המומחה הרפואי של המאמר

הפטולוג

פרסומים חדשים

מחלת גושה: טיפול

Alexey Portnov , עורך רפואי
סקירה אחרונה: 23.04.2024

כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.

יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.

אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.

לפני שלא היה טיפול ספציפי למחלת גושה. עם זאת, לאחרונה יעילות קלינית של זריקות תוך ורידי של glucocerebrosidase השלייה שונה הוכח, הם כבר מקופל ללכידת סלקטיבי על ידי lenithin מנוז על מקרופאגים. במקביל, גודל הטחול וכבד מצטמצם ופרמטרים ההמטולוגיה משופרת. ההשפעה הקלינית הושגה באמצעות מינונים נמוכים יותר מאשר בעבר, מה שמקטין את עלות הטיפול.

עם גודל הטחול הגדול ביותר, ובמקרים מסוימים, thrombocytopenia או רכשה anemia hemolytic לייצר כריתה או כריתה של הטחול. הסרה מוחלטת של הטחול גורמת לנזק אגרסיבי יותר לעצמות ולסיכון מוגבר לגידולים ממאירים. בעתיד, טיפול מוצלח באנזים תחליף את הצורך בהתערבות כירורגית.

עם שחמת פיצוי, השתלת כבד מבוצעת. זה לא מבטל את הפגם המטבולי, ומעקב ארוך טווח יש צורך להעריך את מידת הצטברות מחדש של שומנים בכבד. הם גם מייצרים TCM, אבל הסיכון שלה גבוה באופן משמעותי מאשר בעת ביצוע טיפול באנזים תחליפי.

trusted-source [1], [2], [3], [4]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors