כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.
יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.
אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.
אי ספיקה של ZAP-70: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול
המומחה הרפואי של המאמר
סקירה אחרונה: 07.07.2025
מחסור ב-ZAP-70 (זטה-א-הקשורה לחלבון-70) גורם לפגיעה בפעילות לימפוציטים מסוג T, הגורמת לפגמים במערכות איתות.
ZAP-70 חשוב באינטראקציות של תאי T ובברירת תאי T בתימוס. מחסור ב-ZAP-70 מוביל לפגמים בהפעלת תאי T.
חולים עם חסר ב-ZAP-70 סובלים מזיהומים חוזרים הדומים לאלה הנראים ב-CVID בינקות או בילדות המוקדמת; עם זאת, חולים עם חסר ב-ZAP-70 שורדים זמן רב יותר וייתכן שלא יאובחנו עד שנים מאוחר יותר. לחולים עשויות להיות רמות אימונוגלובולינים תקינות, נמוכות או גבוהות בסרום, תאי CD4 T תקינים או גבוהים במחזור הדם, וללא תאי CD8 T. תאי CD4 T אלה אינם מגיבים למיטוגנים או לתאים אלוגניים במבחנה ואינם יוצרים תאי T ציטוטוקסיים. פעילות תאי הרוצח הטבעי היא תקינה. המחלה קטלנית אלא אם כן מבוצעת השתלת מח עצם.
[