17alpha-hydroxyprogesterone בדם

17-Hydroxyprogesterone הוא מבשר של קורטיזול, אשר יש אפקט natriuretic. ההורמון מופק בבלוטת יותרת הכליה, בשחלות, באשכים ובשליה. כתוצאה הידרוקסילציה של 17-hydroxyprogesterone מומר קורטיזול.

קביעת 17-hydroxyprogesterone בדם מהווה גורם מוביל בתחום האבחון של תסמונת adrenogenital, אשר מלווה יתר של הורמונים על ידי קליפת יותרת הכליה של קבוצה אחת ולהפחית את ההפרשה אחרת. בלב תסמונת אדרנוגניטלית טמון חוסר התורשה של אנזימים שונים המעורבים ביוסינתזה של הורמונים סטרואידים. ישנן מספר צורות של תסמונת adrenogenital, הביטויים הקליניים של אשר תלוי חסר אנזים מסוים 21-hydroxylase, 11β-hydroxylase, 3β-oksidegidrogenazy, P ₄₅₀ SCC (20,22-despolazy), 17-hydroxylase. המשותף לכל צורות תסמונת adrenogenital הוא בניגוד סינתזה קורטיזול ויסות הפרשת ACTH על ידי מנגנון משוב.

ערכי ייחוס (נורמה) של ריכוז 17-hydroxyprogesterone בדם

גיל	17-GPG, nmol / l
ילדים, גיל ההתבגרות:
בנים	0.1-2.7
בנות	0.1-2.5
נשים
שלב פוליקולרי	0.4-2.1
שלב לוטאלי	1.0-8.7
לאחר גיל המעבר	<2.1

צמצום רמות קורטיזול בדם תורם לשחרור המשופר של האונה האחורית של ההיפופיזה ACTH, אשר מובילה hyperfunction של הכליה, היפרפלזיה ולהגדיל הפרשתו של מבשרי סטרואידים, אשר מסונתזים אנדרוגנים. ריכוז מוגבר בדם של אנדרוגנים (בניגוד קורטיזול) אינו מקטין את שחרורו של ACTH יותרת המוח. כתוצאה מכך, כמות מופרזת של 17-hydroxyprogesterone מצטבר בקליפת הכליה, הן בגלל ההמרה שלה מספיק כדי cortisol, והן בשל היווצרות מוגברת.

לרוב (80-95% מכלל המקרים) להראות מחסור של 21-hydroxylase, הכרחי להמרה של 17-hydroxyprogesterone ל 11-deoxycisisol ולאחר מכן כדי cortisol. כל חולה שלישי עם סוג זה של פגם אנזים הוא ציין הפרות חמורות של סינתזת cortisol וסינתזה לקויה של aldosterone. מבחינה קלינית, זה בא לידי ביטוי באובדן תסמונת מלח. הגוף אינו מסוגל לשמור על נתרן, אשר גורמת לאובדן זה בשתן, התייבשות, קריסה. מוות של ילדים חולים בדרך כלל מתרחשת בשבועות הראשונים של החיים.

תפקיד קריטי תסמונת אבחון adrenogenital בשל מחסור 21-hydroxylase לשחק 17-hydroxyprogesterone, טסטוסטרון ו DHEA בדם ובשתן 17-KS השתן, אשר עלולה לחרוג בשיעור של 5-10 פעמים או יותר. הריכוז של 17-hydroxyprogesterone בדם מעל 24 nmol / L מאשר את האבחנה של היפרפלזיה מולדת של האדרנל. אם זה 9-24 nmol / L, עבור באבחנה המבדלת של תסמונת השחלות הפוליציסטיות תסמונת adrenogenital מציגה מבחן עם ACTH. יש לזכור כי בצורה לא-קלאסית של ריכוז הבסיס חסר 21-hydroxylase של 17-hydroxyprogesterone בדם עשוי להיות נמוך יותר 9 nmol / l. בהקשר זה, במבחן ACTH גירוי adrenogenital תסמונת חשד מתבצע אפילו בריכוז בסיסי נמוך של 17-hydroxyprogesterone. בדרך כלל אחרי 60 דקות של ריכוז 17-hydroxyprogesterone בדרך כלל מגיע 12 nmol / L, עם תסמונת קלאסית טופס adrenogenital עולה 90 nmol / L, עם הצורה הלא קלאסית של - 45 nmol / L. בשנת נשאים הטרוזיגוטיים של קידוד הגן המוטנטי 21-hydroxylase, ריכוז 17-hydroxyprogesterone בדם לאחר גירוי של עליות ACTH כדי 30 ננומול / L.

אחת הסיבות להגברת היווצרות של 17-hydroxyprogesterone עשוי להיות גידולים של קליפת האדרנל. שיטה יעילה של אבחנה דיפרנציאלית היא בדיקה עם dexamethasone. לפני המדגם, הדם נלקח מהחולה כדי לקבוע 17-hydroxyprogesterone, ושתן יומי נאסף יום לפני המדגם כדי לקבוע 17-CS. מבוגרים מקבלים אוראלי 2 מ"ג dexamethasone כל 6 שעות לאחר הארוחות במשך 48 שעות.לאחר סיום נטילת dexamethasone, הדם נלקח שוב השתן נאסף 24 שעות. בתסמונת אדרנוגניטלית, המדגם הוא חיובי - הריכוז של 17-hydroxyprogesterone בדם טיפות חדות, ואת הפרשת 17-CS עם שתן פוחתת ביותר מ -50%. בגידולים (אנדרוסטומות, arrenoblastomas), המדגם הוא שלילי, התוכן של ההורמונים אינו יורד או יורד במקצת.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]