היפופלזיה של הכליה

היפופלזיה כלייתית היא פתולוגיה אנטומית מולדת, כאשר האיבר נחשב תקין במבנה היסטולוגי, אך גודלו רחוק מהטווח התקין. מלבד גודלו החריג, הכליה המצומצמת אינה שונה מאיבר בריא ואף מסוגלת לתפקד בגודלה המיניאטורי.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

על פי נתוני נתיחה שלאחר המוות, היפופלזיה כלייתית מתרחשת ב-0.09-0.16% מהמקרים.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

גורם ל היפופלזיה כלייתית

הגורם להיפופלזיה כלייתית הוא מסה לא מספקת של בלסטמה מטאנפרוגנית עם צמיחה פנימית תקינה ואפקט מעורר של צינור המטאנפרוס. לכן, לכל הנפרונים יש מבנה תקין והם בעלי יכולת תפקודית מתפקדת, אך מספרם הכולל קטן ב-50% מהרגיל. למעשה, זוהי נורמה מיניאטורית. בכליה הנגדית יש מספר גדול יותר של נפרונים. לכן, התפקוד הכולל בדרך כלל אינו מושפע.

ההערכה היא כי היפופלזיה כלייתית, כמו כל היפופלזיה אחרת, היא פגם בהתפתחות התוך רחמית. הפרה של היווצרות איברים תוך רחמיים קשורה קשר הדוק לגורמים חיצוניים ופנימיים המשפיעים על גוף האישה ההרה. היפופלזיה כלייתית, שגורמיה לרוב נעוצים בחוסר התפתחות של בלסטמה מטאנפרוגנית, שהיא הצמתים הקטנים ביותר של תאי בלסטמה ספציפיים, יכולה להיות פתולוגיה תורשתית. אם אספקת הדם לגושי הבלסטמה נפגעת, הם אינם מסוגלים להפעיל את היווצרות הגומרולי וצינוריות הכליה, האיבר אינו יכול להתפתח ולקבל גודל נורמלי. היפופלזיה כלייתית יכולה להיגרם מהסיבות הבאות:

• תת-התפתחות ראשונית (היפוגנזה) הקשורה לנטייה גנטית.
• דלקת פיילונפריטיס המתפתחת ברחם או לפני גיל שנה.
• תהליך דלקתי משני בכליות היפופלסטיות, אשר פגיעות מבחינת דלקת של רקמות אינטרסטיציאליות.
• פקקת תוך רחמית של ורידי הכליה, המובילה לתת-התפתחות של האיבר.
• אוליגוהידרמניוס, נפח לא מספק של מי שפיר.
• אנומליות בתנוחת העובר.
• מחלות זיהומיות אצל האם - שפעת, אדמת, טוקסופלזמוזיס.

חלק מהכותבים, מומחים בנפרופתולוגיה, מאמינים כי לרוב הגורמים להיפופלזיה כלייתית הם בעלי אופי דלקתי תוך רחמי ומתעוררים על ידי פתולוגיות נסתרות ביסודות הגלומרולי ואגן הכליה.

היפופלזיה יכולה להיגרם גם על ידי גורמים חיצוניים המשפיעים על בריאותה של אישה בהריון, אלה כוללות את הסיבות הבאות:

• קרינה מייננת.
• פציעות, כולל חבלות בבטן.
• היפרתרמיה חיצונית היא חשיפה ממושכת של אישה לשמש הקופחת, בתנאים חמים באופן חריג.
• שימוש לרעה באלכוהול, אלכוהוליזם כרוני.
• עִשׁוּן.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

פתוגנזה

בחתך פתולוגי, לכליה ההיפופלסטית יש את השכבות הקורטיקליות והמדולריות האופייניות לרקמת הכליה ועורק צר ודק דופן.

