אי ספיקת חדר ימין חריפה אצל ילדים: טיפול

אי ספיקת חדר ימני חריפה אצל ילדים היא מצב שבו החדר הימני של הלב אינו מסוגל לספק זרימת דם מספקת דרך כלי הדם הריאתיים. בניגוד לחדר השמאלי, ה"משאבה" הימנית רגישה מאוד לעומס יתר עקבי במחזור הדם הריאתי: כל עלייה פתאומית בהתנגדות העורקים הריאתיים (למשל, היפוקסיה, חמצת, יתר לחץ דם ריאתי) פוגעת במהירות בתפקודו. לכן, התמונה הקלינית מתפתחת לעתים קרובות במהירות: קוצר נשימה, היפוקסמיה, טכיקרדיה, ירידה בלחץ הדם וסימני גודש במחזור הדם הסיסטמי. ברפואת ילדים, הידרדרות חריפה קשורה לרוב למומי לב, יתר לחץ דם ריאתי ומצבים לאחר הניתוח. [1]

טקטיקות מודרניות מבוססות על שלושה עמודי תווך: אופטימיזציה של עומס מקדים, הפחתת עומס לאחר החדר הימני (התנגדות כלי דם ריאתיים) ושמירה על התכווצות/פרפוזיה. חמצן, תיקון מאזן חומצה-בסיס, תחמוצת חנקן בשאיפה ופרוסטנואידים משמשים להפחתת התנגדות כלי דם ריאתיים; דובוטמין, אפינפרין ומילרינון משמשים לתמיכה אינוטרופית. במקרים חמורים, נעשה שימוש בחמצון ממברנה חוץ-גופית. עקרונות אלה זהים לילדים ולמבוגרים, אך ברפואת ילדים, מינונים, אינדיקציות וקריטריונים לאקו לב תלויים בגיל ובמשקל הגוף. [2]

אקו לב הפך לכלי העיקרי להערכת מיטת החדר הימני אצל ילדים: הוא מודד את מקטע הפליטה תלת-ממדי, שינוי שטח חדר ימין חלקי, תזוזה סיסטולית טבעתית תלת-צנית, מבנה ותפקוד המסתם ולחץ בעורק הריאה באמצעות הדמיית דופלר. הנחיות מעודכנות לאקו לב ילדים מדגישות את הצורך להסתמך על נורמות ספציפיות לגיל ולשלב פרמטרים מרובים להערכה מדויקת. [3]

אצל ילדים צעירים, יתר לחץ דם ריאתי הוא גורם שכיח למשברים בלב בצד ימין, החל מיתר לחץ דם ריאתי מתמשך אצל היילוד ועד לצורות הקשורות למומי לב מולדים ומחלות ריאה כרוניות. בקבוצה זו, הודגמו היתרונות של מתן מוקדם של תחמוצת חנקן בשאיפה באמצעות פרוטוקולים ברורים, עם ניטור תגובה תוך 30 הדקות הראשונות. [4]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

אי ספיקת חדר ימין חריפה אינה אבחנה עצמאית, אלא תסמונת המופיעה עם מחלות שונות. ביחידות טיפול נמרץ ילדים, היא מלווה לרוב ביתר לחץ דם ריאתי בילודים, מומי לב מולדים חמורים, פגיעה ריאתית חריפה/תסמונת מצוקה נשימתית, אלח דם ומצבים לאחר ניתוח (למשל, לאחר תיקון של פגמים מורכבים). שכיחות האוכלוסייה המדויקת משתנה, בהתאם למבנה בית החולים ולנוסולוגיה, אך תרומת החדר הימני לתוצאות שליליות אצל ילדים עם מומים מולדים ויתר לחץ דם ריאתי אושרה על ידי תצפיות רבות. [5]

בניאונטולוגיה, שכיחות יתר לחץ דם ריאתי מתמשך אצל יילודים היא כ-1-2 מקרים לכל אלף לידות חי, וקבוצה זו נמצאת בסיכון גבוה לאי ספיקת חדר ימין חריפה עקב עלייה חדה בהתנגדות הריאתית. הכנסת תחמוצת החנקן בשאיפה הפחיתה את הצורך בתמיכה חוץ גופית אצל תינוקות שנולדו במועד ובמועד הקרוב. [6]

