היפופלזיה של הכליה

היפופלזיה של הכליה היא פתולוגיה אנטומית מולדת, כאשר האיבר הוא נורמלי מבחינה היסטולוגית, אך גודלו רחוק מהנורמה. בנוסף לממדים חריגים, הכליה המופחתת אינה שונה מאורגן בריא ואף מסוגלת לתפקד בגודלה המיניאטורי.

[1], [2], [3]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

על פי נתוני נתיחה, היפופלזיה בכליות מתרחשת ב -0.09% -0.16% מהמקרים.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

גורם ל היפופלזיה בכליות

הסיבה היפופלאזיה כליות היא מסה לקויה של blastema metanephrogenic עם צובר נורמלי ואת ההשפעה המניעה של זרימת מתנפרס. לכן, לכל nephrons יש מבנה נורמלי והם פונקציונלית טוב, אבל המספר הכולל שלהם הוא פחות מהרגיל על ידי 50%. למעשה, זוהי נורמה מיניאטורית. לכליה הנגדית יש יותר נפרון. ולכן הפונקציה סיכום בדרך כלל לא סובל.

הוא האמין כי hypoplasia כליה, כמו כל hypoplasia אחרים, הוא תנאי מוקדם של התפתחות תוך רחמית. הפרה של היווצרות איבר תוך רחמי קשורה קשר הדוק לגורמים חיצוניים ופנימיים המשפיעים על האורגניזם של אישה בהריון. היפופלזיה של הכליה, שגורמותיה נמצאות לרוב בשל תת-פיתוח של בלוסטמה המטאנפרוגנית, שהיא הצומת הקטנה ביותר של תא בלסטמה ספציפי, יכולה להיות פתולוגיה תורשתית. אם אספקת הדם של הגושים blastema מופרע, הם אינם מסוגלים להפעיל את היווצרות של glomerulus ו tubules כליות, האיבר לא יכול לפתח ולרכוש מימדים נורמליים. היפופלזיה של הכליה יכולה להיגרם מהסיבות הבאות:

• תת-התפתחות ראשונית (היפוגנזה) הקשורה לנטייה גנטית.
• Pyelonephritis, אשר מפתחת ברחם או בגיל של עד שנה.
• תהליך דלקתי משני בכליות היפופלאסטיות, אשר פגיעים במובן של דלקת של רקמות interstitial.
• טרומבוזה תוך רחמית של הוורידים הכליות, מה שמוביל להתפתחות האיבר.
• שתייה, כמות מספקת של נוזל מי השפיר.
• חריגות בעובר.
• מחלות זיהומיות של האם - שפעת, אדמת, טוקסופלזמוזיס.

כמה מחברים, מומחים נפרופתולוגיה, מאמינים כי לרוב hypoplasia של הכליה גורמת טבע דלקתי תוך רחמי הוא עורר על ידי פתולוגיות נסתרות בסיסיים של glomeruli ואת האגן הכליות.

כמו כן, hypoplasia יכול להיות מופעל על ידי גורמים חיצוניים המשפיעים על מצב בריאותי של אישה בהריון, הם כוללים את הסיבות הבאות: 

• הקרנה מייננת.
• פציעות, כולל חבורות בטן.
• היפרתרמיה חיצונית - שהייה ממושכת של אישה תחת קרני השמש הלוהטת, בתנאים חמים באופן חריג.
• שימוש באלכוהול, אלכוהוליזם כרוני.
• עישון.

[13], [14], [15], [16], [17]

פתוגנזה

על החלק הפאתואנאטומי, הכליה היפופלאסטית יש שכבות קליפת המוח, ועורק צר דק דופן טיפוסי עבור רקמת הכליה.

