Lymphedema: גורם, סימפטומים, אבחון, טיפול

Lymphedema - בצקת של איבר עקב hypoplasia של כלי הלימפה (הלימפה הראשוני) או חסימתם או הרס (משנית). הסימפטומים של לימפדמה כוללים צבע עור חום המשרד (כאשר אתה לוחץ על אצבע לא להשאיר רושם) נפיחות של אחד או יותר גפיים. אבחון הוא הקים במהלך בדיקה גופנית. טיפול הלימפה מורכב תרגילים פיזיים, לובש גרבונים דחיסה / גרביים, עיסוי (לפעמים) התערבות כירורגית. ריפוי מלא בדרך כלל לא מתרחשת, אבל הטיפול יכול להפחית את הסימפטומים להאט או לעצור את התקדמות המחלה. לחולים יש סיכון לפתח panniculitis, lymphangitis, ו (לעיתים נדירות) lymphangiosarcoma.

Lymphedema עשוי להיות העיקרי (הנובע hypoplasia של כלי הלימפה) או משנית (פיתוח כתוצאה של חסימה או הרס של כלי הלימפה).

[1], [2], [3],

לימפדמה ראשונית

Lymphedema העיקרי הוא תורשתי בטבע נדיר. הם שונים בתופעות פנוטיפיות ובגיל, שבהן מופיעים הביטויים הראשונים.

בצקת לימפתית מולדת מופיעה לפני גיל 2 שנים מתרחשת עקב hypoplasia או aplasia של כלי הלימפה. מחלת Milroy - טופס אוטוזומלית דומיננטי בירושה של בצקת לימפתית מולדת לייחס מוטציות VEGF3 ולפעמים הקשורים צהבת ושלשולים או בצקת cholestatic בגלל enteropathy לאבד-חלבון נגרם על ידי גודש ברקמות הלימפה המעיים.

הסכום העיקרי של לימפדמה מופיע בטווח הגיל של 2 עד 35 שנים, נשים בדרך כלל הבכורה בהקמת הווסת או התרחשות של ההריון. מחלת מאהי - צורה דומיננטית אוטוזומלית בירושה של בצקת לימפתית מוקדם לייחס מוטציות של הגן גורם שעתוק {F0XC2) ו הקשורים בנוכחות בשורה השנייה של ריסים (distichiasis), חיך שסוע ורגליים בצקות, בידות ולעתים פנים.

הופעת הבכורה של לימפדמה מאוחרת מתרחשת לאחר 35 שנים. יש צורות משפחה וספורדיות, היבטים גנטיים אינם ידועים. ממצאים קליניים דומים לאלה עם לימפדמה מוקדמת, אך עשויים להיות פחות מודגשים.

Lymphedema מתרחשת כאשר תסמונות גנטיות שונות כולל תסמונת טרנר, "מסמרים צהוב" (תפליט פלאורלי מאופיין וצבע צהוב של הציפורן) ותסמונת Hennekama, תסמונת מולדת נדירה המאופיינת בנוכחות מעיים (או מקום אחר) lifmangiektazy, הפרעות פנים גולגולתי ופיגור שכלי.

לימפדמה משנית

לימפדמה משנית היא הפתולוגיה הרבה יותר נפוצה מאשר הראשונה. הגורמים שלו הם בדרך כלל הניתוח (במיוחד את הסרת בלוטות לימפה, מאפיין עבור ניתוח חזה לסרטן), טיפול קרינתי (במיוחד של בית השחי או באזור המפשעה), טראומה, חסימת כלי הלימפה הגידול (במדינות מתפתחות) filariasis כלי הלימפה. לימפדמה מתונה יכולה גם להתפתח עם זרימה לימפתית למבנים interstitial בחולים עם אי ספיקת ורידים כרונית.

הסימפטומים של הלימפה המשנית כוללים אי נוחות כואבת ותחושה של כבדות או גלישה באיבר המושפע.

הסימפטום הקרדינלי הוא נפיחות של הרקמות הרכות, מחולקת על ידי שלב הנתרן.

• בשלב I, לאחר לחיצה על אזור הבצקת, בורות להישאר, ואת האזור הפגוע חוזר לקדמותו בבוקר.
• בשלב II של בורות לאחר לחיצה עם אצבע לא נשאר, דלקת כרונית של הרקמות הרכות גורם fibrois מוקדם.
• בשלב השלישי, העור על האזור הפגוע הופך חום הבצקת היא בלתי הפיכה, בעיקר בשל fibrosis של הרקמות הרכות.