אצל ילדים גדולים יותר ובני נוער, אירועים חריפים של אי ספיקת חדר ימין מתרחשים בתדירות גבוהה יותר במהלך משברים של יתר לחץ דם ריאתי, דה-קומפסיון של מומים מולדים מורכבים, לאחר ניתוח לב, ובמחלות ריאה קשות (סטטוס אסתמטיקוס, תסחיף ריאתי - בתדירות נמוכה יותר מאשר אצל מבוגרים). בקבוצה זו, פרוטוקולי טיפול נמרץ המתמקדים בהמודינמיקה של חדר ימין ממלאים תפקיד מפתח. [7]

תצפיות קליניות שיטתיות מראות כי זיהוי בזמן וטיפול ממוקד בתפקוד לקוי של חדר ימין אצל ילדים משפרים משמעותית את ההישרדות ומפחיתים את משך התמיכה הנשימתית והוסופרסורית. התועלת הגדולה ביותר נצפית במרכזים עם צוותי יתר לחץ דם ריאתי, גישה למרחיבי כלי דם בשאיפה ותמיכה חוץ גופית. [8]

סיבות

הגורמים העיקריים לאי ספיקת חדר ימני חריפה אצל ילדים הם עלייה חדה בהתנגדות כלי הדם הריאתית (היפוקסיה, היפרקפניה, חמצת), אנומליות מבניות בלב (פגמים מולדים עם עומס יתר על חדר ימין), מחלת ריאות חריפה (זיהום ברונכיוליטי ויראלי חמור, דלקת ריאות, תסמונת מצוקה נשימתית חריפה), משבר יתר לחץ דם ריאתי, ומצבים לאחר ניתוח הקשורים לשינויים המודינמיים. במקרים נדירים, תסחיף ריאתי מסיבי עשוי להיות הגורם, במיוחד בתרומבופיליה מולדת או טרומבוז הקשור לקטטר. [9]

אצל יילודים ותינוקות, הגורם החשוב ביותר הוא יתר לחץ דם ריאתי מתמשך של הילוד: ירידה מאוחרת בהתנגדות כלי הדם הריאתית לאחר הלידה מובילה להזרמת דם מימין לשמאל דרך מערכת התקשורת העוברית ולדלדול מהיר של החדר הימני. האסטרטגיה הראשונית כאן היא מתן חמצן, תיקון חמצת ושימוש מוקדם בתחמוצת חנקן בשאיפה בהתאם לפרוטוקולים המקומיים. [10]

בחולים עם מומי לב מולדים, אי ספיקת חדר ימין עלולה להתפרק כאשר היחס בין זרימת הדם הריאתית לזרימת הדם הסיסטמית משתנה (למשל, לאחר סגירת צינור העורקים, עם זיהום בדרכי הנשימה, או עם בצקת ריאות לאחר ניתוח). התערבויות המגבירות את הלחץ התוך-חזי ואת ההתנגדות בכלי הדם הריאתיים (לחץ חיובי מופרז בקצה הנשיפה) מחמירות את עומס יתר של חדר ימין. [11]

לבסוף, אצל ילדים עם קרדיומיופתיה, מיוקרדיטיס, או לאחר ניתוח לב, קריסה חריפה של חדר ימין עלולה להתרחש עקב ירידה בכיווץ או איסכמיה של חדר ימין. הטיפול כאן מכוון לשיקום הפרפוזיה הכליליים, אופטימיזציה של העומס המקדים ותמיכה אינוטרופית זהירה תוך ניטור בו זמנית של ההתנגדות הריאתית. [12]

גורמי סיכון

גורמי סיכון כוללים יתר לחץ דם ריאתי ידוע מכל אטיולוגיה (כולל יתר לחץ דם ריאתי מתמשך בילודים), מומי לב מולדים מורכבים, ניתוחי לב אלקטיביים וחירום, זיהומים ריאתיים חמורים ומצבים המגבירים את עמידות כלי הדם הריאתיים (היפוקסיה, היפרקפניה, חמצת, היפותרמיה). ביחידות טיפול נמרץ, ניטור מתמשך של גורמים אלה מסייע בציפייה של משברים. [13]

גורמי סיכון טכניים כוללים רמות גבוהות של לחץ חיובי בדרכי הנשימה, ניפוח ריאות מוגזם, וחוסר הרגעה ומשככי כאבים מספקים, המובילים לטכיפניאה וללחץ תוך-בית-חזה מוגבר. גורמים אלה מגבירים את העומס של החדר הימני ויכולים להפוך מצב מפוצה למצב של דה-קומפנסציה. [14]