כמעט מחצית מהילדים המאובחנים עם היפופלזיה כלייתית סובלים גם מאנמליות אחרות - הכפלת כליה בודדת (היחידה, הבריאה יחסית), היפוך (אקסטרופיה) של שלפוחית השתן, מיקום חריג של השופכה (היפוספדיאס), היצרות של עורק הכליה, קריפטורכידיזם.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

תסמינים היפופלזיה כלייתית

אם הפתולוגיה היא חד-צדדית, והכליה היחידה (הכליה הבריאה יחסית) מתפקדת כרגיל, היפופלזיה עשויה שלא להראות תסמינים לאורך החיים. אם הכליה הבודדת אינה מתמודדת במלואה עם התפקוד הכפול, האיבר ההיפופלסטי עלול להפוך מודלק, פיילונפריטיס מתפתחת עם תמונה קלינית אופיינית למחלה זו. לעתים קרובות, הגורם ליתר לחץ דם עורקי מתמשך אצל ילד הוא דווקא היפופלזיה כלייתית. יתר לחץ דם נפרופתי כרוני מוביל לעיתים קרובות לצורך בהסרת הכליה ההיפופלסטית, מכיוון שהצורה התלויה ברנין של המחלה אינה מגיבה לטיפול תרופתי והופכת לממאירה.

הפתולוגיה של תת-התפתחות איברים יכולה להתבטא בצורה ברורה יותר במובן הקליני:

• הילד מפגר באופן ברור בהתפתחות הפיזית והנפשית.
• חיוורון העור, נפיחות בפנים ובגפיים.
• שלשול כרוני.
• טמפרטורה תת-חומית.
• סימנים מרובים הדומים לתסמיני רככת - ריכוך רקמת העצם, גושים אופייניים בולטים של הגולגולת, גב שטוח של הראש, עקמומיות הרגליים, נפיחות, התקרחות.
• אי ספיקת כליות כרונית.
• יתר לחץ דם עורקי.
• בחילות מתמידות, הקאות אפשריות.

להיפופלזיה דו-צדדית יש פרוגנוזה שלילית לילדים בשנה הראשונה לחייהם, מכיוון ששני האיברים אינם מסוגלים לתפקד ואינם ניתנים להשתלה.

היפופלזיה כלייתית חד-צדדית מתבטאת לעיתים רחוקות בתסמינים ספציפיים ומתגלה בטעות במהלך בדיקה רפואית או בדיקה מקיפה למחלה שונה לחלוטין.

היפופלזיה כלייתית אצל יילודים

אנומליות מולדות ביצירת איברי המין והשתן, למרבה הצער, הפכו נפוצות יותר ויותר בשנים האחרונות. היפופלזיה כלייתית בילודים מהווה כמעט 30% מכלל המומים המולדים שזוהו בעובר. היפופלזיה כלייתית דו-צדדית בתינוקות מתגלה בימים או בחודשים הראשונים לחיים לאחר הלידה, מכיוון שאף אחת מהכליות אינה מסוגלת לתפקד כרגיל. הסימנים הקליניים של היפופלזיה כלייתית כללית הם כדלקמן:

• עיכוב התפתחותי, היעדר אפשרי של רפלקסים מולדים (רפלקס תמיכה, רפלקס מגן, רפלקס גלנט, אחרים).
• הקאות בלתי נשלטות.
• שִׁלשׁוּל.
• טמפרטורת גוף תת-חומית.
• סימנים ברורים של רככת.
• הרעלה עקב הרעלה על ידי תוצרי חילוף החומרים של האדם עצמו.

היפופלזיה כלייתית דו-צדדית חמורה אצל יילודים מאופיינת בהתפתחות מהירה של אי ספיקת כליות, אשר לעיתים קרובות מובילה למותו של התינוק בימים הראשונים לאחר הלידה. אם היפופלזיה משפיעה על אחד עד שלושה מקטעים של האיבר, הילד עשוי להיות בר-קיימא, אך הוא מפתח יתר לחץ דם מתמשך.

היפופלזיה חד-צדדית מאופיינת ביכולת ריכוז נמוכה של האיבר הפעיל, אך בעת ביצוע בדיקות ביוכימיות, מדדי הדם נמצאים בטווח הנורמלי. יתר לחץ דם עורקי עשוי להתפתח בגיל מאוחר יותר, בדרך כלל במהלך גיל ההתבגרות.

