פיברואלסטוזיס

המונח "פיברואלסטוזיס" ברפואה מתייחס לשינויים ברקמת החיבור של הגוף, המכסה את פני האיברים הפנימיים וכלי הדם, עקב הפרה של צמיחת סיבים אלסטיים. במקביל, חלה התעבות של דפנות האיברים והמבנים שלהם, המשפיעה בהכרח על תפקוד המערכות החיוניות של הגוף, בפרט מערכת הלב וכלי הדם ומערכת הנשימה. הדבר, בתורו, גורר הרעה ברווחתו של המטופל, במיוחד במהלך מאמץ גופני, המשפיעה על איכות ותוחלת החיים.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

ככלל, ניתן לחלק מחלות המלוות בשינויים ברקמת החיבור, כתוצאה מהם יש עיבוי של הקרומים והמחיצות של האיברים הפנימיים, ל-2 קבוצות: פיברואלסטוזיס של הלב ופיברואלסטוזיס של הריאה. פתולוגיה של הלב יכולה להיות גם מולדת וגם נרכשת, עם צורה ריאתית של המחלה, אנחנו מדברים על מחלה נרכשת.

פיברואלסטוזיס של הריאות מתחיל להתפתח בגיל העמידה (קרוב לגיל 55-57), אם כי במחצית מהמקרים יש לחפש את מקור המחלה בילדות. תקופה "קלה" אופיינית, כאשר תסמיני המחלה נעדרים. יחד עם זאת, למחלה אין העדפות מיניות והיא יכולה להשפיע באותה מידה על נשים וגברים כאחד. פתולוגיה נדירה למדי זו מאופיינת בשינויים ברקמות הצדר והפרנכימה (תאים פונקציונליים) של הריאה, בעיקר באונה העליונה של הריאה. מכיוון שהאטיולוגיה והפתוגנזה של המחלה נותרות בלתי מוסברות, המחלה מכונה פתולוגיות אידיופטיות. על פי הטרמינולוגיה הרפואית, היא נקראת "פיברואלסטוזיס פלורופנכימלית". [1]

פיברואלסטוזיס של הלב הוא שם כללי לפתולוגיה של ממברנות הלב, המאופיינת בהתעבותם ובפונקציונליות מופחתת שלהם. עבור צורות מולדות של פתולוגיה, אופייני עיבוי מפוזר (נפוץ) של הציפוי הפנימי של הלב. זוהי רקמת חיבור דקה המציפה את חלל הלב (מחלקותיו) ויוצרת את שסתומיו.

בחולים מבוגרים, בדרך כלל מאובחנת צורה מוקדית של המחלה, כאשר נראה כי פני השטח הפנימיים של הלב מכוסים בכתמים של רקמה חזקה ועבה יותר (הוא עשוי לכלול לא רק סיבים מגודלים, אלא גם מסות פקקת).

במחצית מהמקרים של פיברואלסטוזיס של הלב, לא רק דופן האיבר הופך עבה יותר, אלא גם השסתומים (מיטרלית דו-קודית בין הפרוזדור והחדר באותו השם, אבי העורקים התלת-צדדי בין החדר השמאלי לאבי העורקים, ריאתי בין הפרוזדור. חדר ימין ועורק ריאתי). זה, בתורו, יכול לשבש את תפקוד המסתמים ולגרום להיצרות של פתח העורקים, שהוא כבר קטן בהשוואה לחללים אחרים של הלב.

פיברואלסטוזיס אנדוקרדיולדי במינוח רפואי נקרא פיברואלסטוזיס אנדוקרדיולדי (פיברואלסטוזיס טרום לידתי, טרשת אנדוקרדיאלית, אנדוקרדיטיס עוברית וכו'). אבל לעתים קרובות למדי, השכבה השרירית האמצעית של קרום הלב יכולה להיות מעורבת בתהליך. [2]

חריגות במבנה שריר הלב (השכבה השרירית של הלב, המורכבת מקרדיומיוציטים), מוטציות גנים ותהליכים זיהומיים חמורים עלולות לגרום לצורה שכיחה של פיברואלסטוזיס, כאשר לא רק האנדוקרדיום, אלא גם שריר הלב נכלל בתהליך. בדרך כלל, תהליכים דיספלסטיים באנדוקרדיום, הנגרמים מסיבות שונות, מתרחשים בגבול המגע שלו עם הקרום השרירי, ומפרים את ההתכווצות של שכבה זו. במקרים מסוימים אף ישנה צמיחה של השכבה הפנימית לתוך שריר הלב, החלפת קרדיומיוציטים בפיברובלסטים וסיבים, המשפיעה על הולכת דחפים עצביים ועל העבודה הקצבית של הלב.

דחיסה על ידי שריר הלב המעובה של כלי דם בעובי קרום הלב משבשת את התזונה של שריר הלב (איסכמיה שריר הלב), אשר בתורה עלולה להוביל לנמק של רקמות שריר הלב.

פיברואלסטוזיס של האנדוקרדיום עם פגיעה בשריר הלב של הלב נקרא פיברואלסטוזיס תת-אנדוקרדיאלי או אנדומיוקרדיאלי.

על פי הסטטיסטיקה, ברוב המקרים של מחלה נדירה זו (רק 0.007% מסך הילודים) מאובחנת פיברואלסטוזיס של החדר השמאלי של הלב, אם כי במקרים מסוימים התהליך מתרחב גם לחדר הימני והפרוזדורים, כולל השסתומים המפרידים ביניהם.

פיברואלסטוזיס של הלב מלווה לעתים קרובות בנזק לכלי כלי דם גדולים, המכוסים גם ברקמת חיבור. בבגרות, זה מתרחש לעתים קרובות על רקע של טרשת כלי דם מתקדמת.

המחלה שכיחה יותר במדינות אפריקאיות טרופיות בקרב אוכלוסיות בעלות רמת חיים נמוכה, מה שמקל על ידי תזונה לקויה, זיהומים תכופים, מזונות מסוימים וצמחים שנאכלים.

עיבוי של האנדוקרדיום מצוין גם בשלב האחרון של אנדוקרדיטיס פיברופלסטי של לופלר, הפוגע בעיקר בגברים בגיל העמידה. הפתוגנזה של מחלה זו קשורה גם לגורמים זיהומיים הגורמים להתפתחות אאוזינופיליה חמורה, האופיינית יותר לזיהומים טפיליים פנימיים. במקרה זה, רקמות הגוף (בעיקר שריר הלב והמוח) מתחילות לחוות מחסור בחמצן (היפוקסיה). למרות הדמיון בין הסימפטומים של פיברואלסטוזיס לבבית ואנדוקרדיטיס סיבית של לפטר, הרופאים רואים בהם מחלות שונות לחלוטין.

גורם ל פיברואלסטוזיס

פיברואלסטוזיס פירושה שינויים ברקמת החיבור באיברים חיוניים: הלב והריאות, המלווה בתפקוד לקוי של האיברים ומשפיע על מראה ומצב החולה. המחלה מוכרת לרופאים כבר עשרות שנים. פיברואלסטוזיס של הציפוי הפנימי של הלב (אנדוקרדיום) תואר בתחילת המאה ה-18; שינויים דומים בריאות החלו לדון 2 וחצי מאות לאחר מכן. עם זאת, הרופאים לא הגיעו להסכמה סופית לגבי הגורמים לצמיחה הפתולוגית של רקמת החיבור.

אז עדיין לא ברור מה בדיוק גורם להפרה של הצמיחה והפיתוח של סיבי חיבור. אבל מדענים מזהים גורמי סיכון מסוימים לשינויים כאלה, תוך שהם רואים אותם כגורמים אפשריים (אך לא סופיים) למחלה.

אז בפתוגנזה של פיברואלסטוזיס ריאתי, הנחשבת למחלה של אנשים בוגרים, מוקצה תפקיד מיוחד לנגעים זיהומיים חוזרים ונשנים של האיבר, שנמצאים במחצית מהחולים. זיהומים מעוררים דלקת של רקמות הריאה והצדר, ודלקת ארוכת טווח מניחה את השינוי הסיבי שלהם.

בחלק מהחולים נמצאו מקרים של פיברואלסטוזיס במשפחה, דבר המעיד על נטייה תורשתית. בגופם נמצאו נוגדנים עצמיים לא ספציפיים, אשר מעוררים תהליכים דלקתיים ארוכי טווח של אטיולוגיה לא ברורה.

מאמינים ששינויים פיברוטיים ברקמת הריאה יכולים להיגרם על ידי מחלת ריפלוקס קיבה ושט. למרות שסביר להניח שקשר זה יהיה עקיף. כמו כן, מאמינים כי הסיכון לפיברואלסטוזיס גבוה יותר אצל אלו הסובלים ממחלות לב וכלי דם או פקקת ריאתית.

פיברואלסטוזיס של הריאות בגיל צעיר וצעיר יכול להזכיר לך את עצמך במהלך ההריון. לרוב, המחלה אורבת כ-10 שנים ומעלה, אך היא יכולה להתבטא מוקדם יותר, אולי בשל העומס המוגבר על גופה של האם המצפה ושינויים הורמונליים, אך עדיין אין הסבר מדויק. עם זאת, תמונה דומה של התפתחות המחלה נצפתה ב-30% מהחולים שנבדקו בגיל הפוריות.

הריון עצמו לא יכול לגרום למחלה, אבל הוא יכול להאיץ את התפתחות האירועים, וזה מאוד עצוב, מכיוון ששיעור התמותה מהמחלה גבוה מאוד, ותוחלת החיים עם פיברואלסטוזיס קצרה.

