraplegia. שברים פתולוגיים עקב רתיעה מופרזת של החוליות עלולים לגרום לכאב חמור בגב. ייתכן גם שיש כאב משני בירך עקב חישוב periarthritis. לעתים קרובות יש אבנים בכליות צנית, במיוחד אצל גברים עם מחלת Paget. פחות מ 1% מנזק העצם יכולים להפוך לאוסטאוסרקומה ממאירה.

[1], [2], [3], [4]

תסמינים של מחלת פאג'ט

למרות העובדה כי המחלה היא אסימפטומטית, כאב הוא תלונה תכופה, אשר בסופו של דבר מוביל את הרופא כדי לאבחן מחלת Paget. הטראומה הקטינה לכאורה יכולה להוביל לשברים בדחיסה פתולוגית של החוליות. כאב בעת הזזת עצמות פגומות מזוהה לעיתים קרובות במהלך בדיקה גופנית, כמו גם צמיחת עצם מוגזמת - כאשר המישוש של הגולגולת או עצמות מושפעות אחרות. ייתכנו סימנים נוירולוגיים עקב דחיסה עצבית משנית בשל צמיחת עצם מופרזת ושברים פתולוגיים. כאבים בתנועה במפרקים ההיקפיים, במיוחד בירך עקב הסתיידות הפריארטריטיס, הם ממצאים שכיחים בחולים עם מחלת פאג'ט. כמו כן לשים לב לאובדן שמיעה.

בחינה

כאמור, מחלת פאג'ט מאובחנת לעיתים קרובות באופן שלילי כאשר המטופל עובר בדיקה רדיולוגית עבור סיבה שונה לחלוטין, למשל, פיילוגרפיה תוך וריידית בשל אבנים בכליות. התמונה הרדיוגרפית הקלאסית של אזורים של ספיגת העצם עם האזורים הצפופים הסובבים, מבנה עצם כאוטי מצביעה על אבחנה של מחלת פאג'ט. בחולים עם מחלת Paget, ניתן להשתמש בסריקת הרדיונוקלידים של העצם כדי לקבוע את היקף הנגע, מכיוון שלא כל נגעי העצם מופיעים קלינית. MRI מסומן לכל החולים עם חשד Paget של המחלה שיש להם סימנים של דחיסת חוט השדרה. מחקר על קריאטינין בסרום ובדיקת דם ביוכימית, כולל סידן בסרום, מוצג לכל החולים עם מחלת Paget. רמת ה- phosphatase אלקליין גדלה, במיוחד במהלך השלב הרסורטיבי, בהינתן העלייה במספר מקרי השמיעה אצל חולים עם מחלת פאג'ט, הוא מוצג במחקר אודיומטרי.

אבחון דיפרנציאלי

הפרעות עצמות רבות אחרות, כולל אוסטאופורוזיס, מיאלומה, אוסטאופטרוזיס, גידולי עצם ראשוניים וגרורות, יכולות לחקות את הביטויים הקליניים של מחלת פאג'ט. אקרומגליה היא גם סימפטום קליני שכיח. גרורות של גידול של הערמונית או השד יכול לגרום שברים פתולוגיים של עמוד השדרה ואת הצלעות ואת גרורות על עצמות הגולגולת, אשר ניתן לטעות עבור מחלתו של Paget.

טיפול במחלת פאג'ט

חולים רבים עם מחלת Paget של asymptomatic דורשים תמיכה פסיכולוגית בלבד. טיפול בכאב הקשור למחלת Paget צריך להתחיל עם acetaminophen, NSAIDs. ייתכן שיהיה צורך להוסיף משככי כאבים נרקוטיים במקרה של כאב חמור הקשור לשברים פתולוגיים. התקנים אורטופדיים, כגון מחוך של קש וצלעות צלעות, מסייעים לייצב את עמוד השדרה והצלעות, ויש להשתמש בהם לשברים פתולוגיים. יישומים תרמיים וקרים מקומיים יכולים גם להיות שימושיים. תנועות חוזרות הגורמות לתסמונת יש להימנע. חולים שאינם מגיבים לטיפול זה מוצגים זריקות של אזורים מושפעים עם הרדמה מקומית וסטרואידים בצורה של חסימה בין intercostal ו epidural. במקרים מיוחדים, ניהול עמוד השדרה של משככי כאבים נרקוטיים עשוי להיות יעיל

בחולים שלא הגיבו לטיפול זה, calcitonin ו zolendronate היו בשימוש עם הצלחה כלשהי. במקרים נדירים, הרס עצם מוגזם עשוי לדרוש תרופות ציטוסטטיות, כגון dactinomycin. כמו כן הוכח יעילות בתסמינים סימפטומטיים של טיפול בדופק עם מינונים גבוהים של סטרואידים.

תופעות לוואי וסיבוכים

סיבוכים ראשוניים במחלת Paget קשורים לשלבי resorption ואת היווצרות רקמת העצם. עודף ספיגת עצם יכול להוביל לשברים דחיסה של החוליות, שבר של הצלעות שברים מזדמנים של עצמות ארוכות. היווצרות מופרזת של רקמת העצם מובילה לדחיסה של מבנים עצביים, אשר עלולה לגרום לירידה בשימוע, מיאלופתיה ופרפלגיה. עם תדירות מוגברת, אבנים בכליות צנית נצפים, במיוחד אצל גברים עם מחלת Paget. במקרים נדירים, היווצרות עצם חדשה כל כך גדולה שהיא גורמת לאי ספיקת לב היפרפרסיסטולית משנית בשל זרימת הדם המוגברת. כאמור, ממאירות של רקמת העצם המושפעת מתרחשת בכ -1% מהחולים עם מחלת Paget.

בדיקה יסודית של חולים הסובלים ממחלת Paget יש צורך למנוע סיבוכים אפשריים של המחלה. על המטפל לשים לב לסימנים קלים של דחיסה של גזע המוח וחוט השדרה. זריקות אפידורל ו intercostal של הרדמה מקומית סטרואידים יכול לספק הקלה זמנית טובה של הכאב הקשור למחלת Paget, אשר לא ניתן לעצור על ידי טיפול תרופתי.