היפופלזיה כלייתית אצל יילודים היא אנומליה מולדת הנובעת מהשפעה חיצונית או פנימית על העובר. זו הסיבה שאימהות לעתיד ונשים בהריון צריכות לא רק ללמוד מידע זה, אלא גם לעשות כל שביכולתן כדי לנטרל גורמים מזיקים המשפיעים על העובר ככל האפשר.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

היפופלזיה כלייתית אצל ילד

היפופלזיה כלייתית אצל ילד בן שנה ומעלה עשויה שלא להתבטא במשך זמן רב ומתגלה במהלך בדיקה לפיילונפריטיס חריפה או לחץ דם גבוה מתמשך. כמו כן, פיוריה ממושכת (מוגלה בשתן) או המטוריה (דם בשתן) עשויים להיות בסיס לבדיקה נפרולוגית מקיפה. יש להתריע בפני ההורים על התסמינים הבאים, שעשויים להעיד על מצב פתולוגי של הכליות של הילד:

• דיסוריה היא עצירת שתן, פוליאוריה (מתן שתן מוגזם) או מתן שתן תכוף עם כמויות קטנות של שתן.
• מתן שתן כואב.
• הַרטָבָה.
• תסמונת עוויתית.
• שינויים בצבע ובמבנה של השתן.
• תלונות על כאבים בבטן התחתונה או כאבים באזור המותני.
• נפיחות בפנים ובגפיים (פסטוזיות).
• עלייה תקופתית בלחץ הדם.
• צמא מתמיד.
• עיכוב בהתפתחות גופנית, חולשה.

היפופלזיה כלייתית אצל ילד עשויה להתבטא קלינית על ידי הסימנים הבאים:

• יובש העור.
• צבע עור חיוור וחיוור.
• נפיחות בפנים באזור הפרה-אורביטלי (סביב העיניים).
• נפיחות נפוצה - גפיים, גוף.
• יתר לחץ דם מתמשך וכאבי ראש.
• בצקת פתולוגית מוכללת - אנאסרקה (בצקת של רקמה בין-שרירית ורקמה תת עורית), האופיינית לתסמונת נפרוטית.
• פיוריה, המטוריה.
• אצל בנים - קריפטורכידיזם (אשך שאינו יורד לשק האשכים).

היפופלזיה של הכליות אצל ילד מתוארת בפירוט מסוים על ידי האורולוג השוודי Ask-Upmark כפתולוגיה מולדת סגמנטלית של האיבר, שבה אזורים פרנכימטיים היפופלסטיים של האיבר משולבים עם תת-התפתחות של ענפי הכליה העורקיים. לדברי הרופא השוודי, פתולוגיה כזו לרוב "מתחילה" עם תסמינים קליניים בגילאי 4 עד 12 שנים בצורת יתר לחץ דם, שינויים בכלי הדם של הפונדוס הנראים במחקר וצמא בלתי נשלט (פולידיפסיה).

אנומליה מולדת נקבעת לרוב במהלך בדיקה רפואית בנוגע לרישום הילד לגן או לבית ספר, ופחות לעתים קרובות במהלך בדיקה בנוגע למחלות קיימות שאינן קשורות לכליות.

טפסים

בפרקטיקה הנפרולוגית, היפופלזיה כלייתית מחולקת לשלושה סוגים:

1. היפופלזיה כלייתית פשוטה מתרחשת כאשר מתגלה מספר לא מספיק של נפרונים וגביעים באיבר הלא תקין.
2. היפופלזיה בשילוב עם אוליגונפרוניה (היפופלזיה דו-צדדית עם מספר קטן של נפרונים, גלומרולי ועלייה ברקמת חיבור, צינוריות מורחבות).
3. היפופלזיה כלייתית עם דיספלזיה (מומים ברקמת הכליה - גלומרולי עובריים עם רקמה מזנכימטית לא מעוצבת, לעתים קרובות עם אזורים של רקמת סחוס).

היפופלזיה של הכליה הימנית

היפופלזיה של הכליה הימנית כמעט ואינה שונה מהיפופלזיה של הכליה השמאלית, לפחות לא במובן הקליני ולא במובן התפקודי. ניתן לאבחן היפופלזיה של הכליה הימנית במקרה, בשלב התוך-רחמי של התפתחות העובר או במהלך הבדיקה הראשונית של תינוק שזה עתה נולד.

