קרטוזיס עדשה מתמשכת: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

Keratosis עמיד עדשה (syn. מחלת Flegel) מתייחסת לקבוצה של מחלות תורשתיות עם הפרעת קרטיניזציה עיקרית, במצב של ירושה הוא אוטוזומלית דומיננטית. גברים ונשים לעיתים קרובות סובלים באותה מידה. הביטויים הראשונים של המחלה הינם נצפים בגיל 40-50 שנים בתור גודל קטן papules אדמדם-חום של 1-4 מ"מ, קשקשים, צורה לא סדירה, מקומי בגב התחנה, העליונות ובגפיים התחתונות. בעת הסרת קשקשים, חשוף חלק תחתון של משפך עם דימום נקודתית. פרשנים מלווים לפעמים בגרד קל. זה משולב עם סוכרת.

Pathomorphology. במרכז הנגע, דליל של האפידרמיס הוא ציין, לאורך הקצוות - acanthosis ו papillomatosis. שכבת הקרנית היא בעיקר קומפקטית, מעובה במידה ניכרת, במיוחד במרכז של האלמנט, שם גם parakeratosis מוקדי מזוהה. השכבה הגרעינית נעדרת בחלקים האטרופיים של האפידרמיס. תאי אפיתל בסל הם שטוח, edematous, קרום הבסיס האפידרמיס אינו ברורים. בשכבת האפיפיור ובחלק העליון של שכבת הרשת של הדרמיס, כלי הדם מורחבים, חדירה צפופה של אופי לימפו-היסטטיציטי מתוארת בבירור משכבות העור. בסקאלות חרמן, בחינה אלקטרונית-מיקרוסקופית של העור באזור האטרופיה חושפת חוטים בהירים במטריצה צפופה, שימור הדסמוזומים. תאים Parakeratotic מזוהים, ואת כמות הגרגירים keratogialin פוחתת. בתאי אפיתל גרעיני והיעדר גרגרי lamellar בהם. בחדירה, לימפוציטים עם גרעינים cerebriform נמצאו.

היסטונוזה. חשיבות רבה מצורף הפתולוגיה של גרגרי lamellar, אשר ממלאים תפקיד חשוב בידול של תאים אפיתל. עם זאת, נתונים חד משמעיים על השינויים שלהם עדיין לא התקבלו. בהתבסס על זיהוי חדירת תאים של מקרופאג סיד לימפוציטים עם גרעינים מוחיים, ההנחה של תגובות החיסון בפיתוח המחלה היא להניח.

[1], [2], [3], [4]