אצל יילודים, הסיכון גבוה לחנק מלידה, שאיפת מקוניום, בקעים סרעפתיים מולדים ואלח דם. גורמים סביבתיים - קור, רעש, פרוצדורות כואבות - עלולים לגרום להתכווצות כלי דם ריאתית ולהידרדרות קלינית אצל תינוקות לא יציבים. [15]

מחלות רקע כגון אנמיה, תת תזונה ומחלת ריאות כרונית מחמירות את מחסור החמצן ומגבירות את עומס העבודה על החדר הימני. הטיפול בילדים אלו דורש גישה רב-תחומית ומעורבות מוקדמת של צוותי אי ספיקת לב ויתר לחץ דם ריאתי. [16]

פתוגנזה

החדר הימני מותאם פיזיולוגית לתפקד עם התנגדות ריאתית נמוכה. כאשר ההתנגדות עולה בחדות, החדר הימני אינו מצליח להגביר את הלחץ שהוא מפתח: נפח הפעימה יורד, לחץ העלייה הימנית עולה, החזרה הוורידית ללב השמאלי יורדת, וכתוצאה מכך, התפוקה המערכתית יורדת. מתפתח "מעגל קסמים": היפופרפוזיה של איברים מחריפה את החמצת והיפוקסיה, מה שמגביר עוד יותר את ההתנגדות של כלי הדם הריאתיים. [17]

אוורור מכני עם לחצים ונפחים גבוהים מגביר עוד יותר את הלחץ התוך-חזי, דוחס את נימים ריאתיים ומגביר את העומס של החדר הימני. לכן, רפואת ילדים שואפה למשטרי "חסכון בחדר ימין": חמצון מספק ללא היפר-ונטילציה ולחץ נשיפה חיובי מוגזם. המטרה היא להפחית את ההתנגדות הריאתית ולשמור על פרפוזיה כלילית של החדר הימני. [18]

גם להשפעה הגיאומטרית ההדדית של החדרים יש חשיבות: התרחבות חדר ימין מזיזה את המחיצה הבין-חדרית שמאלה, ופוגעת בתפקוד המילוי והשאיבה של החדר השמאלי. באקו לב, ניתן לראות זאת כהשטחה של המחיצה במהלך סיסטולה/דיאסטולה ("סימן D") וירידה בשינוי החלקי בשטח חדר ימין. הערכה מקיפה של מספר פרמטרים משפרת את דיוק האבחון. [19]

ברמה המולקולרית, מסלולי תחמוצת החנקן, הפרוסטציקלין והאנדותלין בכלי הדם הריאתיים הם קריטיים. התערבויות תרופתיות המכוונות למסלולים אלה (תחמוצת החנקן בשאיפה, פרוסטנואידים, מעכבי פוספודיאסטראז-5) מפחיתות את ההתנגדות ומפריקות את החדר הימני אם הן ניתנות בצורה נכונה ובמהירות. [20]

תסמינים

התמונה הקלינית כוללת קוצר נשימה, טכיפניאה, נסיגות בין-צלעיות, היפוקסמיה, ציאנוזה פריאורלית או כללית, טכיקרדיה וסימנים של זרימת דם נמוכה (גפיים קרות, אוליגוריה, נמנום). אצל תינוקות, סירוב להאכיל ודום נשימה עשויים לשלוט. בדיקה מגלה לעיתים קרובות ורידי צוואר נפוחים (אצל ילדים גדולים יותר), כבד מוגדל ובצקת. [21]

האזנה עשויה לחשוף צליל לב שני בולט מעל עורק הריאה, אוושה סיסטולית של אי ספיקה טריקוספידלית יחסית, ולעיתים אוושה דיאסטולית רכה מוקדמת עם זרימת דם מוגברת. עם זאת, היעדר אוושות בולטות אינו שולל אי ספיקת חדר ימין חמורה - הדמיה היא הפתרון. [22]

אצל ילדים עם יתר לחץ דם ריאתי ידוע, משבר חריף מתבטא בירידה פתאומית ברוויון החמצן, ציאנוזה מוגברת, חוסר שקט או, להפך, עייפות, ואובדן הכרה אפשרי. מצב זה נגרם לעיתים קרובות על ידי מניפולציה כואבת, בכי או אינטובציה ללא טשטוש מספק. התחלה מהירה של פרוטוקול טיפול אנטי-משברי מונע עצירת דם. [23]