קשה להבחין בין איבר היפופלסטי, שכן היפופלזיה באקווגרפיה דומה מאוד לפתולוגיה אחרת - איבר מצומק, דיספלזיה, שהיא מחלה נפרדת. מספר לא מספיק של פקעיות וגביעים כלייתיים הוא ההבדל היחיד בין כליה לא תקינה לכליה בריאה לחלוטין, המבנה והפונקציונליות של האיבר הלא מפותח נשמרים. חוסר יכולת של כליה היפופלסטית מתפצה על ידי כליה בודדת, כלומר, כליה שנשארת בריאה יחסית. היפופלזיה של הכליה הימנית פירושה היפרטרופיה מסוימת של הכליה השמאלית, אשר גוברת, תוך ניסיון לבצע עבודה נוספת. מבחינה אנטומית, הכליה הימנית צריכה להיות ממוקמת מעט נמוך יותר מהשמאלית, מכיוון שהיא במגע עם איבר ימני גדול למדי - הכבד. יש לציין כי היפופלזיה של הכליה הימנית נמצאת לרוב אצל נשים, ככל הנראה עקב המאפיינים האנטומיים של מבנה הגוף הנשי. היפופלזיה של הכליה הימנית, ככלל, אינה דורשת טיפול מיוחד, בתנאי שהכליה השמאלית מתפקדת כרגיל. אם לא מתגלות חריגות פיזיולוגיות מלבד היפופלזיה, אין דלקת בדרכי השתן, אין נפרופתיה, אין ריפלוקס שתן (ריפלוקס שתן), אין צורך בטיפול. כמובן שאם מתגלה היפופלזיה של הכליה הימנית, יש להגן על השמאלית כדי למנוע את מחלתה, אשר עלולה להוביל לסיבוכים מחמירים.

בדיקות רפואיות סדירות, הקפדה על תזונה עדינה ונטולת מלח, הגבלה מסוימת של פעילות גופנית, הימנעות מהיפותרמיה, וירוסים וזיהומים הם אמצעים מספיקים בהחלט לחיים מלאים ואיכותיים עם כליה אחת מתפקדת. אם מתפתח מצב חמור, המלווה בנפרופטוזיס של איבר בודד, יתר לחץ דם עורקי או פיאלונפריטיס חריפה, ניתן לבצע כריתת כליה.

[ 21 ], [ 22 ]

היפופלזיה של הכליה השמאלית

מבחינה אנטומית, הכליה השמאלית צריכה להיות ממוקמת מעט גבוה יותר מהימנית, כך שהיפופלזיה של הכליה השמאלית עשויה להתבטא בתסמינים קליניים בולטים יותר.

סימנים המעידים על תת-התפתחות של הכליה השמאלית עשויים לכלול כאבים בגב התחתון. מלבד כאבים תקופתיים, היפופלזיה של הכליה השמאלית, ככלל, אינה מציגה סימנים אחרים. לעיתים אדם יכול לחיות את כל חייו עם כליה שמאלית היפופלסטית מבלי לחשוד בכך, במיוחד אם הכליה הימנית מספקת הומאוסטזיס מלא, למרות שהיא היפרטרופית עקב תפקוד עקיף (החלפתי). יש לציין כי היעדר תסמינים פתולוגיים במקרה של תת-התפתחות איברים אינו ערובה לבטיחות בעתיד: כל זיהום, היפותרמיה, טראומה עלולים לעורר דלקת פיאלונפריטיס, היווצרות יתר לחץ דם עורקי מתמשך וירידה משמעותית בפעילות הכליה העובדת. ההערכה היא שהיפופלזיה של הכליה השמאלית מוגדרת לרוב כפתולוגיה מולדת אצל גברים, אם כי אין מידע סטטיסטי מדויק שאושר על ידי הקהילה הרפואית הבינלאומית.

יש לציין כי היפופלזיה של הכליה השמאלית, כמו גם חוסר התפתחות של הכליה הימנית, לא נחקרו מספיק במלואם, ולכן עדיין קיימים חילוקי דעות בתחום הסטנדרטים הטיפוליים לפתולוגיה אנטומית זו. היפופלזיה של הכליה השמאלית, בתנאי שהכליה הימנית מתפקדת כרגיל, אינה דורשת טיפול. המטופל זקוק רק לבדיקות סדירות, יש צורך לתרום דם ושתן מעת לעת לבדיקות מעבדה ולעבור בדיקת אולטרסאונד.

אבחון היפופלזיה כלייתית

נכון לעכשיו, מספיק לבצע MRI או MSCT, במידת הצורך - בשילוב עם נפרוסקינטיגרפיה דינמית. מבחינה קלינית, למצב הכליה הנגדית יש חשיבות רבה במקרה של פגם זה, שכן מחלתה או פגיעתה עלולות להוביל לאי ספיקת כליות.

