תסמונת אנטי-פוספוליפידים - סיווג

יש תסמונת אנטי-פוספוליפיד ראשונית ומשנית. התפתחות תסמונת אנטי-פוספוליפיד משנית קשורה למחלות אוטואימוניות, אונקולוגיות וזיהומיות, כמו גם להשפעות של תרופות מסוימות וחומרים רעילים.

ניתן לשקול תסמונת אנטי-פוספוליפיד ראשונית בהיעדר המחלות והמצבים המפורטים לעיל.

מספר מחברים מבחינים בתסמונת האנטי-פוספוליפידית הקטסטרופלית, המאופיינת באי ספיקת איברים מרובת איברים פתאומית ומתפתחת במהירות, לרוב בתגובה לגורמים מעוררים (מחלות זיהומיות או התערבויות כירורגיות). תסמונת האנטי-פוספוליפידית הקטסטרופלית מאופיינת ב: תסמונת מצוקה נשימתית חריפה, הפרעות במחזור הדם המוחי והכלילי; קהות, דיסאוריינטציה; התפתחות אפשרית של אי ספיקת כליות ובלתי-אידיאלית חריפה, פקקת של גזעי כלי דם גדולים. ללא טיפול בזמן, התמותה מגיעה ל-60%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

סיווג של תסמונת אנטי-פוספוליפיד (Alekberova ZS, Nasonov EL, Reshetnyak TM, 2000)

וריאנטים קליניים

• תסמונת אנטי-פוספוליפיד ראשונית.
• תסמונת אנטי-פוספוליפידים משנית ב:
  • מחלות ראומטיות ואוטואימוניות;
  • גידולים ממאירים;
  • שימוש בתרופות;
  • מחלות זיהומיות;
  • בנוכחות סיבות אחרות.
• אפשרויות נוספות:
  • תסמונת אנטי-פוספוליפיד קטסטרופלית;
  • מספר תסמונות מיקרואנגיופתיות (פורפורה טרומבוציטופנית טרומבוטית, תסמונת אורמית המוליטית, תסמונת HELLP);
  • תסמונת היפוטרומבינמיה;
  • קרישה תוך-וסקולרית מפושטת;
  • תסמונת אנטי-פוספוליפיד בשילוב עם דלקת כלי דם.

וריאנטים סרולוגיים של תסמונת אנטי-פוספוליפידים

• תסמונת אנטי-פוספוליפיד סרו-פוזיטיבית עם נוכחות נוגדנים אנטי-קרדיוליפין ו/או נוגד קרישה של זאבת.
• תסמונת אנטי-פוספוליפידים סרונגטיבית:
  • עם נוכחות נוגדנים אנטי-פוספוליפידים המגיבים עם פוספטידילכולין;
  • עם נוכחות נוגדנים אנטי-פוספוליפידים המגיבים עם פוספטידילאתנולמין; ✧ עם נוכחות נוגדנים אנטי-פוספוליפידים תלויי-32-גליקופרוטאין-1-קופקטור.