בחולים לאחר ניתוח, סימנים של תפקוד לקוי של חדר ימין כוללים תפוקת לב נמוכה עם לחץ יחסית שמור, מינונים הולכים וגדלים של תרופות ווזופרסטוריות וסימנים של גודש ורידי. אקו לב ליד מיטת המטופל מסייע להבדיל בין אי ספיקת חדר ימין ראשונית לעומס יתר של לחץ. [24]

צורות ושלבים

מבחינים בין אי ספיקת חדר ימני חריפה עקב עלייה פתאומית בהתנגדות הריאתית (משבר יתר לחץ דם ריאתי, אפיזודה היפוקסית, תקופה לאחר הניתוח) לבין החמרה של אי ספיקת חדר ימני כרונית בילדים עם מומים מולדים, מחלות ריאה כרוניות או יתר לחץ דם ריאתי ממושך. גישת הטיפול דומה במידה רבה, אך המינונים והמטרות תלויים במורפולוגיה הבסיסית. [25]

בהתבסס על חומרה, השלבים מסווגים כמפוצה, לא מפוצה והלם. בשלב המפוצה, התסמינים מינימליים, אך אקו לב כבר מגלה סימנים של עומס יתר על החדר הימני. בשלב ההלם, יש צורך בתמיכה מיידית בכלי הדם ובאינוטרופיה, ואולי גם בסיוע חוץ גופי. [26]

ריבוד תפקודי בילדים מסתמך על פרמטרים קליניים ואקו-קרדיוגרפיים: שינוי חלקי בשטח החדר הימני, אמפליטודה של תזוזה סיסטולית טבעתית טריקוספידלית, מקטע פליטה תלת-ממדי וסימנים של לחץ מוגבר בעורק הריאה. הנחיות חדשות מדגישות כי פירוש פרמטר מבודד (למשל, תזוזה טבעתית בלבד) אינו אפשרי - נדרש שילוב של נתונים. [27]

צורה נפרדת היא משבר יתר לחץ דם ריאתי חריף - עלייה פתאומית בהתנגדות הריאתית עם ירידה בתפוקת הלב והיפוטנסיה מערכתית. פותחו פרוטוקולים למצב זה, שבהם כל דקה היא קריטית: חמצן, משככי כאבים, טשטוש, תחמוצת חנקן בשאיפה, פרוסטנואידים, תיקון חמצת ותמיכה במחזור הדם. [28]

טבלה 1. מה מגביר את ההתנגדות של כלי הדם הריאתיים ומחמיר את תפקוד החדר הימני אצל ילדים

גוֹרֵם	למה זה מסוכן?
היפוקסיה, היפרקפניה, חמצת	הם גורמים להתכווצות כלי דם ריאתיים.
לחץ חיובי גבוה/PEEP	מגביר את הלחץ התוך-חזי ואת העומס האחורי של החדר הימני
כאב, לחץ, היפותרמיה	לעורר את שחרור הקטכולאמינים ולהגביר את התכווצות כלי הדם
היפוולמיה/עומס נוזלים	עומס מקדים יורד או התרחבות RV ואיסכמיה מתרחשת
אנמיה/זיהום	הגברת היפוקסיה ברקמות ולחץ מטבולי [29]

סיבוכים והשלכות

ללא התערבות בזמן, אי ספיקת חדר ימין חריפה מובילה להלם, תפקוד לקוי של הכבד, הפרעה במחזור הדם של המעיים ופגיעה בתודעה. אצל יילודים ותינוקות, מצב זה מתקדם במהירות, מכיוון שמאגרי חדר ימין מוגבלים וההתנגדות הריאתית יכולה להשתנות תוך דקות. [30]

עומס יתר ממושך על החדר הימני גורם להתרחבות ואי ספיקה של הדם הטריקוספידלי, מה שמחמיר את הגודש הורידי. זה מגביר את הסיכון להפרעות קצב, והסבילות ללחץ (זיהומים, ניתוחים) נפגעת. ביחידה לטיפול נמרץ, ילדים כאלה זקוקים לפרוטוקולים קפדניים של ניטור הרגעה, משככי כאבים ונשמה. [31]

במשברים של יתר לחץ דם ריאתי, סיבוך קטלני הוא עצירת דם עקב פעילות חשמלית ללא דופק; מניעה כוללת מתן חמצן מהיר, מרחיב כלי דם בשאיפה ותיקון חמצת. תמיכה חוץ-גופית משמשת כ"גשר" לייצוב או לטיפול בסיבה הבסיסית (תיקון הפגם, טיפול במחלת הריאות). [32]