פיברואלסטוזיס של הלב ברוב המקרים ניתן לייחס למחלות ילדות. פתולוגיה מולדת מתגלה אפילו בתקופה שלפני הלידה בעובר בן 4-7 חודשים, אך ניתן לאשר את האבחנה רק לאחר לידת הילד. בפתוגנזה של צורה זו של המחלה, נחשבים מספר גורמים שליליים אפשריים: מחלות זיהומיות ודלקתיות של האם המועברות לעובר, חריגות בהתפתחות קרומי הלב, פגיעה באספקת הדם לרקמות הלב, מוטציות גנטיות., מחסור בחמצן.

הוא האמין שבין זיהומים, התרומה הפתוגנית הגדולה ביותר להתפתחות פיברואלסטוזיס של הלב נעשית על ידי וירוסים, מכיוון שהם משובצים בתאי הגוף, הורסים אותם ומשנים את תכונות הרקמות. המערכת החיסונית הבוסרית של העובר אינה יכולה לספק לו הגנה מפני פתוגנים אלו, בניגוד לחסינותה של האם המצפה. זה האחרון עשוי שלא לחוות את ההשלכות של זיהום ויראלי, בעוד בעובר, זיהום תוך רחמי מועבר יכול לעורר את המראה של חריגות שונות.

כמה מדענים מאמינים כי זיהום המשפיע על העובר עד גיל 7 חודשים ממלא תפקיד מכריע בפתוגנזה של הצורה הזיהומית של פיברואלסטוזיס. בעתיד, זה יכול לגרום רק למחלות דלקתיות של הלב (שריר הלב, אנדוקרדיטיס).

חריגות בהתפתחות הקרומים והמסתמים של הלב עלולות להיגרם הן מהתהליך הדלקתי והן מתגובות אוטואימוניות לא מספקות, וכתוצאה מכך מתחילים תאי מערכת החיסון להדביק את תאי הגוף עצמו.

מוטציות גנים גורמות להתפתחות לא תקינה של רקמת חיבור, מכיוון שגנים מכילים מידע על המבנה וההתנהגות של מבני חלבון (בפרט חלבוני קולגן ואלסטין).

היפוקסיה ואיסכמיה של רקמת הלב עשויות להיות תוצאה של התפתחות לא תקינה של הלב. במקרה זה, הם מדברים על פיבלואלסטוזיס משני, הנגרם על ידי מומי לב מולדים (CHD). אלה כוללים חריגות כאלה הגורמות לתופעות חסימה (פגיעה ביכולת הלב וכלי הדם שלו):

• היצרות או היצרות של אבי העורקים ליד המסתם,
• קוארקטציה או היצרות מקטעים של אבי העורקים במפגש הקשת והקטע היורד שלו,
• אטרזיה או היעדר פתח טבעי באבי העורקים,
• תת התפתחות של רקמות הלב (לרוב החדר השמאלי, לעתים רחוקות יותר הימין והפרוזדורים), המשפיעה על תפקוד השאיבה של הלב.

מאמינים כי רעלנות במהלך ההריון יכולה לשמש גם כגורם נטייה לפיברואלסטוזיס בעובר.

בתקופה שלאחר הלידה ניתן להקל על התפתחות פיברואלסטוזיס של הלב על ידי מחלות זיהומיות ודלקתיות של ממברנות האיבר, הפרעות המודינמיות כתוצאה מפציעות, תרומבואמבוליזם של כלי דם, שטפי דם בשריר הלב, הפרעות מטבוליות (היווצרות פיברין מוגברת, הפרעות במטבוליזם של חלבון וברזל: עמילואידוזיס, המוכרומטוזיס). אותם גורמים גורמים להתפתחות המחלה אצל מבוגרים.

פתוגנזה

רקמת חיבור היא רקמה מיוחדת של גוף האדם, שהיא חלק כמעט מכל האיברים, אך אינה לוקחת חלק פעיל בביצוע תפקידיהם. לרקמת החיבור מיוחסת פונקציה תומכת ומגינה. מרכיבים מעין שלד (שלד, סטרומה) ומגבילים את התאים התפקודיים של האיבר, הוא מספק את צורתו וגודלו הסופיים. בעלות חוזק מספק, רקמת החיבור גם מגנה על תאי הגוף מפני הרס ופציעה, מונעת חדירת פתוגנים, סופגת מבנים מיושנים בעזרת תאי מקרופאג מיוחדים: תאי רקמה מתים, חלבונים זרים, רכיבי פסולת דם וכו'.

רקמה זו יכולה להיקרא עזר, מכיוון שהיא אינה מכילה אלמנטים תאיים המבטיחים את הפונקציונליות של איבר מסוים. עם זאת, תפקידו בחיי הגוף הוא די גדול. בהיותה חלק מהקרומים של כלי הדם, רקמת חיבור מבטיחה את הבטיחות והפונקציונליות של מבנים אלה, שבגללם מתבצעת תזונה ונשימה (טרופיזם) של הרקמות שמסביב של הסביבה הפנימית של הגוף.

ישנם מספר סוגים של רקמת חיבור. הקרום המכסה את האיברים הפנימיים נקרא רקמת חיבור רופפת. זהו חומר חצי נוזלי חסר צבע המכיל סיבי קולגן גליים וסיבי אלסטין ישרים, שביניהם מפוזרים סוגים שונים של תאים באופן אקראי. חלק מהתאים הללו (פיברובלסטים) אחראים ליצירת מבנים סיביים, אחרים (אנדותליוציטים ותאי פיטום) יוצרים מטריצת רקמת חיבור שקופה ומייצרים חומרים מיוחדים (הפרין, היסטמין), אחרים (מקרופאגים) מספקים פגוציטוזיס וכו'.

הסוג השני של רקמה סיבית הוא רקמת חיבור צפופה שאינה מכילה מספר רב של תאים בודדים, אשר בתורם מחולקים ללבנים ולצהובים. הרקמה הלבנה מורכבת מסיבי קולגן ארוזים בצפיפות (רצועות, גידים, פריוסטאום), והרקמה הצהובה מורכבת מסיבי אלסטין השזורים באקראי המשובצים בפיברובלסטים (חלק מהרצועות, ממברנות של כלי דם, ריאות).

רקמות החיבור כוללות גם: רקמות דם, שומן, עצם וסחוס, אך הן אינן מעניינות אותנו עדיין, כי אם כבר מדברים על פיברואלסטוזיס, הן מרמזות על שינויים במבנים סיביים. וסיבים אלסטיים ואלסטיים מכילים רק רקמות חיבור רופפות וצפופות בלבד.

סינתזה של פיברובלסטים ויצירת סיבי רקמת חיבור מהם מווסתת ברמת המוח. זה מבטיח את קביעות המאפיינים שלו (חוזק, גמישות, עובי). אם, מסיבות פתולוגיות מסוימות, הסינתזה וההתפתחות של רקמת העזר מופרעת (מספר הפיברובלסטים עולה, ה"התנהגות" שלהם משתנה), סיבי קולגן חזקים גדלים או משתנים בצמיחתם של אלסטיים (הם נשארים קצרים, מתפתלים) ), מה שמוביל לשינוי במאפיינים של קרום האיבר וכמה מבנים פנימיים המכוסים ברקמת חיבור. הם נעשים עבים מהנדרש, הופכים צפופים יותר, חזקים יותר ולא גמישים, מזכירים רקמה סיבית בהרכב הרצועות והגידים, שדורשת מאמץ רב כדי להתמתח.

רקמה כזו אינה נמתחת היטב, ומגבילה את תנועות האיבר (תנועות קצביות אוטומטיות של הלב וכלי הדם, שינויים בגודל הריאות בזמן שאיפה ונשיפה), ומכאן הפרעה באספקת הדם ובאיברי הנשימה, וכתוצאה מכך מחסור בחמצן.

העובדה היא שאספקת הדם של הגוף מתבצעת הודות ללב, שפועל כמשאבה, ושני מעגלים של מחזור הדם. מחזור הדם הריאתי אחראי על אספקת הדם וחילופי הגזים בריאות, משם החמצן מועבר ללב עם זרימת הדם, ומשם למחזור הדם המערכתי ומופץ בכל הגוף, מספק נשימה של איברים ורקמות.

המעטפת האלסטית, המגבילה את התכווצות שריר הלב, מפחיתה את תפקוד הלב, שאינו מזרים דם באותה פעילה, ואיתו חמצן. עם פיברואלסטוזיס של הריאות, האוורור שלהן (החמצן) מופרע, ברור שמתחילה להיכנס לדם כמות קטנה יותר של חמצן, שגם בתפקוד תקין של הלב יתרום להרעבת חמצן (היפוקסיה) של רקמות ואיברים. [3]

תסמינים פיברואלסטוזיס

פיברואלסטוזיס של הלב והריאות הם שני סוגים של מחלה המאופיינת בהפרה של סינתזה של סיבים ברקמת החיבור. יש להם לוקליזציות שונות, אך שניהם עלולים לסכן חיים מכיוון שהם קשורים לאי ספיקת לב ונשימה מתקדמת או חמורה.