כמעט מחצית מילדים שאובחנו עם hypoplasia כליות יש חריגות אחרות - הכפלה של כליה בודדת (יחיד, יחסית בריא), היפוך (exstrophy) שלפוחית שתן, מיקום לא תקין של השופכה (היפוספדיאס), היצרות של עורק הכליה, אשך תמיר.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

תסמינים היפופלזיה בכליות

אם הפתולוגיה היא חד-צדדית, והכליות היחידה (הבריאה יחסית) עובדת בדרך כלל, תסמינים של היפופלאסיה עשויים שלא להתבטא לאורך החיים. אם הכליה הבודדת אינה מתמודדת באופן מלא עם הפונקציה הכפולה, האיבר ההיפופלסטי יכול להידלק, הפיילונפריטיס מתפתח עם תמונה קלינית טיפוסית האופיינית למחלה זו. לעתים קרובות הגורם של לחץ דם עורקי מתמשך אצל ילד הוא בדיוק hypoplasia כליות. יתר לחץ דם כרונית נפרופתית מובילה לעיתים קרובות את הצורך להסיר את הכליה היפופלאסטית, שכן הצורה תלויה הרנין של המחלה לא להשאיל את עצמה לפיקוח רפואי רוכש אופי ממאיר.

הפתולוגיה של חוסר היכולות של האורגן יכולה להתבטא, והיא ניכרת יותר במובן הקליני:

• הפיגור המפורש של הילד בהתפתחות הגופנית והנפשית.
• עור חיוור, נפיחות של פנים וגפיים.
• שלשולים כרוניים.
• טמפרטורת Subfebrile.
• סימפטומים מרובים הדומים לסימפטומים של רככת - ריכוך של חזיתי ובולט מאפיין רקמת עצם ומהמורות גולגולת הקודקודית, ראש שטוח, העקמומיות של רגליים, נפיחות, אובדן שיער.
• אי ספיקת כליות כרונית.
• לחץ דם עורקי.
• בחילה מתמדת, הקאות אפשריות.

היפופלאזיה דו-צדדית יש תחזית לא טובה לילדים של שנת החיים הראשונה, משום ששני האיברים אינם מסוגלים לתפקד ואינם נתונים להשתלה.

היפופלאזיה של הכליה החד צדדית מתבטאת לעתים קרובות בסימפטומולוגיה ספציפית ומאובחנת באקראי במהלך בדיקה קלינית או בדיקה מקיפה למחלה אחרת לגמרי.

היפופלזיה של כליות בתינוקות

אנומליות מולדות בהיווצרות של איברי האורגניטל לאחרונה נתקל, למרבה הצער, לעתים קרובות יותר ויותר. היפופלזיה של הכליות בתינוקות מהווה כמעט 30% מכלל המומים המולדים המזוהים של העובר. היפופלאזיה כלית בילטרית בתינוקות מזוהה בימים או חודשים הראשונים של החיים לאחר הלידה, שכן אף אחת מהכליות אינה מסוגלת לתפקד כרגיל. סימנים קליניים של היפופלאזיה הכלית הכללית הם כדלקמן: 

• ל"ג בפיתוח, היעדר אפשרי של רפלקסים מולדים (רפלקס של תמיכה, רפלקס מגן, רפלקס של גלנט, אחרים).
• הקאות ללא חת.
• שלשולים.
• טמפרטורת הגוף subfebrile.
• סימנים מפורשים של רככת.
• הרעלה בשל הרעלת מוצרים של מטבוליזם משלהם.

ההיפופלזיה הדו-צדדית של כליות בתינוקות מאופיינת בהתפתחות מהירה של אי ספיקת כליות, הגורמת לעיתים קרובות למוות התינוק בימים הראשונים שלאחר הלידה. אם hypoplasia משפיע על אחד לשלושה חלקים של האיבר, הילד יכול להיות בר קיימא, אבל הוא מפתח לחץ יתר מתמשך.

בהיפופלזיה חד-צדדית, יכולת הריכוז הנמוכה של איברים מוסמכים אופיינית, אך כאשר מבצעים ניתוחים ביוכימיים, ערכי הדם הם בטווח הנורמלי. יתר לחץ דם עורקי יכול להתפתח בגיל מאוחר יותר, בדרך כלל בתקופת ההתבגרות.