נפיחות היא בדרך כלל חד צדדית ועשויים לעלות במזג אוויר חם, לפני דימום וסת ואחרי שהייה ארוכה של איבר במצב כפוי. התהליך יכול להשפיע על כל חלק של איבר (בודד פרוקסימלי או לימפדמה דיסטלי) או את כל האיבר. מגבלות טווח של תנועות אפשריות אם בצקת הוא מקומי סביב המפרק. הפרעות בתפקוד ובמתח הנפשי יכולות להיות משמעותיות, במיוחד אם הלימפדמה התעוררה כתוצאה מטיפול רפואי או כירורגי.

שינויים תכופים בעור כוללים היפרקרטוזיס, היפרפיגמנטציה, יבלות, פפילומות וזיהומים פטרייתיים.

Lymphangitis בדרך כלל מתפתח כאשר חיידקים להיכנס דרך סדקים בעור בין בהונות כתוצאה של מיקוסיס או דרך חתכים על הידיים. Lymphangitis הוא כמעט תמיד streptococcal וגורמת לפנים, לפעמים הם מזהים staphylococci.

הגפיים הפגועות הופכות להיות היפרמיות וחמות, והלהקות האדומות יכולות להרחיב את הפרוקסים באופן ממוקד. לימפדנופתיה אפשרית. לפעמים מופיעים סדקים על העור.

אבחון של לימפדמה

האבחנה היא בדרך כלל ברור בבדיקה גופנית. מחקרים נוספים נקבעו עבור חשד לימפדמה משנית. עם CT ו- MRI, ניתן לזהות אתרים של חסימת כלי הלימפה. הלימפוצינטיגרפיה של הרדיונוקלידים מסייעת באיתור היפופלאזיה לימפטית או ירידה בשיעור זרימת הלימפה. דינאמיקה שלילית ניתן לזהות על ידי מדידת היקף של איבר, קביעת נפח הנוזל נעק כאשר איבר שקוע במים, או באמצעות רקמה רכה או טונמטרי; בדיקות אלה לא אושרו. במדינות מתפתחות נדרש מחקר על פילאריות של הלימפה.

[4], [5], [6]

פרוגנוזה וטיפול בלימפדמה

ריפוי מלא אינו אופייני אם lymphedema מתפתח. טיפול אופטימלי (ואולי) אמצעי מניעה יכול ברמה מסוימת את הסימפטומים להאט או לעצור את התקדמות המחלה. לפעמים לימפדמה ממושכת מובילה ללימפאנגיוזרקומה (Stewart-Trivs syndrome), בדרך כלל אצל נשים לאחר כריתת שד ובמטופלים עם פילאריות.

טיפול בלימפומה ראשונית יכול לכלול כריתה של רקמות רכות ושחזור של כלי הלימפה, אם זה מוביל לשיפור משמעותי באיכות החיים.

טיפול של לימפדמה משנית כרוך חיסול אפשרי של הסיבה שלה. כדי למנוע את הסימפטומים של לימפדמה, מספר טכניקות ניתן להשתמש כדי להסיר עודף נוזל מן הרקמות (טיפול אנטי בצקת מורכבת). אלה כוללים ניקוז לימפתי ידני, שבו הגפיים עולה, ולחץ הדם מופנה אל הלב; שיפוע הלחץ נשמר על ידי איברים ההלבשה, תרגילי ביצוע, עיסוי איבר, כולל דחיסה פנאומטית תקופתיים. לפעמים כריתה כירורגית של רקמות רכות, יצירת anastomoses נוספים של כלי הלימפה ואת היווצרות של ערוצי ניקוז מתבצעים, אבל השיטות לא נחקרו היטב.

מניעת לימפדמה

אמצעי מניעה כוללים את החרגה של חשיפה לטמפרטורה גבוהה, פעילות גופנית נמרצת וסחיטת פריטי לבוש (כולל חפתים פנאומטיים) שחוקים על האיבר הפגוע. תשומת לב מיוחדת דורש טיפול במצב של העור והציפורניים. חיסונים, ווטומיה וצנתור של הוורידים של האיבר הפגוע יש להימנע.

עם lymphangitis, אנטיביוטיקה הם prescribed כי הם עמידים b-lactamase ויעילים נגד סוכנים זיהומיות חיוביות גרם (למשל, oxacillin, cloxacillin, dicloxacillin).