פיברואלסטוזיס של הריאות הוא סוג נדיר של מחלה אינטרסטיציאלית של איבר חשוב זה של מערכת הנשימה. אלה כוללים פתולוגיות כרוניות של פרנכימה הריאה עם נזק לדפנות המכתשית (דלקת, הפרה של המבנה והמבנה שלהם), הציפוי הפנימי של נימי הריאה וכו '. פיברואלסטוזיס נחשבת לרוב כצורה נדירה מיוחדת של דלקת ריאות מתקדמת עם נטייה לשינויים פיברוטיים ברקמות הריאה והצדר.

כמעט בלתי אפשרי לזהות את המחלה כבר בהתחלה, כי במשך כ-10 שנים היא עלולה שלא להזכיר את עצמה בשום צורה. תקופה זו נקראת תקופת האור. תחילתם של שינויים פתולוגיים שעדיין אינם משפיעים על נפח הריאות וחילופי הגזים ניתן לזהות במקרה על ידי ביצוע בדיקה מפורטת של הריאות בקשר למחלה אחרת של מערכת הנשימה או פציעה.

המחלה מאופיינת בהתקדמות איטית של הסימפטומים, ולכן הביטויים הראשונים של המחלה יכולים להתעכב משמעותית בזמן מהופעתה. התסמינים מחמירים בהדרגה.

הסימנים הראשונים של המחלה, שכדאי לשים לב אליהם, יכולים להיחשב לשיעול והגברת קוצר הנשימה. תסמינים כאלה הם לרוב תוצאה של מחלה בדרכי הנשימה, ולכן הם יכולים להיות קשורים להצטננות ולהשלכותיה במשך זמן רב. קוצר נשימה נתפס לרוב כהפרעה לבבית או שינויים הקשורים לגיל. ובכל זאת, המחלה מאובחנת אצל אנשים שמתקרבים לגיל מבוגר.

טעויות יכולות להיעשות הן על ידי החולים עצמם והן על ידי הרופאים הבודקים אותם, מה שמוביל לגילוי מאוחר של מחלה מסוכנת. כדאי לשים לב לשיעול שאינו מועיל בפיברואלסטוזיס, אך אינו מעורר על ידי תרופות ריריות ומכייח, אלא נעצר על ידי נוגדי שיעול. שיעול ממושך מסוג זה הוא סימפטום אופייני של פיברואלסטוזיס ריאתי.

קוצר נשימה נגרם מכשל נשימתי מתקדם עקב עיבוי דפנות המכתשית והצדר, ירידה בנפח ובמספר חללי המכתשית בריאה (הפרנכימה של האיבר נראית בצילום רנטגן בצורת חלות דבש ). התסמין מחמיר בהשפעת מאמץ גופני, בהתחלה משמעותי, ולאחר מכן אפילו קטן. ככל שהמחלה מתקדמת, היא מחמירה, מה שגורם לנכות ולמוות של החולה. 

התקדמות הפיברואלסטוזיס מלווה בהידרדרות במצב הכללי: היפוקסיה מובילה לחולשה וסחרחורת, משקל הגוף יורד (אנורקסיה מתפתחת), פלנגות הציפורניים משתנות כמו מקלות תופים, העור הופך חיוור, בעל מראה כואב.

מחצית מהחולים מפתחים תסמינים לא ספציפיים בצורת קוצר נשימה וכאבים בחזה, האופייניים ל-pneumothorax (הצטברות גזים בחלל הצדר). אנומליה זו יכולה להתרחש גם כתוצאה מפציעות, מחלות ריאה ראשוניות ומשניות וטיפול לא נכון, ולכן לא ניתן לאבחן אותה.

עבור fibroelastosis של הלב, כמו גם עבור הפתולוגיה של הצמיחה של רקמת החיבור של הריאות, מאופיינים על ידי: חיוורון של העור, ירידה במשקל, חולשה, אשר לעתים קרובות התקפי באופייה, קוצר נשימה. ייתכן גם חום מתמשך בדרגה נמוכה ללא סימני הצטננות או זיהום.

לחולים רבים יש שינוי בגודל הכבד. זה מתגבר ללא תסמינים של תפקוד לקוי. זה אפשרי גם את המראה של בצקת של הרגליים, הפנים, הידיים, אזור הקודש.

ביטוי אופייני למחלה נחשב לאי ספיקת מחזור גוברת הקשורה להפרה של הלב. במקביל, מאובחנת טכיקרדיה (עלייה במספר פעימות הלב משולבת לרוב עם הפרעות קצב), קוצר נשימה (כולל בהיעדר מאמץ גופני), ציאנוזה של רקמות (צבע ציאנוטי הנגרם מהצטברות של קרבוקסיהמוגלובין בדם, כלומר השילוב של המוגלובין עם פחמן דו חמצני עקב הפרעה בזרימת הדם, ובהתאם, חילופי גזים).

במקרה זה, תסמינים יכולים להופיע הן מיד לאחר לידתו של ילד עם פתולוגיה זו, והן למשך זמן מה. אצל ילדים גדולים יותר ומבוגרים, סימנים לאי ספיקת לב חמורה מופיעים בדרך כלל על רקע זיהום בדרכי הנשימה, המשמש כטריגר. [4]

פיברואלסטוזיס בילדים

אם פיברואלסטוזיס ריאתי היא מחלה של מבוגרים, שמקורה לעתים קרובות בילדות, אך אינה מזכירה את עצמה במשך זמן רב, אז פתולוגיה כזו של האנדוקרדיום של הלב מופיעה לעתים קרובות עוד לפני לידת התינוק ומשפיעה על חייו מהראשונה. רגעי לידה. פתולוגיה נדירה אך חמורה זו היא הגורם לאי ספיקת לב שקשה לתקן אצל תינוקות, שרבים מהם מתים תוך שנתיים. [5]

פיברואלסטוזיס אנדוקרדיאלי ביילודים ברוב המקרים היא תוצאה של תהליכים פתולוגיים המתרחשים בגוף התינוק אפילו בגיל טרום לידתי. זיהומים המתקבלים מהאם, מוטציות גנטיות, חריגות בהתפתחות מערכת הלב וכלי הדם, מחלות מטבוליות תורשתיות - כל זה, לדברי מדענים, עלול להוביל לשינויים ברקמת החיבור בקרומי הלב. במיוחד אם עובר בן 4-7 חודשים מושפע בו זמנית משני גורמים או יותר.

למשל, שילוב של חריגות בהתפתחות הלב וכלי הלב (היצרות, אטרזיה, קוארקטציה של אבי העורקים, התפתחות פתולוגית של תאי שריר הלב, חולשה של האנדוקרדיום וכו'), התורם לאיסכמיה של רקמות, בשילוב עם תהליך דלקתי עקב זיהום, למעשה אינו משאיר לילד סיכוי ליותר פחות חיים. אם איכשהו ניתן לתקן פגמים בהתפתחות של איבר במהירות, אז פיברואלסטוזיס פרוגרסיבי ניתן רק להאט, אך לא לרפא.

בדרך כלל, פיברואלסטוזיס של הלב בעובר מתגלה כבר במהלך ההריון במהלך אבחון אולטרסאונד בשליש השני או השלישי. אולטרסאונד ואקו לב בתקופה של 20 עד 38 שבועות הראו היפראקוגניות, המעידה על עיבוי ודחיסה של האנדוקרדיום (לעתים קרובות מפוזר, לעתים רחוקות יותר מוקד), שינוי בגודל ובצורה של הלב (האיבר מוגדל ולוקח את הצורה של כדור או כדור, מבנים פנימיים מוחלקים בהדרגה). [6]

ב-30-35% מהמקרים התגלה פיברואלסטוזיס לפני 26 שבועות של ההריון, ב-65-70% - בתקופה שלאחר מכן. אצל יותר מ-80% מהילודים, פיברואלסטוזיס משולבת עם מחלת לב חסימתית, כלומר. הוא משני, למרות העיתוי המוקדם של גילויו. במחצית מהילדים החולים נמצאה היפרפלזיה של חדר שמאל, מה שמסביר את השכיחות הגבוהה של פיברואלסטוזיס של מבנה הלב המסוים הזה. פתולוגיות של אבי העורקים והמסתם שלו, שנקבעו בשליש מהילדים עם גדילת יתר אנדוקרדיולית, מובילות גם לעלייה (הרחבה) של החדר השמאלי והפרעה בתפקוד שלו.

עם פיברואלסטוזיס לבבי שאושר במכשיר, הרופאים ממליצים להפסיק את ההריון. כמעט בכל הילדים שנולדו, שאמהותיהם סירבו להפלה רפואית, אושרו סימני המחלה. תסמינים של אי ספיקת לב, האופייניים לפיברואלסטוזיס, מופיעים תוך שנה (לעיתים רחוקות בגיל 2-3 שנים). בילדים עם צורה משולבת של המחלה, סימנים של אי ספיקת לב מתגלים כבר מהימים הראשונים לחייהם.

צורות מולדות של פיברואלסטוזיס ראשונית ומשולבת בילדים לרוב עוברות מהלך מהיר עם התפתחות של אי ספיקת לב חמורה. מחלה מתבטאת בפעילות נמוכה, עייפות של הילד, סירוב השד עקב עייפות, תיאבון ירוד, הזעת יתר. כל זה מוביל לכך שהילד לא עולה במשקל היטב. עורו של התינוק חיוור עד כאב, בחלקם עם גוון כחלחל, לרוב באזור המשולש הנזוליאלי.

ישנם סימנים לחסינות ירודה, כך שילדים אלה קולטים לעתים קרובות ובמהירות זיהומים בדרכי הנשימה שמסבכים את המצב. לפעמים בימים ובחודשים הראשונים לחייו, לילד אין הפרעות במחזור הדם, אך זיהומים תכופים ומחלות ריאות הופכות לטריגר לאי ספיקת לב.

