Pustulosis תת הקרנית: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

Subcorneal pustulosis Sneddona-Wilkinson - מחלה כרונית חוזרת ונשנית המתרחשת לעיתים קרובות יותר אצל נשים מעל גיל 40.

שם נרדף: מחלת Sneddon-Wilkinson

המחלה תוארה לראשונה בשנת 1956 על ידי רופאי העור האנגלים סנדיון ווילקינסון. עד לאחרונה בספרות נדונה השאלה אם המחלה אינה תלויה בצורה nosological של מחלת עור או מתחת למסכה שלו מסתיר פסוריאזיס מוגלתי, סעפת herpetiformis Hebra, טופס מוגלתי של דרמטיטיס דורינג ומספר מחלות עור אחרות.

הסיבות ו פתוגנזה של pustules subcorneal אינם ידועים. בהופעתה של המחלה תפקיד חשוב הוא שיחק על ידי זיהומים במקביל, הפרעות אימונולריות והפרעות האנדוקרינית.

תסמינים של pustules subcorneal. התחלת המחלה קשורה לעיתים להפרעות הורמונליות המלוות את התריסוקסיקוזיס, הריון ולידה, אצל חלק מהחולים עם טראומה נפשית. העור של תא המטען וחלקיקים הפרוקסימלי של הגפיים מושפע בעיקר. הפריחות מיוצגות על ידי pustules מוקף שפת צר של hyperemia, מקובצים לפעמים. Pustules נפתחים במהירות, וכתוצאה מכך, שחיקות polycyclic, מכוסה קרום עם שברים של כובעים בצמיגים סביב הפריפריה, גוברים בתמונה הקלינית. לאחר הריפוי של הפצעים, היפרפיגמנטציה נשארת לעיתים קרובות. המחלה יש כמובן שפיר לעומת צורות אחרות של pustules כללית, מצבם של החולים הוא חסר משמעות. שילוב עם פיודרמה גנגרנית מתואר.

Subcorneal pustulosis מאופיין על ידי היווצרות של pustules ממוקם באופן שטחי - fliken, אשר נובעים על בסיס אריתמטי, נוטים הקבוצה הסדר herpetiform. מיקום מועדף של פריחות - העור של תא המטען, הגפיים, הקפלים משרירי והשתן. צמיגים של פסטולות התפוצצו במהירות, ותכולתם נשפכה לתוך קרום צהבהב, על פריפריה שיש בה שברים של שכבת הקרנית של האפידרמיס. לאחר פתרון האלמנטים, כתמים ורדרדים ולאחר מכן מעט פיגמנטציה נשארים. בתוכן של flicten נמצאו תאים acantholytic. הסימפטום של ניקולסקי יכול להיות חיובי. המראה של הפריחות וההתפתחות שלאחר מכן בדרך כלל אינו מלווה בתחושות סובייקטיביות, לפעמים יש גירוד של הפצע הפכפך וחסר משמעות. Pustules הם סטריליים במקרים טיפוסיים. ריריות ריריות נדירות ביותר. המחלה זורמת במשך זמן רב, עם הפסקות. המצב הכללי של החולים הוא משביע רצון. החמרות מתרחשות לעיתים קרובות יותר בקיץ.

Histopathology של pustules subcorneal. Pustules ממוקמים ישירות מתחת לשכבת הקרנית, שהוא האופייני ביותר עבור דרמטוזיס זה. בחלקו העליון של העור עצמו, מופיעות רק תופעות לא מובהקות של דלקת לא ספציפית.

Pathomorphology של pustules subcorneal. ב האפידרמיס קטן acanthosis, parakeratosis. Pustules נוצרות מיד מתחת השכבה הקרנית, מכילים גרנולוציטים neutrophilic, ליפין, תאי אפיתל, גרנולוציטים eosinophilic מבודדים לימפוציטים. הם בדרך כלל חד-חדרים. העטיפה של pustule יוצר את הקרנית parakeratotic, התחתון הוא שכבה פרטנית. תחת pustules spongios ו exocytosis הם ציינו. הדרמיס פפילרי תחת ופוסטולות - נפיחות מחלחל perivascular המורכב של לימפוציטים, היסטיוציטים ו granulotsitsh eozinofnlnych fanuloschgtov neutrophilic יחיד. בחלק מהמקרים, pustules, הגדלת גודל, יכול ללכוד את האפידרמיס tolshe כולו, לפעמים חודר לתוך הדרמיס. שלפוחיות אלו מכילים גרנולוציטים neutrophilic ומספר גדול של גרנולוציטים אאוזינופילית. במחקרים בקטריולוגיים, מיקרואורגניזמים לא מזוהים בהם. בשנת נגעים ישנים האפידרמיס מעובה מעט, תחת השכבה הקרנית השתמרה היטב הן בבירור ופוסטולות מוגבלת מלאות גרנולוציטים neutrophilic והאנזימים שלהם. Pustules ללכוד רק את שכבות פני השטח של האפידרמיס. Deeper - בצקת אינטר וחדירה מאסיבית של גרנולוציטים neutrophilic להפריד בין הדרמיס; בחלק העליון של הנימים האחרונות הרחיבו בחדות, הייתה נפיחות חזקה חדירה קל. סיבי גומי וקולגן ללא כל שינוי.

לדברי subkornealny תמונת היסטולוגית pustulosis שונים pustules מיקום pustulosis הכללי אחר, pustules ע"ש חוסר מישהו Stiff ודלקות של הדרמיס.

ההיסטוגנזה של המחלה נחקרה מעט. תשומת הלב ניתנת למכלול החיסוני הנמצא בסרום החולים. המחלה יכולה לעורר סמים, זיהומים וגורמים אחרים, כולל גידולים. בדיקה מיקרוסקופית אלקטרונית הראה כי ציטוליזה של תאים של השכבות העליונות של האפידרמיס, במיוחד תאים גרגרי, מתפתח סביב pustule, עם היווצרות של סדקים subcorneal. יחד עם ההכרה העצמאות של pustules subcorneal, יש דעות כי היא אחת הווריאציות של פסוריאזיס pustular, דלקת עור herpetiform של Dühring.

אבחון דיפרנציאלי. יש להבחין בין המחלה לבין המגוון הפוסטולרי של דלקת עור herpetiform, אימפטיגו herpetiform של Hebra, פסוריאזיס pustular, pemphigus.

טיפול בפוסטולות תת - עוריות. אין שיטות טיפוליות יעילות לטיפול. השתמש באנטיביוטיקה, סולפונים, גלוקוקורטיקואידים, רטינואידים, פוטותרפיה או שילוב של פוטותרפיה עם רטינואידים. שמנוני לצבוע צבעים aniline ומשחות המכילות קורטיקוסטרואידים ואנטיביוטיקה.

[1], [2], [3], [4]