ההשלכות ארוכות הטווח נקבעות על ידי המחלה הבסיסית: אצל ילדים עם מומים מולדים, תיקון בזמן וניהול יעיל לאחר הניתוח מפחיתים את הסיכון לאי ספיקת חדר ימין כרונית; ביתר לחץ דם ריאתי, המפתח הוא גישה לטיפול ייעודי ומעקב קבוע. [33]

אבחון

אם יש חשד לאי ספיקת חדר ימין חריפה אצל ילד, הרופא ירשום את סוגי הבדיקות הבאים:

• בדיקות דם: גזי דם עורקיים (הערכת חמצן, פחמן דו-חמצני, מאזן חומצה-בסיס), לקטט (היפופרפוזיה של רקמות), ביוכימיה (תפקודי כבד וכליות), פפטידים נטריורטיים וטרופונין (לחץ שריר הלב), ספירת דם מלאה (זיהום, אנמיה).
• אלקטרוקרדיוגרפיה (קצב לב, סימני עומס יתר על החדר הימני), צילום רנטגן של החזה (דפוס ריאתי, קרדיומגליה, צינורות/צנתרים).
• אקוקרדיוגרפיה היא השיטה העיקרית להערכת חדר ימין ליד מיטת החדר: גודל, שינוי שטח חלקי, מקטע פליטה תלת-ממדי, תזוזה של טבעת המסתם הטריקוספידלי, לחץ בעורק הריאה לפי סימני דופלר, אינטראקציה בין-חדרית (השטחת מחיצה).
• אוקסימטריית דופק/קפנוגרפיה - הערכה רציפה של חמצון ואוורור.

עבור אקו לב בילדים, נעשה שימוש במתמרים המתאימים לגיל; ציוני Z ספציפיים לגיל ושילוב של מספר מדדים של חדר ימין הם חובה. ההנחיות הנוכחיות מדגישות כי יש לאשר ירידות מבודדות באמפליטודה של תזוזה סיסטולית טבעתית טריקוספידלית על ידי מאפיינים נוספים (מקטע פליטה תלת-ממדי, שינוי שטח חלקי) כדי למנוע אבחון יתר. [34]

אי ספיקת חדר ימין באקו לב מאופיינת בהרחבת החדרים הימניים, ירידה בשינוי השטח החלקי, ירידה באמפליטודת התזוזה הטבעתית, השטחה של מחיצת החדר הבין-חדרית, עלייה בגרדיאנט על פני המסתם הטריקוספידלי, סימנים של לחץ גבוה בעורק הריאה ורגורגיטציה של המסתם הטריקוספידלי. השוואה בין סימנים אלה מאפשרת לנו להבדיל בין עומס יתר של לחץ לבין תפקוד לקוי של התכווצות ראשונית. [35]

אבחון אינסטרומנטלי נוסף:

• הערכת המודינמיקה באולטרסאונד ליד מיטת החולה (פרוטוקולים ממוקדים): קוטר וקריסה של ה-IVC (טעינה מוקדמת), הערכת דופלר של זרימת הווריד הכבד.
• טומוגרפיה ממוחשבת של עורקי הריאה - אם יש חשד לתרומבואמבוליזם (נדיר אצל ילדים, על פי אינדיקציות מחמירות).
• צנתור לב - בחולים יציבים לקביעת עמידות כלי דם ריאתיים ותגובה למרחיבי כלי דם (במרכזים ייעודיים).
• ניטור עצבי וחילוף גזים - באי ספיקת נשימה חמורה ותמיכה חוץ גופית.

אם רוויון החמצן של ילד יורד לפתע, ציאנוזה וחרדה גוברים, הצעד הראשון הוא לשלול משבר יתר לחץ דם ריאתי: לבצע ניתוח גזים, להעריך במהירות את סימני האקו של עומס יתר על החדר הימני ולהתחיל מיד בחמצן, הקלה בכאבים ותחמוצת חנקן בשאיפה בהתאם לפרוטוקול (אם יש צורך בכך), תוך תיקון בו זמנית של החמצת. [36]

טבלה 2. מדדי אקו של תפקוד חדר ימין אצל ילדים (מקרא)

מַד	מַשְׁמָעוּת	הערות
שינוי שטח חלקי	תפקוד סיסטולי אינטגרלי של החדר הימני	השתמש עם נורמות גיל; שלב עם מדדים אחרים
אמפליטודה של תזוזה טבעתית זמנית (TAPSE)	תפקוד אורכי של החדר הימני	פירוש בשילוב עם מקטע פליטה/מקטע שטח תלת-ממדי
מקטע פליטה תלת-ממדי של חדר ימין	פונקציית עוצמת קול	ליתר דיוק, אבל זה תלוי באיכות התמונה
סימנים של יתר לחץ דם ריאתי לפי דופלר	עומס לאחר של החדר הימני	מהירות רגורגיטציה של המסתם הטריקוספידלי, זמן האצה ב-LA
שיטוח מחיצה ("סימן D")	האינטראקציה של החדרים	סימן עומס יתר של לחץ/נפח [37]

אבחנה מבדלת

מהי אי ספיקת חדר ימין חריפה אצל ילדים?

