אכלזיה של הוושט אצל ילדים: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

אכלזיה של הוושט (קרדיוספאזם) היא הפרעה ראשונית של התפקוד המוטורי של הוושט, המאופיינת בעלייה בטונוס הסוגר התחתון של הוושט (LES), מה שמוביל להפרה של הרפיה שלו ולירידה בפריסטלטיקה של הוושט.

קוד ICD-10

K.22.0. אכלזיה של הוושט.

אפידמיולוגיה של אכלזיה בוושט

שכיחות האכלזיה היא בממוצע 1 ל-10,000, אך רק 5% מהמחלה מתבטאת לפני גיל 15.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

מה גורם לאכלזיה של הוושט אצל ילדים?

מניחים כי סיבות גנטיות, נוירוגניות, הורמונליות וזיהומיות ממלאות תפקיד בפתוגנזה של אכלזיה. מקרים של אכלזיה אצל אחים, כולל תאומים מונוזיגוטים, מצביעים על מעורבות אפשרית של גורמים גנטיים. עם זאת, מחקרי אוכלוסייה לא אישרו את נתיב ההעברה המשפחתי האנכי. הרפס זוסטר עשוי להיות מעורב בהתפתחות אכלזיה.ומנגנונים אוטואימוניים. בדרום אמריקה, אכלזיה נחשבת לאחד התסמינים של מחלת צ'אגאס, הנגרמת על ידי טריפנוזומה קרוזי. ברוב המקרים, לא ניתן לקבוע את האטיולוגיה של אכלזיה.

קראו גם: גורמים לאכליסיה של הלב

פגיעה מוטורית באכלזיה קשורה לתפקוד לקוי של נוירונים מעכבים פוסט-גנגליוניים המספקים הרפיה של ה-LES על ידי שחרור פוליפפטיד מעיים vasoactive (VIP) ותחמוצת חנקן. ככל שהאכלסיה מתקדמת, מתרחשת ניוון וירידה חדה במספר הגרעינים של המקלעת הבין-שרירית במקטע הדיסטלי של הוושט. במקרים מסוימים, תוארו הסתננות דלקתית של המקלעת הבין-שרירית ופיברוזיס פרינאורלי בולט, המלווה בשינויים ניווניים בשרירים החלקים של הוושט ובתאים הבין-סטיציאליים של קחאל-רצ'יוס. תפקוד מוטורי לקוי באכלזיה צוין לא רק בוושט, אלא גם בקיבה, במעי ובכיס המרה.

תסמינים של אכלזיה של הוושט אצל ילדים

אכלזיה של הוושט אצל ילדים מתרחשת בתדירות נמוכה בהרבה מאשר אצל מבוגרים, ויכולה להופיע בכל גיל, לרוב לאחר 5 שנים. התסמינים הראשונים אינם מושכים את תשומת ליבו של הרופא, והאבחון נקבע בשלב מאוחר. בשנת 2000 פרסם ש. נורקו נתונים ממטא-אנליזה של תסמינים קליניים של אכלזיה אצל 475 ילדים: התסמינים הנפוצים ביותר הם הקאות במהלך או מיד לאחר האכילה (80%) ודיספאגיה (76%).

קראו גם: תסמינים של אכלזיה קרדיה

בגיל צעיר, הקאות של חלב לא מצונן ללא תערובת של תוכן קיבה מתרחשות במהלך האכלה; הילד "נחנק" מכיוון שפריסטלטיקה של הוושט התחתון אינה מלווה בפתיחת קרדיה. לאחר אכילה או במהלך השינה, ייתכנו נזלת, שיעול לילי ודיספאגיה מתקדמת. המטופלים חשים כיצד המזון עובר דרך הוושט, מתלוננים על כאב מאחורי עצם החזה, נזלת לילית, ברונכיט תכופה ודלקת ריאות. תת תזונה כרונית עלולה להוביל לעיכובים בהתפתחות הפיזית ולהתקדמות האנמיה.

אבחון אכלזיה של הוושט אצל ילדים

בצילום רנטגן רגיל של בית החזה וחלל הבטן, ניתן להבחין בהתרחבות המדיאסטינום ורמה אופקית של נוזל עם אוויר בוושט. אין בועת גז בקיבה.

קראו גם: אבחון של אכלזיה של הלב

במהלך בדיקת רדיוקונטראסט, תרחיף הבריום נשמר מעל קרדיה מצומצמת, ויוצר תמונה של "להבת נר הפוכה", "זנב צנון", ואז הבריום נכנס לקיבה. הוושט יכול להתרחב משמעותית, ולפעמים לקבל צורת S.

אנדוסקופיה נחוצה כדי לשלול גידול וסיבות אורגניות אחרות להיצרות. באכלזיה, הוושט מורחב, שאריות מזון או נוזלים עכורים נראות מעל קרדיה הצר, אך בלחץ קל מהאנדוסקופ תמיד ניתן להעביר את המכשיר לקיבה.