מחקרים נוספים על בריאותם של יילודים וילדים צעירים עם חשד לפיברואלסטוזיס או שאובחנו בעבר הראו לחץ דם נמוך (יתר לחץ דם), עלייה בגודל הלב (קרדיומגליה), טונים עמומים בהאזנה ללב, לפעמים היה אוושה סיסטולי מאפיין אי ספיקת מסתם מיטרלי, טכיקרדיה, קוצר נשימה אוסקולציה של הריאות מראה נוכחות של צפצופים, המעיד על גודש.

התבוסה של האנדוקרדיום של החדר השמאלי מובילה לעיתים קרובות להיחלשות של השכבה השרירית של הלב (שריר הלב). קצב הלב התקין מורכב משני צלילים מתחלפים באופן קצבי. עם פיברואלסטוזיס, עשוי להופיע טונוס שלישי (ולפעמים רביעי). מקצב פתולוגי כזה נשמע היטב ובצליליו דומה להליכת סוס (דהירה) בת שלוש פעימות, ולכן הוא נקרא מקצב הדהרה.

סימפטום נוסף של פיברואלסטוזיס בילדים צעירים יכול להיחשב כהופעה של גיבנת לב. העובדה היא שהצלעות של הילד בתקופה המוקדמת שלאחר הלידה נשארות לא ספורות ומיוצגות על ידי רקמה סחוסית. עלייה בגודל הלב מביאה לעובדה שהוא מתחיל להפעיל לחץ על הצלעות ה"רכות", וכתוצאה מכך הן מתכופפות ומקבלות צורה מתעקלת קדימה (גיבנת לב). עם פיברואלסטוזיס אצל מבוגרים, גיבנת הלב אינה נוצרת בגלל החוזק והקשיחות של רקמת העצם של הצלעות, גם אם כל מבני הלב מוגדלים.

כשלעצמה, היווצרות גיבנת לב מעידה רק על מחלת לב מולדת מבלי לציין את מהותה. אבל בכל מקרה זה נובע מגידול בגודל הלב ובחדריו.

תסמונת בצקת עם פיברואלסטוזיס בילדים מאובחנת לעיתים רחוקות, אך אצל תינוקות רבים יש עלייה בכבד, שמתחיל לבלוט בממוצע 3 ס"מ מתחת לקצה קשת החוף.

אם לפיברואלסטוזיס יש אופי נרכש (לדוגמה, היא תוצאה של מחלות דלקתיות של ממברנות הלב), לתמונה הקלינית יש לרוב אופי מתקדם לאט. במשך זמן מה, ייתכן שלא יהיו תסמינים כלל, לאחר מכן ישנם סימנים קלים של תפקוד לקוי של הלב בצורה של קוצר נשימה במהלך מאמץ גופני, עלייה בדופק, עייפות וסיבולת גופנית נמוכה. מעט מאוחר יותר, הכבד מתחיל לעלות, מופיעות נפיחות וסחרחורת התקפית.

כל התסמינים של פיברואלסטוזיס נרכשת אינם ספציפיים, מה שמקשה על אבחון המחלה, הדומים לקרדיומיופתיה או למחלת כבד וכליות. המחלה מאובחנת לרוב בשלב של אי ספיקת לב חמורה, המשפיעה לרעה על תוצאות הטיפול.

סיבוכים ותוצאות

יש לומר כי פיברואלסטוזיס של הלב והריאות היא פתולוגיה רצינית, אשר מהלך שלה תלוי בנסיבות שונות. מומי לב מולדים מסבכים באופן משמעותי את המצב, שניתן להעלים בניתוח כבר בגיל צעיר, אך נותר סיכון גבוה למדי למוות (כ-10%).

מאמינים שככל שהמחלה התפתחה מוקדם יותר, כך תוצאותיה יהיו חמורות יותר. זה אושר על ידי העובדה כי פיברואלסטוזיס מולד ברוב המקרים יש מהלך פולמיננטי או חריף עם התקדמות מהירה של אי ספיקת לב. התפתחות HF חריפה בילד מתחת לגיל 6 חודשים נחשבת לסימן פרוגנוסטי גרוע.

יחד עם זאת, הטיפול אינו מבטיח שיקום מלא של תפקוד הלב, אלא רק מאט את העלייה בסימפטומים של אי ספיקת לב. מצד שני, היעדר טיפול תומך כזה מביא למוות במהלך השנתיים הראשונות לחייו של התינוק.

אם מתגלה אי ספיקת לב בימים ובחודשים הראשונים לחייו של התינוק, סביר להניח שהילד לא יחיה אפילו שבוע. ילדים מגיבים אחרת לטיפול. בהיעדר השפעה טיפולית, אין כמעט תקווה. אך בסיוע שניתן, תוחלת החיים של ילד חולה קטנה (ממספר חודשים עד מספר שנים).

התערבות כירורגית ותיקון מומי לב מולדים שגרמו לפיברואלסטוזיס משפרים בדרך כלל את מצבו של החולה. עם טיפול כירורגי מוצלח של היפרפלזיה של החדר השמאלי של הלב ומילוי דרישות הרופא, המחלה יכולה לקבל מהלך שפיר: אי ספיקת לב יעבור מהלך כרוני ללא סימני התקדמות. למרות שהתקווה לתוצאה כזו נמוכה.

באשר לצורה הנרכשת של פיברואלסטוזיס לבבית, היא רוכשת במהירות מהלך כרוני ומתקדמת בהדרגה. טיפול תרופתי יכול להאט את התהליך, אך לא לעצור אותו.

פיברואלסטוזיס של הריאות, ללא קשר למועד הופעת השינויים בפרנכימה ובממברנות של האיבר לאחר תקופה קלה, מתחיל להתקדם במהירות ולמעשה הורג אדם תוך מספר שנים, מה שמעורר אי ספיקת נשימה חמורה. הדבר העצוב הוא שטרם פותחו שיטות יעילות לטיפול במחלה. [7]

אבחון פיברואלסטוזיס

פיברואלסטוזיס אנדומיוקרדיאלי, שתסמיניה ברוב המקרים מתגלים בגיל צעיר, היא מחלה מולדת. אם נשלל את אותם מקרים נדירים שבהם המחלה החלה להתפתח בילדות ובבגרות כסיבוך של פציעות ומחלות סומטיות, ניתן לזהות את הפתולוגיה גם בתקופה שלפני הלידה, כלומר. לפני לידת הילד.

הרופאים מאמינים שניתן לקבוע שינויים פתולוגיים ברקמות האנדוקרדיום, שינוי בצורת לב העובר וכמה מאפיינים של עבודתו, האופייניים לפיברואלסטוזיס, כבר בשבוע ה-14 להריון. אבל עדיין מדובר בתקופה קצרה למדי, ולא ניתן לשלול שהמחלה עלולה להופיע מעט מאוחר יותר, קרוב יותר לשליש השלישי של ההריון, ולפעמים אפילו חודשיים לפני הלידה. לכן, בעת צפייה בנשים בהריון, מומלץ לבצע בדיקות אולטרסאונד קליניות של לב העובר במרווח של מספר שבועות.

לפי אילו סימנים יכולים הרופאים לחשוד במחלה במהלך האולטרסאונד הבא? הרבה תלוי בצורת המחלה. לרוב, פיברואלסטוזיס מאובחנת באזור החדר השמאלי, אך לא תמיד מבנה זה מוגדל. הצורה המורחבת של המחלה עם עלייה בחדר השמאלי של הלב נקבעת בקלות במהלך בדיקת אולטרסאונד על ידי צורה כדורית של הלב, שקודקודו מיוצג על ידי החדר השמאלי, עלייה כללית בגודל הלב. איבר, ובליטה של המחיצה הבין חדרית לכיוון החדר הימני. אבל הסימן העיקרי של פיברואלסטוזיס הוא עיבוי האנדוקרדיום, כמו גם מחיצות הלב עם עלייה אופיינית באקוגניות של מבנים אלה, שנקבעת באמצעות בדיקת אולטרסאונד ספציפית.

המחקר מתבצע באמצעות ציוד אולטרסאונד מיוחד עם תוכניות קרדיולוגיות. אקו לב של העובר אינו פוגע באם ובילד שטרם נולד, אלא מאפשר לזהות לא רק שינויים אנטומיים בלב, אלא גם לקבוע את מצב הכלים הכליליים, נוכחותם של קרישי דם בהם, שינויים בעובי של את ממברנות הלב.

אקו לב עוברי נקבע לא רק בנוכחות סטיות במהלך פענוח תוצאות האולטרסאונד, אלא גם במקרה של זיהום (במיוחד ויראלי) המועבר על ידי האם, שימוש בתרופות חזקות, נטייה תורשתית, נוכחות של הפרעות מטבוליות., כמו גם פתולוגיות לב מולדות בילדים גדולים יותר.

בעזרת אקו לב עוברי ניתן לזהות גם צורות מולדות אחרות של פיברואלסטוזיס. לדוגמא, פיברואלסטוזיס של החדר הימני, תהליך שכיח עם פגיעה בו-זמנית בחדר השמאלי ובמבנים סמוכים: החדר הימני, מסתמי הלב, פרוזדורים, צורות משולבות של פיברואלסטוזיס, פיברואלסטוזיס אנדומיוקרדיאלי עם עיבוי הציפוי הפנימי של החדרים ומעורבות של חלק משריר הלב בתהליך הפתולוגי (בדרך כלל בשילוב עם פקקת דופן).