• אי ספיקת חדר שמאל/דלקת שריר הלב: סימנים דומים של תפוקת לב נמוכה ובצקת ריאות; אקו מראה התרחבות של החדרים הימניים לעומת ירידה במקטע הפליטה השמאלי.
• אסתמה חמורה/חסימת זרימת אוויר: היפר-אינפלציה והיפרקפניה ניכרים, אשר מגבירים את העומס של החדר הימני לאחר הניתוח, אך הבעיה היא בעיקר הסימפונות; טיפול - מרחיבי סימפונות, סטרואידים, תמיכה נשימתית, זהירות בלחץ.
• הלם ספטי: השלב ההיפר-דינמי עשוי להסוות תפקוד לקוי של החדר הימני; דיכאון שריר הלב מתפתח מאוחר יותר. אקו ולקטט מסייעים בהבחנה בין מנגנונים.
• תסחיף ריאתי (נדיר אצל ילדים): קוצר נשימה פתאומי, כאבים בחזה, סימני א.ק.ג. של לחץ לב בצד ימין; אושר על ידי אנגיוגרפיה CT תחת אינדיקציות קפדניות.

כיצד להבחין בפועל:

• אקו מיטה: גודל ותפקוד חדרי ימין ושמאל, לחץ בעורק הריאה, אינטראקציה בין חדרית.
• גזי דם ואוורור: היפוקסמיה/היפרקפניה וחמצת מגבירות את ההתנגדות הריאתית ומצביעות על הסיכון למשבר חדר ימין.
• תגובה לחמצן ותחמוצת חנקן בשאיפה: שיפור ברוויה ובהמודינמיקה מעיד על עומס יתר בלחץ; חוסר תגובה מעיד על בחינת חלופות.
• הקשר: מחלת לב מולדת, מצב לאחר הניתוח, יתר לחץ דם ריאתי ידוע, זיהום ויראלי חמור - כל אלה מגבירים את הסבירות לאי ספיקת חדר ימין.[38]

טבלה 3. דקומפנסציה של חדר ימין לעומת חדר שמאל (הבדלים מהירים)

סִימָן	כשל בקרוואן	כשל LV
הֵד	הרחבת הלבלב, ירידה ב-FAC/TAPSE, "סימן D"	ירידה במקטע פליטה של החדר השמאלי (LV), נוזלים בריאות
החלפת גז	היפוקסמיה עקב זרימת דם ריאתית נמוכה	היפוקסמיה עקב בצקת ריאות
נתונים פיזיים	הפטומגליה, בצקת פריפרית, ורידים גדושים	קשקשים לחים, אורתופניאה
תגובה ל-iNO/פרוסטנואידים	שיפור עם PVR גבוה	השפעה ישירה מינימלית [39]

יַחַס

1) אמצעים מיידיים ועקרונות בסיסיים. מתן חמצן, הרגעה מספקת ומשככי כאבים (הפחתת שחרור קטכולאמינים ו-PVR), תיקון חמצת (מטרה: נורמוקפניה ו-pH תקין). נוזלים - בזהירות: עומס יתר מותח את החדר הימני, מחמיר את הפרפוזיה הכלילית ומגביר את הרגורגיטציה על המסתם הטריקוספידלי; אך גם היפווולמיה מסוכנת עקב ירידה בעומס מראש. שימוש באקו ובדינמיקה של הווריד הנבוב התחתון לניווט. אוורור - "חסך חדר ימין": הימנעות מלחץ חיובי מוגזם והיפר-אינפלציה. [40]

2) הפחתת עומס החדר הימני (התנגדות כלי דם ריאתית). חמצן כמרחיב כלי דם ריאתי; תחמוצת חנקן בשאיפה (לעתים קרובות מתחילה מ-20 ppm אצל תינוקות שנולדו במועד ובתינוקות שנולדו במועד, התגובה מוערכת תוך 20-30 דקות) היא תרופת הקו הראשון ליתר לחץ דם ריאתי מתמשך של היילוד ובמשברים, עם טיטרציה וניטור של מתמוגלובין. מעכבי פוספודיאסטראז-5 (למשל, סילדנפיל) ופרוסטנואידים (בשאיפה/תוך ורידי) משמשים גם במרכזים ייעודיים. [41]