מנומטריה מאפשרת הערכה מדויקת יותר של אופי ההפרעות המוטוריות של הוושט וטונוס הסוגר התחתון של הוושט. אכלזיה מאופיינת ב:

• עלייה בטונוס של הסוגר התחתון של הוושט פי שניים בערך (בדרך כלל 25-30 מ"מ כספית), לפעמים הלחץ אינו עולה על הגבול העליון של הנורמה;
• היעדר פריסטלטיקה של הוושט לכל אורכו, לפעמים נותרות רק התכווצויות בעלות משרעת נמוכה;
• הרפיה לא שלמה של הסוגר התחתון של הוושט (בדרך כלל הרפיה היא 100%, עם אכלזיה היא לא עולה על 30%);
• הלחץ בוושט גבוה מהלחץ בפונדוס הקיבה בממוצע של 6-8 מ"מ כספית.

בדיקת רדיואיזוטופית עם Tc מאפשרת להעריך את מאפייני מעבר מזון מוצק או נוזלי דרך הוושט באמצעות תווית איזוטופית. המחקר יכול להיות שימושי באבחנה מבדלת של אכלזיה והפרעות משניות של פריסטלטיקה של הוושט (למשל, בסקלרודרמה).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

תמונה דיפרנציאלית של אכלזיה של קרדיה

יש להבחין בין אכלזיה לבין מחלות המלוות בחסימה בוושט (היצרות מולדת של הוושט, ציסטות או גידולים של המדיאסטינום, מומים בכלי הדם, היצרות בוושט עקב מחלת ריפלוקס קיבתי-ושטית קשה וושט בארט).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

טיפול באכלזיה של קרדיה הוושט אצל ילדים

טיפול שמרני באכלזיה קרדיה

מאחר שהאטיולוגיה של אכלזיה אינה ידועה, הטיפול במחלה מכוון לחסל את התסמינים ולהפחית את החסימה התפקודית של הסוגר התחתון של הוושט. נכון לעכשיו, רק ניטרטים וחוסמי תעלות סידן נחשבים כבעלי השפעה קלינית מוכחת.

ניטרטים מרפים שרירים חלקים, כולל את הסוגר התחתון של הוושט. איזוסורביד דיניטרט (ניטרוסורביד) במינון של 5-10 מ"ג ליום הוא בעל היעילות הקלינית הגבוהה ביותר. נתוני אסופגומנומטריה הראו כי התרופה מפחיתה את טונוס הסוגר התחתון של הוושט ב-30-65%, וכתוצאה מכך הקלה ב-53-87% מהחולים. עם זאת, עם שימוש ארוך טווח, יעילות הטיפול פוחתת, ומופיעות תופעות לוואי (לרוב כאב ראש).

קראו גם: טיפול באכלזיה קרדיה

חוסמי תעלות סידן פוגעים בהפעלת התכווצויות שרירים חלקים. במחקרים קליניים, ניפדיפין במינון של 10-20 מ"ג ליום מפחית את טונוס הסוגר התחתון של הוושט בחולים עם אכלזיה, ומאיץ את המעבר דרך הוושט. בטיפול ארוך טווח (6-18 חודשים), התרופה מבטלת ביעילות את תסמיני המחלה ב-2/3 מהחולים, בעיקר עם צורה קלה של המחלה. תופעות לוואי בצורת דליות, חום ולחץ דם כללי היו נדירות ובאו לידי ביטוי רק בתחילת הטיפול. לא נערכו מחקרים בילדים, ולכן כדאיות הטיפול התרופתי ארוך הטווח (רב שנתי) נראית שנויה במחלוקת.

מספר מחקרים הראו כי הזרקות של רעלן בוטולינום לתוך הסוגר התחתון של הוושט מפחיתות את הטונוס שלו. עם זאת, תצפית דינמית הראתה כי הזרקות חוזרות ונשנות של התרופה נחוצות כדי לשמר את ההשפעה, והתגובה לטיפול נחלשת עם הזמן. תוצאות אלו אינן מאפשרות לשקול זריקות רעלן בוטולינום כשיטת בחירה בילדים.

הרחבת לב באמצעות בלון פנאומטי היא אחת השיטות היעילות ביותר לטיפול באכלזיה; ניסיון השימוש בילדים מאשר את יעילות השיטה בכ-60% מהמקרים. בהתחשב בפשטותה ויעילותה היחסית, השיטה מצאה יישום נרחב במבוגרים ובילדים כשיטה העיקרית לטיפול באכלזיה.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

טיפול כירורגי באכלזיה קרדיה

מיוטומיה מסומנת כאשר טיפול שמרני אינו יעיל. שיטת טיפול מבטיחה היא מיוטומיה לפרוסקופית, אלטרנטיבה למרחיב לב באמצעות בלון פנאומטי.