פיברואלסטוזיס אנדוקרדיאלי שזוהה בגיל טרום לידתי יש פרוגנוזה גרועה מאוד, ולכן הרופאים ממליצים להפסיק את ההריון במקרה זה. האפשרות של אבחנה שגויה נשללת על ידי אולטרסאונד חוזר של לב העובר, המתבצע 4 שבועות לאחר הבדיקה הראשונה שחשפה את הפתולוגיה. ברור שההחלטה הסופית להפסיק או לשמר את ההריון נותרה בידי ההורים, אך עליהם להיות מודעים לסוג החיים אליהם נדון הילד.

פיברואלסטוזיס אנדוקדיאלי לא תמיד מזוהה במהלך ההיריון, במיוחד בהתחשב בעובדה שלא כל האמהות לעתיד רשומות במרפאה לפני לידה ועוברות אבחון אולטרסאונד מונע. מחלתו של ילד ברחמה כמעט אינה משפיעה על מצבה של אישה בהריון, ולכן לידת תינוק חולה הופכת לעתים קרובות להפתעה לא נעימה.

במקרים מסוימים, גם ההורים וגם הרופאים לומדים על מחלת התינוק כמה חודשים לאחר לידת הילד. במקרה זה, בדיקות דם במעבדה עלולות שלא להראות דבר, למעט עלייה בריכוז הנתרן (היפרנתרמיה). אבל התוצאות שלהם יהיו שימושיות באבחנה מבדלת כדי לא לכלול מחלות דלקתיות.

נותרה תקווה באבחון אינסטרומנטלי. מחקר סטנדרטי של עבודת הלב (ECG) במקרה של פיברואלסטוזיס אינו חושף במיוחד. זה עוזר לזהות הפרעות של הלב והולכה חשמלית של שריר הלב, אבל לא מפרט את הגורמים להפרעות בתפקוד כאלה. אז שינוי במתח ה-ECG (בגיל צעיר יותר בדרך כלל ממעיטים בהערכתו, בגיל מבוגר יותר, להיפך, גבוה מדי) מעיד על קרדיומיופתיה, שיכולה להיות קשורה לא רק לפתולוגיות לב, אלא גם להפרעות מטבוליות. טכיקרדיה היא סימפטום של מחלת לב. ועם התבוסה של שני חדרי הלב, הקרדיוגרמה עשויה להיראות תקינה בדרך כלל. [8]

טומוגרפיה ממוחשבת (CT) היא כלי מצוין לא פולשני לאיתור הסתיידות לב וכלי דם ולשלילת פריקרדיטיס.[9]

הדמיית תהודה מגנטית (MRI) עשויה להיות שימושית בזיהוי פיברואלסטוזיס מכיוון שהביופסיה פולשנית. שפה היפו-אינטנסיבית ברצף זלוף שריר הלב ושפה חזקה ברצף השיפור המושהה מצביעות על פיברואלסטוזיס. [10]

אבל זה בכלל לא אומר שצריך לזנוח את המחקר, כי זה עוזר לקבוע את אופי עבודת הלב ואת מידת התפתחות אי ספיקת הלב.

אם מופיעים תסמינים של אי ספיקת לב והמטופל מופנה לרופא לשם כך, הם נרשמים גם: צילום חזה, הדמיה ממוחשבת או תהודה מגנטית של הלב, אקו לב (EchoCG). במקרים מפוקפקים, יש צורך לפנות לביופסיה של רקמות הלב עם הבדיקה ההיסטולוגית שלאחר מכן. האבחנה היא רצינית מאוד, לכן, מצריכה אותה גישה לאבחון, אם כי הטיפול אינו שונה בהרבה מהטיפול הסימפטומטי של מחלת לב כלילית ואי ספיקת לב.

אבל אפילו בדיקה מעמיקה כזו לא תועיל אם התוצאות שלה לא ישמשו באבחון מבדל. ניתן להשתמש בתוצאות א.ק.ג. כדי להבדיל בין פיברואלסטוזיס חריפה לבין דלקת שריר הלב אידיופטית, פריקרדיטיס אקסאודטיבית והיצרות אבי העורקים. יחד עם זאת, מחקרי מעבדה לא יראו סימני דלקת (לויקוציטוזיס, ESR מוגבר וכו'), ומדידות טמפרטורה לא יראו היפרתרמיה.

להבחין בין פיברואלסטוזיס אנדוקרדיול לבין אי ספיקת מסתם מיטרלי מבודד ומחלת לב מיטרלי מסייעת בניתוח של טונים ואוושים בלב, שינוי בגודל הפרוזדורים וחקר אנמנזה.

ניתוח ההיסטוריה שימושי בהבחנה בין פיברואלסטוזיס לבין היצרות לב ואבי העורקים. כאשר מצמצמים את אבי העורקים, כדאי לשים לב גם לא לשימור קצב הסינוס ולהיעדר תרומבואמבוליזם. הפרעות בקצב הלב ושקיעת הפקקים אינן נצפות עם פריקרדיטיס exudative, אבל המחלה מתבטאת עם חום וחום.

הקושי הגדול ביותר הוא ההבחנה בין פיברובלסטוזיס אנדוקרדיול לבין קרדיומיופתיה גדושה. יחד עם זאת, לפיברואלסטוזיס, למרות שברוב המקרים היא אינה מלווה בהפרעות הולכה לבבית חמורות, יש פרוגנוזה טיפולית פחות טובה.

עם פתולוגיות משולבות, יש לשים לב לכל חריגות שהתגלו במהלך טומוגרמה או אולטרסאונד של הלב, מכיוון שמומים מולדים מסבכים מאוד את מהלך הפיברואלסטוזיס. אם מתגלה פיברואלסטוזיס אנדוקרדיולי משולבת בתקופה שלפני הלידה, לא כדאי לשמור על הריון. זה הרבה יותר אנושי להפריע לזה.

אבחון פיברואלסטוזיס ריאתי

ביצוע אבחון של פיברואלסטוזיס ריאתי דורש גם ידע ומיומנויות מסוימים מהרופא. העובדה היא כי הסימפטומים של המחלה הם די הטרוגניים. מצד אחד הם מצביעים על מחלות ריאה גודשות (שיעול לא פרודוקטיבי, קוצר נשימה), ומצד שני, הן עשויות להיות גם ביטוי של פתולוגיה לבבית. לכן, לא ניתן לצמצם את אבחון המחלה רק להצהרת הסימפטומים והאזנה.

מחקרים על הדם של החולה עוזרים לשלול מחלות דלקתיות של הריאות, אך אינם מספקים מידע על שינויים כמותיים ואיכותיים ברקמות. נוכחותם של סימני אאוזינופיליה עוזרת להבדיל בין המחלה לביטויים דומים של פיברוזיס ריאתי, אך אינה דוחה או מאשרת את עובדת הפיברואלסטוזיס.

מחקרים אינסטרומנטליים נחשבים יותר אינדיקטיביים: צילום רנטגן של הריאות ובדיקה טומוגרפית של איברי הנשימה, וכן ניתוחים תפקודיים, המורכבים בקביעת נפחי נשימה, קיבולת חיונית ולחץ באיבר.

עם פיברואלסטוזיס ריאתי, יש לשים לב לירידה בתפקוד הנשימה החיצונית, הנמדדת במהלך ספירומטריה. ירידה בחללים פעילים במכתשית משפיעה באופן משמעותי על היכולת החיונית של הריאות (VC), ועיבוי דפנות המבנים הפנימיים משפיע על יכולת הדיפוזיה של האיבר (DSL), המספק פונקציות אוורור וחילופי גזים (במילים פשוטות, לספוג פחמן דו חמצני מהדם ולשחרר חמצן).

הסימנים האופייניים ל-pleuroparenchymal fibroelastosis הם שילוב של כניסת אוויר מוגבלת לריאות (חסימה) והפרה של התרחבות הריאה בהשראה (הגבלה), הידרדרות בתפקוד הנשימה החיצונית, יתר לחץ דם ריאתי מתון (לחץ מוגבר בגוף). ריאות), אובחנו במחצית מהחולים.

ביופסיה של רקמת ריאה מראה שינויים אופייניים במבנה הפנימי של האיבר. אלה כוללים: פיברוזיס של הצדר והפרנכימה בשילוב עם אלסטוזה של דפנות המכתשית, הצטברות לימפוציטים באזור המחיצות הדחוסות של המכתשית, הפיכת פיברובלסטים לרקמת שריר לא אופיינית להם, נוכחות של נוזל בצקת..

בטומוגרפיה, ניתן להבחין בנזק ריאתי בחלקים העליונים בצורה של מוקדים של דחיסה פלאורלית ושינויים מבניים בפרנכימה. רקמת החיבור המגודלת של הריאות דומה לרקמת השריר בצבע ובתכונות, אך נפח הריאות יורד. חללים (ציסטות) המכילים אוויר גדולים למדי נמצאים בפרנכימה. מאופיין בהתרחבות מוקדית (או מפוזרת) בלתי הפיכה של הסמפונות והברונכיולים (טראק ברונכיאקטזיס), עמידה נמוכה של כיפת הסרעפת.

במחקרים רדיולוגיים, חולים רבים חושפים אזורים של "זכוכית חלבית" ו"ריאות חלת דבש", המעידים על אוורור לא אחיד של הריאות עקב נוכחותם של מוקדי דחיסה של רקמות. לכמחצית מהחולים יש עלייה בבלוטות הלימפה והכבד.