היפופלזיה של הכליות בתינוקות היא אנומליה מולדת בשל השפעות חיצוניות או פנימיות על העובר. זו הסיבה אמהות פוטנציאליים, נשים בהריון לא צריך רק ללמוד את המידע הזה, אלא גם לעשות הכל כדי לנטרל באופן מקסימלי את הגורמים המזיקים המשפיעים על העובר.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

היפופלזיה של הכליה בילד

היפופלזיה של הכליה אצל ילד בגיל שנה או יותר עשויה שלא להופיע במשך זמן רב ונמצאת במהלך בדיקה של צורה חריפה של pyelonephritis או עלייה מתמשכת של לחץ הדם. כמו כן, הבסיס לבדיקה נפרולוגית מקיפה יכול להיות פיוריה ארוכה (מוגלה בשתן) או hematuria (דם בשתן). יש להזהיר את ההורים לביטויים הבאים, דבר המצביע על מצב פתולוגי של הכליות של הילד: 

• דיסוריה - שימור של שתן, פוליאוריה (שתן פזרני) או השתנה תכופה עם מנות קטנות של שתן.
• השתנה כואבת.
• הרטבה.
• תסמונת עוויתית.
• שינוי צבע ומבנה של שתן.
• תלונות של כאב בבטן התחתונה או כאב בגב התחתון.
• נפיחות של הפנים והגפיים (pastoznost).
• עליה תקופתית בלחץ הדם.
• צימאון מתמיד.
• ל"ג בהתפתחות גופנית, חולשה.

היפופלזיה של הכליה אצל ילד יכולה להתבטא קלינית על ידי הסימפטומים הבאים: 

• יובש העור.
• צבע עור חיוור, אדמדם.
• נפיחות בפנים באזור הטרום (סביב העיניים).
• נפיחות נפוצה היא גפיים, גזע.
• יתר לחץ דם מתמשך וכאב ראש.
• בצקת כללית מתפתחת - anasarca (בצקת של רקמות בין תאיים תאית), המאפיין של תסמונת נפרוטית.
• פיורה, gematuria.
• אצל בנים - קריפטורכידיזם (אשך בלתי נחקר בשק האשכים).

Hypoplasia כליות של הילד נותן אורולוג שבדי תיאור מפורט שאל-Upmark הוא פתולוגיה כבדת מולדות מגזרית, בם האזורים היפופלסטי של איבר parenchymal בשילוב עם סניפי עורקי כלית hypoplasia. לדברי הרופא השוודי, פתולוגיה זו היא לרוב "מתחיל" סימפטומים קליניים בגילאי 4-12 שנים בצורת יתר לחץ דם, גלוי על המחקר של השינויים בכלי יום העין, צמא ללא חת (polydipsia).

אנומליה מולדת נקבעת לרוב בבדיקות רפואיות בנוגע למיקום של ילד בגן או בבית הספר, לעתים רחוקות יותר בבדיקת מחלות קיימות שאינן קשורות לכליות.

טפסים

ב nephrological בפועל, hypoplasia כליות מחולק לשלושה סוגים: 

1. היפופלזיה של הכליה היא פשוטה, כאשר מספר לא מבוטל של נפרונים וקליקסיות מזוהה באיבר לא נורמלי.
2. Hypoplasia בשילוב עם oligonephronia (hypoplasia דו צדדית עם מספר קטן של נפרונים, glomeruli ורקמת חיבור מוגדל, tubules מורחב).
3. היפופלזיה של הכליה עם דיספלסיה (מומים של רקמת הכליה - glomeruli עובריים עם רקמת mesenchymal לא מפותחת, לעתים קרובות עם אזורי רקמה סחוס).

היפופלזיה של הכליה הנכונה

היפופלזיה של הכליה הימנית אינה שונה באופן כלשהו מההיפופלזיה של הכליה השמאלית, לפחות במובן הקליני או בתפקוד, שתי החריגות אינן ניתנות להבחנה. היפופלזיה של הכליה הימנית יכולה להיות מאובחנת הן באופן אקראי, והן בשלב תוך הרחם של התפתחות העובר או במהלך בדיקה ראשונית של התינוק שזה עתה נולד.

