אקרומגליה

הגידול הנפוץ ביותר הוא בלוטת יותרת המוח, אשר ב 20% מהחולים מכיל eosinophilic, והאחרים יש גרגירים chromophobic. אקרומגליה עשויה להיות תוצאה של ependyma III של החדר, גליומה של ההיפותלמוס.

הצורה הנמחקה של האקרומגליה יכולה לנבוע מתפקוד לקוי של בלוטת יותרת המוח ההיפותלמית. סימפטומים של אקרומגליה יכולים גם להיות מזוהים עם תסמונת האוכף הטור "הריק".

[1], [2], [3], [4]

גורם לאקרומגליה

המחלה קשורה בעיקר ייצור היתר של הורמון גדילה, אשר יותרת המוח העיקרית נגרמת התפתחות גידולים אוטונומית, או יש מוצא ההיפותלמוס קשור הפרשת יתר של גורם משחרר הורמון גדילה או הפרשה מספקת של סומטוסטטין. הדעה האחרונה נתמכת ליצירת גידולים בבלוטת יותרת המוח עם הפרשה מוגברת של הורמון הגדילה הנובע גירוי לטווח ארוך של גורם משחרר הורמון גדילה.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

תסמינים של אקרומגליה

תסמינים של אקרומגליה מופיעים בדרך כלל לאחר 20 שנה, מתפתחים בהדרגה. סימנים מוקדמים של אקרומגליה - נפיחות והיפטרופיה של הרקמות הרכות של הפנים והגפיים. העור מתעבה, חומרת קיפולי העור מחריפה. הגדלת נפח הרקמות הרכות עושה את הצורך להגדיל כל הזמן את גודל הנעליים, כפפות, טבעות.

לעתים קרובות יש hirsutism מוכלל, פיגמנטציה מוגברת, את המראה של גידים סיביים עורית, מוגברת עור שמנוני, הזעה מוגברת. שינויים גרמיים מצטרפים מאוחר יותר, מתפתחים לאט יותר, מורכבים בעיבוי שכבת העצמות בקליפת המוח, היווצרות של צמחי עצם, קוצים בקצה הפלנגות.

כתוצאה של ארתרופתיה hypertrophic, לעתים קרובות את התופעה של ארתרלגיה דלקת מפרקים מעוותת. הגדלת הלסת התחתונה מובילה לפרוגנטיה, בליטה של החותכות התחתונות, והרחבת החללים בין השיניים. יש התפשטות של שלד הפנים, גידול בגודל של הסינוסים הגרמיים, היפרטרופיה של מיתרי הקול, המוביל החספוס של הקול. אם הופעת יתר של הורמון גדילה מתחילה בילדות, קיימת עלייה יחסית בצמיחה עם התפתחות של גיגנטיות אמיתית, אשר, ככלל, מלווה היפוגונדיזם. אולי שילוב של גיגנטיות עם תופעות של אקרומגליה, מה שמצביע על זמן ארוך למדי עבור הופעת המחלה. לחולים יש לעיתים קרובות סימנים של ויסקרומגליה, לרוב בצורה של Cardio ו- hepatomegaly. סימן נפוץ למדי הוא תסמונות המנהרות השונות (לעתים קרובות יותר התעלה הקרפלית) הנובעות מהצמיחה של העצבים הסובבים של מיתרים ורקמות סיביים.

ככלל, אקרומגליה משולבת עם דרגות שונות של היפוגונאדיזם, השמנה, סוכרת.

בקרב חולים עם אקרומגליה טיפוסית, יש לבודדים אנשים עם מצב אקרומגלודי המאופיין בסימנים קלים או חולפים של אקרומגליה. המצב האקרומגלואידי, או, כדברי נ 'דישינג, "אקרומגליה חולפת", אופייני לתקופות של הסדרים הורמונליים: גיל ההתבגרות, הריון, גיל המעבר. סימנים אינדיבידואלים לאקרומגליה עלולים להתרחש בשמנת מוח, סוכרת, אידיפאטיות, תסמונת האוכף הטורקי "הריק".

אבחון דיפרנציאלי של אקרומגליה

זה צריך לזכור את האפשרות של ייצור חוץ רחמי של הורמון גדילה של סרטן הריאה bronchogenic, כמו גם גידולים קרצינואידים. חלק מהגידולים האלה מכילים את הגורם המשחרר STG.

[13], [14], [15], [16], [17]

טיפול באקרומגליה

ישנן שלוש גישות לטיפול - כירורגי, קרינה ופרמקולוגית. שתי הגישות הראשונות מוחלות בנוכחות תהליך גידול. פרמקותרפיה עם אסטרוגנים ופרוגסטרון, ככלל, אינה מספקת השפעה מספקת. השתמש בסמים המשפיעים על חילוף החומרים של נוירוטרנסמיטורים במערכת העצבים המרכזית (L-DOPA, parlodel, fisenil, metergoline, cyprogentadine). L-Dopa יש את היכולת לדכא במהירות את הפרשת STH באקרומגליה. טיפול נפוץ עם ברומוקריפטין (parlodel) במינון של 10-15 מ"ג ליום. בהתאם לסובלנות לזמן ארוך ללא הגבלת זמן. ישנם דיווחים כי parlodel נשאר פעיל בדיכוי היפר הפרשת STH גם עם הודאה מתמשכת במשך 7 שנים. Parlodel הוא לא רק מסוגל לעכב את הפרשת STH, אבל יש גם פעילות antitumor. טיפול פרלודל צריך להיות מומלץ במקרה של תהליכים סרטניים עם התוויות נגד ניתוח והקרנות. זה משמש בעיקר hypersecention של STH ואת היעדר תהליך הגידול. טיפול באקרומגליה עם cyprogentadine (peritol, deseril) הוא זמן רב במינון של 25 מ"ג ליום.