יש להבדיל בין פיברואלסטוזיס של הריאה לבין פיברוזיס הנגרמת על ידי זיהום טפילי ואאוזינופיליה קשורה, פיברואלסטוזיס אנדוקרדיול, מחלות ריאה עם הפרעה באוורור ודפוס "ריאה כעורת דבש", מחלה אוטואימונית histicytosis X (אחת הצורות של פתולוגיה זו עם נזק לריאות היא המכונה מחלת האנד-שולר - נוצרית), ביטויים של סרקואידוזיס ושחפת ריאתית.

יַחַס פיברואלסטוזיס

פיברואלסטוזיס, תהיה לוקליזציה אשר תהיה, נחשבת למחלה מסוכנת וחשוכת מרפא כמעט. שינויים פתולוגיים בצדר ובפרנכימה הריאות אינם ניתנים לשחזור רפואית. ואפילו שימוש בתרופות נוגדות דלקת הורמונליות (קורטיקוסטרואידים) בשילוב עם מרחיבי סימפונות לא נותן את התוצאה הרצויה. כדי להקל מעט על מצבו של החולה, הסרת התסמונת החסימתית, תרופות מרחיבות סימפונות עוזרות, אך הן אינן משפיעות על התהליכים המתרחשים בריאות, ולכן הן יכולות לשמש רק כטיפול תחזוקה.

גם טיפול כירורגי בפיברואלסטוזיס ריאתי אינו יעיל. הניתוח היחיד שיכול לשנות את המצב הוא השתלת איברים תורם. אבל להשתלת ריאות, למרבה הצער, יש את אותה פרוגנוזה לא חיובית. [11]

לדברי מדענים זרים, פיברואלסטוזיס יכולה להיחשב גם כאחד הסיבוכים התכופים של השתלת ריאות או תאי גזע של מח עצם. בשני המקרים חלים שינויים בסיבים של רקמת החיבור של הריאות, המשפיעים על תפקוד הנשימה החיצונית.

המחלה ללא טיפול (ואין כיום טיפול יעיל) מתקדמת, וכ-40% מהחולים מתים מכשל נשימתי תוך 1.5-2 שנים. עם זאת, תוחלת החיים של הנשארים מוגבלת מאוד (עד 10-20 שנים), וכך גם יכולתם לעבוד. האדם הופך לנכה.

פיברואלסטוזיס של הלב נחשבת גם למחלה חשוכת מרפא מבחינה רפואית, במיוחד כשמדובר בפתולוגיה מולדת. ילדים בדרך כלל אינם חיים מעבר לגיל שנתיים. רק השתלת לב יכולה להציל אותם, שהוא כשלעצמו ניתוח קשה עם רמת סיכון גבוהה והשלכות בלתי צפויות, במיוחד בגיל כה צעיר.

בניתוח, בחלק מהתינוקות ניתן לתקן חריגות לב מולדות כך שלא יחמירו את מצבו של ילד חולה. עם היצרות, אמנויות מתרגלות התקנה של מרחיב כלי דם - shunt (השתלת מעקף כלילי). עם התרחבות החדר השמאלי של הלב, צורתו משוחזרת מיידית. אבל גם ניתוח כזה אינו מבטיח שהילד יוכל להסתדר ללא השתלה. כ-20-25% מהתינוקות שורדים, בעוד שהם סובלים מאי ספיקת לב כל חייהם, כלומר. אינם נחשבים בריאים.

אם המחלה נרכשת, כדאי להילחם על חיי הילד בעזרת תרופות. אבל אתה צריך להבין שככל שהמחלה תתבטא מוקדם יותר, כך יהיה קשה יותר להילחם בה.

הטיפול התרופתי נועד להילחם ולמנוע החמרות של אי ספיקת לב. לחולים רושמים תרופות לבביות כאלה:

• מעכבי אנזים הממיר אנגיוטנסין (ACE) המשפיעים על לחץ הדם ושומרים עליו תקין (קפטופריל, אנלפריל, בנזפריל וכו').
• חוסמי בטא המשמשים לטיפול בהפרעות בקצב הלב, יתר לחץ דם עורקי, מניעת אוטם שריר הלב (אנאפרילין, ביסופרולול, מטופרול),
• גליקוזידים לבביים, אשר, בשימוש ממושך, לא רק תומכים בעבודת הלב (מגדילים את תכולת האשלגן בקרדיומיוציטים ומשפרים את מוליכות שריר הלב), אלא גם יכולים להפחית במידת מה את מידת העיבוי של האנדוקרדיום (דיגוקסין, גיטוקסין, סטרופנטין),
• משתנים חוסכי אשלגן (ספירונולקטון, ורושפירון, דקריז), מניעת בצקת ברקמות,
• טיפול אנטי-תרומבוטי בנוגדי קרישה (קרדיומגניל, מגניקור), המונע היווצרות של קרישי דם והפרעות במחזור הדם בכלי הלב.

בצורה המולדת של פיברואלסטוזיס אנדוקרדיול, טיפול תומך מתמשך אינו תורם להחלמה, אך מפחית את הסיכון למוות מאי ספיקת לב או תרומבואמבוליזם ב-70-75%.  [12]

תרופות

כפי שאתה יכול לראות, הטיפול בפיברואלסטוזיס אנדוקרדיול כמעט אינו שונה מזה באי ספיקת לב. בשני המקרים, קרדיולוגים לוקחים בחשבון את חומרת הקרדיופתיה. מרשם התרופות הוא אינדיבידואלי גרידא, תוך התחשבות בגיל החולה, מחלות נלוות, הצורה והדרגה של אי ספיקת לב.

בטיפול בפיברואלסטוזיס אנדוקדיאלי נרכש, משתמשים בתרופות של 5 קבוצות. שקול תרופה אחת מכל קבוצה.

אנלפריל היא תרופה מקבוצת מעכבי ACE, המיוצרת בצורה של טבליות במינונים שונים. התרופה מגבירה את זרימת הדם הכלילי, מרחיבה את העורקים, מורידה את לחץ הדם מבלי להשפיע על זרימת הדם במוח, מאטה ומפחיתה את התרחבות החדר השמאלי של הלב. התרופה משפרת את אספקת הדם של שריר הלב, מפחיתה את ההשפעות של איסכמיה, מפחיתה במידת מה את קרישת הדם, מונעת היווצרות קרישי דם ובעלת אפקט משתן קל.

באי ספיקת לב, תרופה נרשמה לתקופה של יותר משישה חודשים או באופן שוטף. התחל ליטול את התרופה במינון מינימלי (2.5 מ"ג), הגדל אותו בהדרגה ב-2.5-5 מ"ג כל 3-4 ימים. מינון קבוע יהיה כזה הנסבל היטב על ידי המטופל ושומר על לחץ הדם בגבולות הנורמליים.

המינון היומי המרבי הוא 40 מ"ג. ניתן ליטול פעם אחת או לחלק ל-2 מנות.

במקרה שלחץ הדם מוגדר מתחת לנורמה, מינון התרופה מופחת בהדרגה. אי אפשר להפסיק בפתאומיות את הטיפול באנלפריל. מומלצת מינון תחזוקה של 5 מ"ג ליום.

התרופה מיועדת לטיפול בחולים מבוגרים, אך ניתן לרשום אותה גם לילד (הבטיחות לא נקבעה רשמית, אבל במקרה של פיברואלסטוזיס, אנחנו מדברים על חייו של חולה קטן, ולכן יחס הסיכון נלקח בחשבון). אין לרשום מעכב ACE לחולים עם אי סבילות למרכיבי התרופה, עם פורפיריה, הריון ובמהלך הנקה. אם לפני כן למטופל הייתה בצקת של Quincke בזמן נטילת תרופות כלשהן מקבוצה זו, אנאלפריל אסורה.

יש להיזהר בעת מתן מרשם לתרופות לחולים עם פתולוגיות נלוות: מחלות כליות וכבד חמורות, היפרקלמיה, היפראלדוסטרוניזם, היצרות של מסתם אבי העורקים או המיטרלי, פתולוגיות של רקמת חיבור מערכתית, איסכמיה לבבית, מחלות מוח, סוכרת.

בעת טיפול בתרופה, אין ליטול תרופות משתנות קונבנציונליות על מנת למנוע התייבשות והשפעה חזקה של לחץ דם נמוך. מתן בו-זמני עם תרופות משתנות חוסכות אשלגן מצריך התאמת מינון, שכן קיים סיכון גבוה להיפרקלמיה, אשר בתורה מעורר הפרעות קצב לב, התקפי עווית, ירידה בטונוס השרירים, עלייה בחולשה וכו'.

אנלפריל בדרך כלל נסבל היטב, אך חלק מהחולים עלולים לפתח תופעות לוואי. השכיחים ביותר הם: ירידה חזקה בלחץ עד להתמוטטות, כאבי ראש וסחרחורות, הפרעות שינה, עייפות מוגברת, הפרעה הפיכה של שיווי משקל, שמיעה וראייה, הופעת טינטון, קוצר נשימה, שיעול ללא ליחה, שינויים בגוף. הרכב הדם והשתן, בדרך כלל מעיד על תפקוד לקוי של הכבד והכליות. אפשרי: נשירת שיער, ירידה בחשק המיני, תסמינים של "גלי חום" (תחושת חום ודפיקות לב, היפרמיה של עור הפנים וכו').