דיפרנציאציה של האורגן ההיפופלסטי קשה, שכן ההיפופלזיה על האיקוגרפיה דומה מאוד לפתולוגיה אחרת - איבר מקומט, דיספלסיה, שהיא מחלה נפרדת. כמות מספקת של גלומרולי כליות וקליקס הוא ההבדל היחיד בין הכליה הלא תקינה לבין הכליה הבריאה, נשמרות המבנה והיכולות הפונקציונליות של האיבר המתפתח. אי ספיקה של הכליה היפופלאסטית הוא פיצוי על ידי בודד, כלומר, כליה שנשאר בריא יחסית. היפופלזיה של הכליה הנכונה מצביעה על היפרטרופיה של הכליה השמאלית, אשר מגדילה, מנסה לבצע עבודה נוספת. הכליה הנמצאת באנטומיה צריכה להיות ממוקמת מעט מתחת לשמאל, משום שהיא יוצרת קשר עם איבר צדדי גדול למדי - הכבד. הוא הבחין כי hypoplasia של הכליה הנכונה נמצא לרוב אצל נשים, אשר סביר להניח בשל תכונות אנטומיות של המבנה של הגוף הנשי. היפופלזיה של הכליה הנכונה, ככלל, אינה דורשת טיפול מיוחד בתנאי עבודה מפצה נורמלית של הכליה השמאלית. אם לא נמצאו חריגות פיזיולוגיות מלבד היפופלזיה, אין דלקת במערכת השתן, אין נפרופתיה, אין זרימת שתן (זריקת שתן), הטיפול אינו נדרש. כמובן, אם hypoplasia של כליה נכונה מזוהה, שמאל אחד צריך להיות מוגן על מנת למנוע את המחלה שלה, אשר יכול להוביל לסיבוכים מחמירים.

בדיקות קבועות, שמירה על דיאטה נטולת מלח עדינה, הגבלות מסוימות על מאמץ גופני, הימנעות מההיפותרמיה, וירוסים וזיהומים הם אמצעים מספיקים למדי לחיים איכותיים מלאים עם כליה מתפקדת אחת. אם מצב חמור מתפתח מלווה nephroptosis של האיבר היחיד, לחץ דם גבוה או pyelonephritis בצורה חריפה, nephrectomy אפשרי.

[33], [34]

היפופלזיה של הכליה השמאלית

מבחינה אנטומית, הכליה השמאלית צריכה להיות ממוקמת בדיוק מעל הימנית, כך שההיפופלזיה של הכליה השמאלית עשויה להיראות סימפטומטית יותר במובן הקליני.

כמו סימנים המצביעים על תת-התפתחות של הכליה השמאלית, עלול להיות כאב בגב התחתון. בנוסף כאב תקופתי של סימנים אחרים, hypoplasia של הכליה השמאלית, ככלל, לא מראה. לפעמים אדם יכול לחיות חיים שלמים עם כליה שמאלית היפופלאסטית, אפילו בלי לדעת את זה, במיוחד אם הכליה הנכונה מספקת באופן מלא הומאוסטזיס, למרות hypertrophied בשל פונקציה (. יצוין כי בהיעדר תסמינים פתולוגיים התפתחותו של הגוף אינו ערובה לביטחון בעתיד: כל זיהום, היפותרמיה, טראומה יכולה לגרום pyelonephritis, היווצרות של יתר לחץ דם עמיד והפחתה משמעותית בפעילות של ניהול בטחונות כליות. הוא האמין כי hypoplasia של הכליה השמאלית מוגדר לעתים קרובות כמו פתולוגיה מולדת אצל גברים, אם כי אין מידע סטטיסטי מדויק אושר על ידי הקהילה הרפואית הבינלאומית.

יש לציין כי ההיפופלזיה של הכליה השמאלית, כמו גם חוסר היציבות של הכליה הנכונה, לא נחקרו במלואם, ולכן עדיין יש מחלוקות ברמת הטיפול בפאתולוגיה אנטומית זו. היפופלזיה של הכליה השמאלית, במצב של פעולה תקינה, אינה דורשת טיפול. החולה צריך רק בדיקות רגילות, יש צורך מעת לעת לתת דם ושתן לבדיקות מעבדה ועוברים בדיקה אולטרסאונד.

אבחון היפופלזיה בכליות

נכון לעכשיו, זה מספיק כדי לבצע MRI או MSCT, אם יש צורך - בשילוב עם nephroscintigraphy דינמי. מבחינה קלינית, עם פגם זה, המצב של הכליה הנגדית הוא בעל חשיבות רבה, שכן המחלה או הטראומה שלה עלולה להוביל לכשל בכליות.