כליה דיספלסטית או היפופלזיה כלייתית אמיתית מאופיינת בירידה באיבר זה עם תת-התפתחות כללית של המבנה והכלי דם שלו, וסוג זה של אנומליה יכול להיות דו-צדדי. הגורם לדיספלזיה כלייתית הוא אינדוקציה לא מספקת של צינור המטאנפרוס לצורך התמיינות של בלסטמה מטאאנפרוגנית לאחר איחוי שלהם. מבחינה קלינית, מום כליות זה מתבטא לרוב כיתרת לחץ דם עורקי ותסמינים של פיאלונפריטיס כרונית, הקשורה למבנה חריג של רשת כלי הדם התוך-איברית, כלי הדם הראשיים ומערכת הגביע-אגן. אי ספיקת כליות אופיינית לתהליך הדו-צדדי. אבחון דיפרנציאלי של כליה דיספלסטית מתבצע עם כליה ננסית וכליה מצומקת.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

אבחון דיפרנציאלי

אבחון דיפרנציאלי של היפופלזיה כלייתית מבוצע עם דיספלזיה כלייתית וכליה מצומקת. היפופלזיה מתבטאת במבנה תקין של כלי הדם הכלייתיים, מערכת הגביע-אגן והשופכן, אשר ניתן היה לקבוע קודם לכן באמצעות אורוגרפיה הפרשה, אורטרופיאלוגרפיה רטרוגרדית, אנגיוגרפיה כלייתית ונפרוסצינטיגרפיה דינמית.

יַחַס היפופלזיה כלייתית

אם הגורם ליתר לחץ דם עורקי הוא דיספלזיה כלייתית או שאובחנה פיאלונפריטיס על רקע אנומליה זו, אזי הטיפול הבא להיפופלזיה כלייתית מצוין - כריתת כליה.

תת-התפתחות של כליה אחת או שתיהן היא פתולוגיה מורכבת, עקב גילוי ואבחון מאוחרים. טיפול בהיפופלזיה כלייתית כרוך בטיפול משתנה, בהתאם לסוג ההיפופלזיה ולמצב הכליה היחידה והמתפקדת.

טקטיקות הטיפול בהיפופלזיה חד-צדדית מפותחות תוך התחשבות במאפיינים האישיים של בריאותו של המטופל. לרוב, אמצעים טיפוליים דומים לטיפול בחולים עם כליה אחת.

אם הכליה המשנית מבצעת את התפקיד הכפול במלואו, אין צורך בטיפול מיוחד. פעולות טיפוליות אפשריות רק אם יש חשד לפיאלונפריטיס של הכליה היפופלסטית. חלק מהמומחים ממליצים לבצע כריתת כליה של האיבר הלא מפותח, גם אם הכליה המשנית בריאה. זה מוסבר על ידי העובדה שהאיבר הלא מפותח הוא מוקד שעלול להיות מסוכן מבחינה זיהומית וחיסונית ויכול להשפיע על הכליה הבריאה.

כמו כן, היפופלזיה כלייתית דורשת טיפול במקרה של יתר לחץ דם מתמשך שאינו מגיב לטיפול תרופתי סטנדרטי. הסרת כליה היפופלסטית מסומנת בדרך כלל עבור חולים בוגרים. ילדים שכלייתם ההיפופלסטית מסוגלת לתפקד לפחות ב-30% מהנפח המיועד שלה מקבלים רישום במרפאה, השגחה, בדיקות סדירות וטיפול סימפטומטי אם יש חשד לסטיות תפקודיות קלות ביותר.

אם מתגלה היפופלזיה כלייתית דו-צדדית חמורה, הטיפול חייב להיות כירורגי, בדרך כלל תוך הסרה של שתי הכליות החריגות. המטופל מועבר להמודיאליזה ועובר השתלת כליה מתורם.

תַחֲזִית

אם האנומליה נקבעת בגיל צעיר ומאובחנת כהיפופלזיה דו-צדדית, ניתן לנסות לשקם ולתקן את מאזן המים-אלקטרוליטים, לנטרל אזוטמיה (הרעלת הדם עם תוצרים חנקניים). עם זאת, עם היפופלזיה דו-צדדית חמורה, הילד נפטר לרוב מאורמיה ואי ספיקת לב (פירוק). הפרוגנוזה לרוב שלילית; ילדים עם פתולוגיה כה חמורה חיים בין 8 ל-15 שנים.

[ 29 ], [ 30 ]