"Bisoprolol" הוא חוסם בטא בעל פעולה סלקטיבית, בעל השפעה של לחץ דם נמוך ואנטי איסכמי, עוזר להילחם בביטויים של טכיקרדיה והפרעות קצב. תרופה תקציבית בצורת טבליות המונעת התקדמות של אי ספיקת לב בפיברואלסטוזיס אנדוקרדיול. [13]

כמו תרופות רבות אחרות שנקבעו ל-IHD ו-CHF, "Bisoprolol" נרשם במשך זמן רב. רצוי לקחת את זה בבוקר לפני או במהלך הארוחות.

באשר למינונים המומלצים, הם נבחרים בנפרד בהתאם לאינדיקטורים של לחץ הדם ולאותן תרופות שנקבעות במקביל לתרופה זו. בממוצע, מנה בודדת (יומית) היא 5-10 מ"ג, אך עם עלייה קלה בלחץ ניתן להפחית אותה ל-2.5 מ"ג. המינון המקסימלי שניתן לרשום לחולה עם כליות מתפקדות כרגיל הוא 20 מ"ג, אך רק עם לחץ דם גבוה באופן עקבי.

הגדלת המינונים המצוינים אפשרית רק באישור הרופא. אבל במחלות קשות של הכבד והכליות, 10 מ"ג נחשב למינון המקסימלי המותר.

בטיפול המורכב באי ספיקת לב על רקע תפקוד לקוי של החדר השמאלי, המתרחש לרוב עם פיברואלסטוזיס, נבחר מינון יעיל, המגדיל את המינון בהדרגה ב-1.25 מ"ג. במקרה זה, הם מתחילים עם המינון הנמוך ביותר האפשרי (1.25 מ"ג). הגדלת המינון מתבצעת במרווחים של שבוע.

כאשר המינון מגיע ל-5 מ"ג, המרווח גדל ל-28 ימים. לאחר 4 שבועות, המינון גדל ב-2.5 מ"ג. תוך הקפדה על מרווח ונורמה כאלה, הם מגיעים ל-10 מ"ג, שהמטופל יצטרך לקחת במשך זמן רב או כל הזמן.

אם מינון כזה נסבל בצורה גרועה, הוא מצטמצם בהדרגה לרמה נוחה. גם סירוב לטיפול בחוסם בטא לא צריך להיות פתאומי.

אין לרשום את התרופה במקרה של רגישות יתר לחומרים הפעילים וחומרי העזר של התרופה, אי ספיקת לב חריפה וחסרת פיצוי, הלם קרדיוגני, חסימה אטריו-חנטרית של 2-3 מעלות, ברדיקרדיה, לחץ דם נמוך יציב ועוד כמה פתולוגיות לב אחרות, סימפונות חמורים. אסטמה, חסימת סימפונות, הפרעות חמורות במחזור הדם ההיקפי, חמצת מטבולית.

יש להיזהר בעת מתן טיפול מורכב. אז השילוב של "Bisoprolol" עם כמה תרופות נגד הפרעות קצב (קינידין, לידוקאין, פניטואין וכו'), נוגדי סידן ותרופות מרכזיות נגד יתר לחץ דם אינו מומלץ.

תסמינים והפרעות לא נעימות האפשריות במהלך הטיפול בביסופרול: עייפות מוגברת, כאבי ראש, גלי חום, הפרעות שינה, ירידת לחץ וסחרחורת בקימה מהמיטה, אובדן שמיעה, תסמינים במערכת העיכול, הפרעות בכבד ובכליות, ירידה בעוצמה, חולשת שרירים ו התכווצויות. לעיתים חולים מתלוננים על הפרעות במחזור הדם ההיקפי, המתבטאות בצורה של ירידה בטמפרטורה או חוסר תחושה של הגפיים, במיוחד בהונות ובידיים.

בנוכחות מחלות נלוות של מערכת הסימפונות-ריאה, כליות, כבד, בסוכרת, הסיכון לתופעות לא רצויות גבוה יותר, מה שמעיד על החמרה של המחלה.

דיגוקסין הוא גליקוזיד לבבי תקציבי פופולרי המבוסס על דיגיטליס, אשר משוחרר אך ורק על פי מרשם (בטבליות) ויש להשתמש בו תחת פיקוחו. הטיפול בהזרקה מתבצע בבית חולים עם החמרה של IHD ו-CHF, טבליות נקבעות על בסיס מתמשך במינונים יעילים מינימליים, שכן לתרופה יש השפעה רעילה ודומה לנרקוטית.

ההשפעה הטיפולית היא לשנות את החוזק והמשרעת של התכווצויות שריר הלב (נותן ללב אנרגיה, תומכת בו במצבים של איסכמיה). כמו כן, התרופה מאופיינת במרחיב כלי דם (מפחית גודש) ובפעולה משתנת כלשהי, המסייעת בהקלה על נפיחות ובהפחתת עוצמת אי ספיקת הנשימה, המתבטאת בצורת קוצר נשימה.

הסכנה של דיגוקסין וגליקוזידים לבביים אחרים היא שבמקרה של מנת יתר, הם יכולים לעורר הפרעות בקצב הלב הנגרמות כתוצאה מעוררות מוגברת של שריר הלב.

במקרה של החמרה של CHF, התרופה נקבעת בצורה של זריקות, בחירת מינון אישי, תוך התחשבות בחומרת המצב ובגיל המטופל. כשהמצב מתייצב עוברים לטבליות.

בדרך כלל המינון היחיד הסטנדרטי של התרופה הוא 0.25 מ"ג. ריבוי הקבלה יכול להשתנות בין 1 ל-5 פעמים ביום במרווחים שווים. בשלב החריף של CHF, המינון היומי יכול להגיע ל-1.25 מ"ג; כאשר המצב מתייצב באופן מתמשך, יש ליטול מינון תחזוקה של 0.25 (לעתים פחות 0.5) מ"ג ליום.

כאשר רושמים את התרופה לילדים, משקל החולה נלקח בחשבון. מינון יעיל ובטוח מחושב כ-0.05-0.08 מ"ג לק"ג משקל גוף. אבל התרופה לא נרשמה כל הזמן, אלא למשך 1-7 ימים.

המינון של גליקוזיד לבבי צריך להיקבע על ידי רופא, תוך התחשבות במצבו ובגילו של המטופל. יחד עם זאת, מסוכן מאוד להתאים את המינונים לבד או לקחת 2 תרופות עם השפעה זו בו זמנית.

"דיגוקסין" אינו רשום עבור אנגינה לא יציבה, הפרעות קצב לב חמורות, חסימת לב AV של 2-3 מעלות, טמפונדה לבבית, תסמונת אדמס-סטוקס-מורגני, היצרות שסתום דו-צדדי מבודדת והיצרות אבי העורקים, אנומליה מולדת של הלב הנקראת תסמונת פארקינסון וולף. לבנה, קרדיומיופתיה חסימתית היפרטרופית, אנדו, פרי ומיוקרדיטיס, מפרצת אבי העורקים החזה, היפרקלצמיה, היפוקלמיה ועוד כמה פתולוגיות. רשימת התוויות נגד היא די גדולה וכוללת תסמונות בעלות ביטויים מרובים, כך שרק מומחה יכול להחליט על האפשרות להשתמש בתרופה זו.

 לדיגוקסין יש גם תופעות לוואי. אלה כוללים הפרעות בקצב הלב (כתוצאה ממינון לא נכון וממנת יתר), אובדן תיאבון, בחילות (לעיתים קרובות עם הקאות), הפרעות בצואה, חולשה ועייפות חמורים, כאבי ראש, הופעת "זבובים" מול העיניים, ירידה ברמות הטסיות והפרעות בקרישת הדם, תגובות אלרגיות. לרוב, הופעת תסמינים אלה ואחרים קשורה לנטילת מינונים גדולים של התרופה, לעתים רחוקות יותר עם טיפול ארוך טווח.

"ספירונולקטון" מתייחס לאנטגוניסטים של מינרלוקורטיקואידים. יש לו אפקט משתן, המקל על הפרשת נתרן, כלור ומים, אך שומר על אשלגן, הדרוש לתפקוד תקין של הלב, שכן תפקודו המוליך מבוסס בעיקר על יסוד זה. עוזר להקל על נפיחות. הוא משמש כסיוע באי ספיקת לב.

עם CHF, התרופה נקבעת בהתאם לשלב המחלה. במקרה של החמרה, ניתן לרשום את התרופה הן בצורה של זריקות והן בטבליות במינון של 50-100 מ"ג ליום. כאשר המצב מתייצב, נקבע מינון תחזוקה של 25-50 מ"ג למשך זמן רב. אם האיזון של אשלגן ונתרן מופר בכיוון של ירידה של הראשון, ניתן להעלות את המינון עד לריכוז נורמלי של יסודות קורט.

ברפואת ילדים, המינון היעיל מחושב על סמך היחס של 1-3 מ"ג ספירונולקטון לק"ג ממשקל גופו של המטופל.

כפי שניתן לראות, גם כאן בחירת המינון המומלץ היא אינדיבידואלית, כמו במינוי תרופות רבות אחרות המשמשות בקרדיולוגיה.

התוויות נגד לשימוש בחומר משתן יכולות להיות: עודף אשלגן או רמה נמוכה של נתרן בגוף, פתולוגיה הקשורה לחוסר מתן שתן (אנוריה), מחלת כליות חמורה עם הפרה של הביצועים שלהם. התרופה אינה נרשמה לנשים בהריון ולאמהות מניקות, כמו גם לאלה שיש להם אי סבילות למרכיבי התרופה.