3) תמיכה אינוטרופית ווסואקטיווית. לשיפור ההתכווצות של חדר ימין, משתמשים בדובוטמין (משפר את התפוקה ומפחית את ה-PVR), אדרנלין בהלם, מילרינון כחומר אינוטרופי ולוזיטרופי עם אפקט נוסף של הרחבת כלי דם ריאתית (דורש ניטור של לחץ דם ותפקוד כלייתי). תרופות נגד כלי דם (למשל, נוראפינפרין, וזופרסין) שומרים על זרימת דם כליליים של החדר הימני, אך עודף עלול להגביר את ה-PVR - טיטרציה בזהירות. המטרה היא לחץ עורקי ממוצע מספיק לזרימת דם של שריר הלב עם ה-PVR הנמוך ביותר האפשרי. [42]

4) תמיכה וניתוח חוץ-גופי. במקרים של היפוקסמיה והלם עמידים, למרות טיפול אופטימלי, חמצון קרומי חוץ-גופי דרך העורקים משמש כ"גשר" להחלמה או לביטול הגורם (למשל, תיקון פגם). בחולים נבחרים עם פגמים מולדים או בעיות מכניות, מומלץ להשתמש בפתרון כירורגי לאחר ייצוב. סקירות מודרניות מדגישות כי בהלם חדר ימין, טיפול חוץ-גופי בזמן משפר את ההישרדות. [43]

טבלה 4. פרוטוקול לטיפול אנטי-משברי במשבר יתר לחץ דם ריאתי בילדים (פשוט)

שָׁלָב	פְּעוּלָה	יַעַד
1	חמצן 100%, הרגעה/משככי כאבים מספקים	הפחתת PVR, סילוק היפוקסיה/סטרס
2	תיקון חמצת, נורמוקפניה	מזעור התכווצות כלי דם
3	תחמוצת חנקן בשאיפה (התחלת 20 ppm, הערכת תגובה ≤30 דקות)	ירידה מהירה ב-LVR
4	אינוטרופים (דובוטמין/אפינפרין), מילרינון; תרופות נגד כלי דם לפי הצורך	תמיכה בפליטה ופרפוזיה של RV
5	סקירת פרוסטנואידים/מעכבי פוספודיאסטראז-5 במרכז המומחיות	הפחתה נוספת ב-LVR
6	תמיכה חוץ-גופית במקרים עמידים	"גשר" לייצוב/תיקון הגורם [44]

טבלה 5. אוורור באי ספיקת חדר ימין חריפה: מה לזכור

כְּלָל	הַצדָקָה
הימנעו מלחץ PEEP מוגזם ומלחץ מישור גבוה	לחץ תוך-חזה גבוה מגביר את העומס לאחר החזה (RV afterload)
המטרה היא נורמוקפניה ו-pH תקין.	היפרקפניה וחמצת מגבירות את ה-PVR
הרגעה מספקת	מפחית תגובת לחץ והיפר-אינפלציה
הערכת תגובה מוקדמת על ידי Echo	מסייע בהתאמת מצב האוורור להמודינמיקה של החדר הימני
ביטול הדרגתי של INO, אם יושם	מניעת התכווצות כלי דם חוזרת [45]

מְנִיעָה

מניעת אי ספיקת חדר ימין חריפה בילדים מתחילה בניטור מצבים בסיסיים: בדיקות סקר, תיקון בזמן וטיפול מתאים לאחר הניתוח של מומי לב מולדים; ניטור מיוחד של ילדים עם יתר לחץ דם ריאתי; הכשרת הורים לזהות תסמינים של החמרה במצבים; ותוכנית פעולה לזיהומים ולחץ. בניאונטולוגיה, מניעה כוללת טיפול סב-לידתי איכותי, מניעת היפוקסיה וזיהום, תמיכה נשימתית מוקדמת וגישה לתחמוצת חנקן בשאיפה בהתאם לפרוטוקולים. [46]

