תסמונת הנד-שולר-כריסטיאן: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

תסמונת Hend-Schüller-Christens היא גרסה קלינית של Histcytosis-X - מחלה גרנולומטית של אטיולוגיה לא ידועה. התמונה הקלינית מתאפיינת בסימפטומים של סוכרת תפלה, exophthalmos (בדרך כלל חד צדדי, לעתים רחוקות הבילטרליים) ופגמי עצם - בעיקר של עצמות גולגולת, עצמות ירך, חוליות. פגמים של עצמות בחינה רדיוגרפית הם כיסי הארה, המזכירים את המפה הגיאוגרפית. סימפטומים אופייניים בעור (כַּתמֶמֶת, פריחת ארגמנת papular), איבוד שיני כאבים, צמיחה ננסית, אינפנטיליות, היפרכולסטרולמיה, שברים פתולוגיים של עצמות ארוכות. במשך זמן רב, את הביטוי הקליני היחיד של המחלה עשויה להיות סימפטומים של סוכרת insipidus. היפוגונדיזם, פיגור צמיחה עקב מחסור של הורמון גדילה ו hypopituitarism חלקית או מלאה נצפים הרבה פחות. הקורס שפיר.

הפתוגנזה של תסמונת Hend-Schuiller-Crischen. כתוצאה מכך, היווצרות גרנולומה אאוזינופילית histiocytic עם אלמנטי תלולית אפורה וחלקים אחרים השבורים ההיפותלמוס פלט ההיפותלמוס משחרר גורמים לתוצאה בייצור הורמון נוגד השתנה panhypopituitarism והופעת הסימפטומים של סוכרת תפלה. Exophthalmos מופיעה כתוצאה של נגעי עצם של גרנולומה אאוזינופילית בארובות העין.

הסיבות לתסמונת Hend-Schuiller-Crischen אינן ידועות.

טיפול בתסמונת Hend-Schuiller-Crischen. צורות מקומיות של המחלה מטופלים עם גירוד באזור השינויים העצם. צורות מפוצלות מקובלות למינונים גדולים של גלוקוקורטיקואידים או כימותרפיה, בעיקר באמצעות cyclophosphamide, methotrexate. ככלל, תחת ההשפעה של טיפול כזה, תופעות נוירואנדוקריניות של המחלה לא מנורמל לחלוטין. אתה צריך לנסות לתקן אותם, באמצעות תרופות המשמשות לטיפול בסוכרת סוכרת, panhypopituitarism.

[1], [2], [3], [4],