יש להקפיד על זהירות בשימוש בתרופה בחולים עם חסימת לב AV (החמרה אפשרית), עודף סידן (היפרקלצמיה), חמצת מטבולית, סוכרת, אי סדירות וסת ומחלות כבד.

נטילת התרופה עלולה לגרום לכאבי ראש, ישנוניות, חוסר איזון ותיאום תנועות (אטקסיה), הגדלה של בלוטות החלב אצל גברים (גינקומסטיה) ופגיעה בעוצמה, שינויים באופי הווסת, התגבשות הקול ושערות יתר אצל נשים (הירסוטיזם). ), כאבים אפיגסטריים והפרעות בעבודה של מערכת העיכול, קוליק מעיים, הפרעות בכליות ואיזון המינרלים. תגובות עור ואלרגיות אפשריות.

בדרך כלל, תופעות לוואי נצפות כאשר חריגה מהנורמה הנדרשת. עם מינון לא מספיק, בצקת עלולה להופיע.

"Magnicor" - תרופה המונעת היווצרות קרישי דם, על בסיס חומצה אצטילסליצילית ומגנזיום הידרוקסיד. אחד האמצעים היעילים של טיפול אנטי-תרומבוטי שנקבע לאי ספיקת לב. יש לו אפקט משכך כאבים, אנטי דלקתי, נוגד טסיות דם, משפיע על תפקוד הנשימה. מגנזיום הידרוקסיד מפחית את ההשפעה השלילית של חומצה אצטילסליצילית על רירית מערכת העיכול.

עם פיברואלסטוזיס של האנדומיוקרדיום, התרופה נקבעת למטרות מניעתיות, לפיכך, המינון היעיל המינימלי נצמד - 75 מ"ג, המתאים לטבליה 1. עם איסכמיה של הלב עקב פקקת והיצרות לאחר מכן של לומן של כלי הדם הכליליים, המינון הראשוני הוא 2 טבליות, ומינון התחזוקה מתאים למינון המניעתי.

חריגה מהמינונים המומלצים מעלה משמעותית את הסיכון לדימום שקשה לעצור.

המינונים מיועדים לחולים מבוגרים בשל העובדה שהתרופה מכילה חומצה אצטילסליצילית, שלשימוש בה מתחת לגיל 15 שנים עלולות להיות השלכות חמורות.

התרופה אינה נרשמה לחולים בילדות ובגיל ההתבגרות המוקדמת, עם אי סבילות לחומצה אצטילסליצילית ולמרכיבים אחרים של התרופה, אסתמה "אספירין" (בהיסטוריה), דלקת קיבה שחיקה חריפה, כיב פפטי, דיאתזה דימומית, מחלות כבד וכליות קשות, במקרה של אי ספיקת לב קשה.

במהלך ההריון, "Magnicor" נקבע רק במקרה חירום ורק בטרימסטר 1-2, בהתחשב בהשפעה השלילית האפשרית על העובר ומהלך ההריון. בשליש ה-3 להריון, טיפול כזה אינו רצוי, שכן הוא עוזר להפחית את התכווצות הרחם (לידה ממושכת) ועלול לגרום לדימום חמור. לעובר עלולים להיות: יתר לחץ דם ריאתי ופגיעה בתפקוד הכליות.

תופעות הלוואי של התרופה כוללות תסמינים ממערכת העיכול (דיספפסיה, כאבי אפיגסטרי ובטן, סיכון מסוים לדימום קיבה עם התפתחות אנמיה מחוסר ברזל). בזמן נטילת התרופה יתכנו דימום מהאף, דימום מהחניכיים ואיברי מערכת השתן,

במקרה של מנת יתר תיתכן סחרחורת, עילפון, צלצולים באוזניים. תגובות אלרגיות אינן נדירות, במיוחד על רקע רגישות יתר לסליצילטים. אבל אנפילקסיס ואי ספיקת נשימה הן תגובות שליליות נדירות.

בחירת התרופות כחלק מטיפול מורכב והמינונים המומלצים צריכה להיות אינדיבידואלית לחלוטין. יש להקפיד במיוחד בטיפול בנשים הרות, אמהות מניקות, ילדים ומטופלים מבוגרים.

רפואה אלטרנטיבית והומאופתיה

פיברואלסטוזיס של הלב היא מחלה קשה וקשה עם מהלך פרוגרסיבי אופייני וכמעט ללא סיכוי להחלמה. ברור שטיפול יעיל במחלה כזו באמצעים חלופיים הוא בלתי אפשרי. מרשמים לרפואה אלטרנטיבית, שהם לרוב טיפולים בצמחי מרפא, יכולים לשמש רק כעזר ורק באישור רופא, כדי לא לסבך פרוגנוזה גרועה ממילא.

באשר לתרופות הומיאופתיות, השימוש בהן אינו אסור, אך עשוי להיות חלק מהטיפול המורכב באי ספיקת לב. נכון, במקרה זה לא מדובר בטיפול אלא במניעת התקדמות CHF.

הומאופת מנוסה צריך לרשום תרופות, והאפשרות לכלול אותן בטיפול מורכב היא בתחום סמכותו של הרופא המטפל.

אילו תרופות הומיאופתיות עוזרות לעכב את התקדמות אי ספיקת לב בפיברואלסטוזיס? באי ספיקת לב חריפה פונים הומאופתים לעזרת תרופות: Arsenicum albumum, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. למרות הדמיון של האינדיקציות, בבחירת תרופה יעילה, הרופאים מסתמכים על הביטויים החיצוניים של איסכמיה בצורה של ציאנוזה (מידת השכיחות שלה) ועל אופי תסמונת הכאב.

עם CHF, טיפול תחזוקה יכול לכלול: Lachesis ו- Nayu, Lycopus (בשלבים הראשוניים של התרחבות הלב), Laurocerasus (עם קוצר נשימה במנוחה), Latrodectus mactans (עם פתולוגיות מסתמים), תכשירי עוזרד (שימושי במיוחד עבור נגעים אנדומיוקרדיאליים).

עם דופק חזק לטיפול סימפטומטי, ניתן לרשום Spigelia, Glonoinum (עם טכיקרדיה), Aurum metallicum (עם יתר לחץ דם).

כדי להפחית את חומרת קוצר הנשימה עזרו: גרינדליה, ספונגיה ולאהגיס. להקלה על כאבי לב ניתן לרשום את הדברים הבאים: קקטוס, Cereus, Naya, Cuprum, להקלה על חרדה על רקע זה - Aconitum. עם התפתחות אסתמה לבבית מוצגים: Digitalis, Laurocerasus, Lycopus.

מְנִיעָה

מניעה של פיברואלסטוזיס נרכשת של הלב והריאות מורכבת במניעה ובטיפול בזמן של מחלות זיהומיות ודלקתיות, במיוחד כשמדובר בנזק לאיברים חיוניים. טיפול יעיל במחלה הבסיסית מסייע במניעת השלכות מסוכנות, שאליהן שייכת פיברואלסטוזיס. זוהי הזדמנות מצוינת לדאוג היטב לבריאותכם ולבריאות הדורות הבאים, מה שנקרא עבודה למען עתיד בריא ואריכות ימים.

תַחֲזִית

שינויים ברקמת החיבור בפיברואלסטוזיס של הלב והריאות נחשבים בלתי הפיכים. למרות שתרופות מסוימות עם טיפול ארוך טווח מסוגלות להפחית במידת מה את עובי האנדוקרדיום, הן אינן מבטיחות ריפוי. למרות שמצב זה אינו תמיד קטלני, הפרוגנוזה עדיין גרועה יחסית. שיעור ההישרדות ל-4 שנים הוא 77%. [14]

הפרוגנוזה הגרועה ביותר, כפי שכבר הזכרנו, היא עם צורה מולדת של פיברואלסטוזיס לבבי, ביטויים של אי ספיקת לב שבהם נראים כבר בשבועות ובחודשים הראשונים לחייו של הילד. רק השתלת לב יכולה להציל את התינוק, שהוא כשלעצמו ניתוח מסוכן בתקופה כל כך מוקדמת, וצריך לעשות אותו לפני שנתיים. יותר ילדים כאלה בדרך כלל לא חיים.

ניתוחים אחרים יכולים רק למנוע מוות מוקדם של ילד (וגם אז לא תמיד), אבל הם לא יכולים לרפא אותו לחלוטין מאי ספיקת לב. מוות מתרחש עם חוסר פיצוי והתפתחות של כשל נשימתי.

הפרוגנוזה של פיברואלסטוזיס ריאתית תלויה במאפיינים של מהלך המחלה. עם התפתחות מהירה של תסמינים, הסיכוי קטן ביותר. אם המחלה מתקדמת בהדרגה, החולה יכול לחיות כ-10-20 שנים, עד להופעת אי ספיקת נשימה עקב שינויים במככיות הריאות.

ניתן להימנע מפתולוגיות בלתי פתירות רבות אם מקפידים על אמצעי מניעה. במקרה של פיברואלסטוזיס של הלב, מדובר קודם כל במניעת אותם גורמים שיכולים להשפיע על התפתחות הלב ומערכת הדם של העובר (למעט נטייה תורשתית ומוטציות, שלפניהן הרופאים חסרי אונים). ). אם לא ניתן היה להימנע מהם, אבחון מוקדם מסייע לזהות את הפתולוגיה בשלב שבו מתאפשרת הפלה, אשר במצב זה נחשבת לאנושית.