ביחידות טיפול נמרץ, מניעת משברים בחדר ימין מבוססת על פרוטוקולים סטנדרטיים: אוורור עדין, הרגעה ומשככי כאבים נאותים, בקרת טמפרטורה וחומצה-בסיס, ניטור אקו לב מוקדם, מוכנות למרחיבי כלי דם בשאיפה, וזמינות של ניתוב לתמיכה חוץ גופית. תוכניות כאלה מפחיתות את שכיחות הדה-קומפנסציה הפתאומית ומשפרות את התוצאות. [47]

תַחֲזִית

הפרוגנוזה לטווח קצר תלויה במהירות הזיהוי וביכולת ליישם טיפול מקיף: ככל שטונוס כלי הדם הריאתי יופחת מוקדם יותר ונשמר זלוף החדר הימני, כך גדלים הסיכויים להימנע מהלם ותפקוד לקוי של איברים. שיעורי ההישרדות גבוהים משמעותית במרכזים עם ניסיון בניהול יתר לחץ דם ריאתי וגישה למרחיבי כלי דם בשאיפה ולתמיכה חוץ גופית. [48]

הפרוגנוזה ארוכת הטווח נקבעת על ידי הפתולוגיה הבסיסית ויעילות הטיפול בה (תיקון הפגם, שליטה ביתר לחץ דם ריאתי, שיקום). ניטור אקו לב קבוע, אופטימיזציה של טיפול נשימתי וגישה לתרופות ייעודיות מפחיתים את הסיכון לדה-קומפנסציות חוזרות ולהתפתחות אי ספיקת חדר ימין כרונית. [49]

טבלה 6. סימנים אדומים של דקומפנסציה של חדר ימין אצל ילד

אוֹת	פְּעוּלָה
ירידה פתאומית ברוויה/עלייה בציאנוזה	חמצן, ניתוח גז, אקו, ייזום פרוטוקול נגד משברים
טכיקרדיה חמורה, ירידה בלחץ הדם	אינוטרופים/ווזופרסורים, הערכת עומס מקדים, INO במידת הצורך
הגדלת מינון של תרופות ווזואקטיביות ללא השפעה	שקלו תמיכה חוץ-גופית
כאב/חרדה אצל ילד עם יתר לחץ דם ריאתי	הרגעה, הקלה בכאב, תיקון אוורור
סימני הד של עומס יתר בקרוואנים ו"סימן D"	ירידה ב-PVR, אוורור חוסך חדר ימין [50]

שאלות נפוצות

• מדוע החדר הימני כל כך "מפחד" מלחץ מוגבר בעורק הריאה?

הוא מותאם אנטומית ותפקודית לעבודה בהתנגדות נמוכה; עלייה חדה בהתנגדות כלי הדם הריאתית מפחיתה מיד את תפוקתו ומפעילה "מעגל קסמים" של היפוקסיה וחמצת. לכן, האסטרטגיה היא להפחית במהירות את עומס הזרימה ולשמור על פרפוזיה. [51]

• למה לשאוף תחמוצת חנקן ומתי להתחיל?

תחמוצת חנקן בשאיפה היא מרחיב כלי דם ריאתי סלקטיבי בעל תחילת פעולה מהירה; בילודים עם יתר לחץ דם ריאתי מתמשך, הוא מתחיל בדרך כלל ב-20 ppm, תוך הערכת התגובה במשך 20-30 דקות והגדלת המינון. אם אין תגובה, התרופה מופסקת. [52]

• מהם מדדי האקו האמינים ביותר אצל ילדים?

יש לשלב מספר פרמטרים: שינוי חלקי של שטח החדר הימני, אמפליטודה של תזוזה טבעתית סיסטולית, מקטע פליטה תלת-ממדי וסימני דופלר של יתר לחץ דם ריאתי. פרמטרים בודדים מתפרשים תוך התחשבות בנורמות גיל ובמאפיינים קליניים. [53]

• מתי לשקול טיפול חוץ גופי?

אם, למרות חמצן, iNO/מרחיבי כלי דם, אוורור אופטימלי ואינוטרופים, היפוקסמיה והלם נמשכים, חמצון ממברנה חוץ-גופית דרך הוינו-עורקיים מסומן כ"גשר" לייצוב או לפתרון כירורגי של הגורם. [54]

• ממה יש להימנע באוורור במקרה של אי ספיקת חדר ימין?

לחץ חיובי מוגזם והיפר-אינפלציה, היפרקפניה חמורה וחמצת, ומניפולציות פתאומיות ללא טשטוש אצל ילדים עם יתר לחץ דם ריאתי. כל הגורמים הללו מגבירים את ההתנגדות הריאתית ומעמסים את החדר הימני. [55]