לנטיגינוזיס פריוריפורמית: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

Lentiginosis peri הרשמי (שם נרדף: Peits-Egers-Touraine תסמונת).

גורם ו פתוגנזה. המחלה שייכת לקבוצה של lentiginosis תורשתית, אשר, בנוסף לתסמונת Peits-Egers-Turen, כולל lentiginosis מולדות ו centrolithic. הסיבה והמנגנון של התפתחות של דרמטוזיס לא הוקמה באופן מלא. הוא האמין כי תקופת lentiginosis הרשמי מופיע כתוצאה דיספלסיה neuromesenchymal שנגרמת על ידי מוטציה הגן מועבר autosomally דומיננטית. ישנם דיווחים על מקרים משפחתיים של המחלה. נמצא כי הגן STK.11 הפתולוגי הוא גן מדכא הגידול.

הסימפטומים של lentiginosis הם פריפריאליים. המחלה מתפתחת מיד לאחר הלידה או מעט מאוחר יותר. מאפיין את המראה של כתמי פיגמנט קטנים מרובים מן חום בהיר שחור, קווי אליפסה או מעוגל. כתמים ממוקמים סביב ובפה, על השפתיים, במיוחד התחתון, perinasal, periorbital, לעתים קרובות יותר - על הגפיים (כפות הידיים ואת הסוליות, את השטח האחורי של האצבעות), הלחמית. הפרעות כגון lentigo יכול להיות מוגבל הממוקם רק באחד התחומים הנ"ל. בחלל הפה, עשויים להיות גם שינויים פפילומטומיים. רק הצורה העורית של המחלה היא נדירה ביותר. רוב החולים יש שילוב של נגעים בעור, ריריות עם ריר פוליפים מרובים של דרכי העיכול, במיוחד המעי הדק. עם הפיגמנטציה גיל הופך אינטנסיבי ביטויים קליניים של polyposis של הקיבה והמעיים לפתח: כאב, הקאות, דימום, תסמינים של חסימה, הפלישה, אנמיה משנית, cachexia. קיים סיכון מוגבר של ניוון ממאיר של פוליפים, בעיקר הקיבה, תריסריון, המעי הגס. בספרות, מקרים של הופעת פוליפים על הריריות של איברים אחרים (שלפוחית השתן, אגן הכליה, השופכן, ברונכוס, האף) מתוארים.

היסטופתולוגיה. יש עלייה פיגמנט ב keratinocytes, כמות melanocytes בשכבת הבסיס. בדרמיס יש הצטברות של מקרופאגים. פוליפים הם אדנומה שפירה.

אבחון דיפרנציאלי. הבחנה lentiginosis periorifshschalny הצורך של נמשים, צורות שונות כללית lentigo (Leopard-תסמונת et al.), Lentigines Tsentrofatsionalnogo, פוליפוזיס העיכול, מחלת אדיסון.

טיפול של lentiginosis peri הרשמי. יש צורך בהסרה כירורגית של פוליפים, תצפית מחסן של חולים ובדיקה של קרובי משפחה של דרגה ראשונה של קרבה.