כליה דיספלסטית או היפופלזיה של כליות אמיתית מאופיינת בירידה באיבר זה עם פיתוח כללי כללי של המבנה שלו, כלי זה סוג של אנומליה יכול להיות דו צדדי. הגורם לדיספלסיה של הכליה אינו מספיק אינדוקציה של נתיב זרימת methanephros להבדיל של blastema metanephrogenic לאחר היתוך שלהם. מבחינה קלינית, לרוב, פגם זה של כליות ביטוי יתר לחץ דם וסימפטומים של pyelonephritis הכרונית קשור למבנה נורמלי כמו בכלי דם תוך-האיבר, כלי גדול ומערכת אגן כליה. תהליך דו-משני מאופיין בכשל כלייתי. אבחנה דיפרנציאלית של כליות דיספלסטית מתבצעת עם גמד וכליה מצומקת.

[35], [36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43], [44], [45]

אבחון דיפרנציאלי

אבחון דיפרנציאלי של היפופלזיה בכליות מתבצע עם דיספלסיה בכליות וכליות מקומטת. עדות hypoplasia משמש כלי כליות מבנה נורמלי, מערכת אגן הכליה, השופכן, שבעבר ניתן היה להגדיר ב urography ההפרשה, ureteropyelography מדרדר, אנגיוגרפיה כליות, nefrostsintigrafii דינמי.

יַחַס היפופלזיה בכליות

אם הגורם יתר לחץ דם עורקי הוא דיספלסיה בכליות או על רקע של אנומליה זו, pyelonephritis מאובחנת, ולאחר מכן הטיפול בהיפופלזיה כליה הבאה היא: nephrectomy.

תת-התפתחות של כליה אחת או שתיים היא פתולוגיה מורכבת, עקב גילוי וגילוי מאוחר. Hypoplasia של הטיפול בכליות כרוך משתנה, בהתאם לסוג hypoplasia ועל מצב של כליה בודדת, מתפקדת.

טקטיקות הטיפול בהיפופלזיה חד צדדית מתפתחות תוך התחשבות במאפיינים האישיים של מצב הבריאות של המטופל. בדרך כלל, אמצעים טיפוליים דומים לטיפול בחולים עם כליה אחת.

אם הכליה הביטחונית מבצעת פונקציה כפולה בכללותה, אין צורך בטיפול מיוחד. פעולות טיפוליות אפשריות רק אם יש חשש pyelonephritis של הכליה hypoplastic. כמה מומחים ממליצים לבצע nephrectomy של איבר מפותח, גם אם הכליה בטחונות היא בריאה. זה מוסבר על ידי העובדה כי איבר מתפתח הוא חממה מסוכנת פוטנציאלית במובן זיהומיות החיסונית ועלול להשפיע על כליה בריאה.

כמו כן, טיפול בהיפופלזיה בכליות מציע גם במקרה של יתר לחץ דם מתמשך, שאינו מקובל על טיפול תרופתי סטנדרטי. הסרת כליה hypoplastic מסומן בדרך כלל אצל מבוגרים. ילדים עם כליה hypoplastic מסוגל לעבוד לפחות 30% מהנפח שנקבע מוצגים רשומות תרופה, מעקב, בדיקות סדירות וטיפול סימפטומטי בחשד של תקלות תפקודית קלה.

אם היפופלאזיה חמורה של הכליה מזוהה, הטיפול צריך להיות כירורגי, בדרך כלל הן כליות חריגות מוסרים. המטופל מועבר להמודיאליזה והוא עובר השתלת כליה.

תַחֲזִית

אם האנומליה נקבעת בגיל צעיר ומאובחנת כהיפופלזיה דו-צדדית, ניתן לנסות ולשקם ולתקן את מאזן המים-אלקטרוליטים, לנטרל את האזוטמיה (שיכרון הדם במוצרים חנקניים). עם זאת, עם hypoplasia בילטרלי בולט, הילד מת בדרך כלל מ uremia ואת אי ספיקת לב (decompensation). הפרוגנוזה היא בדרך כלל שלילית, ילדים עם פתולוגיה קשה כזו חיים בין 8 ל -15 שנים.

[46], [47]