היצרות אבי העורקים: סקירה כללית

היצרות אבי העורקים היא היצרות של מסתם אבי העורקים המגבילה את זרימת הדם מהחדר השמאלי אל אבי העורקים העולה במהלך סיסטולה. הגורמים להיצרות אבי העורקים כוללים מסתם אבי העורקים דו-צניפי מולד, טרשת ניוונית אידיופטית עם הסתיידות וחום שגרוני.

היצרות פרוגרסיבית של אבי העורקים ללא טיפול מובילה בסופו של דבר לשלישייה הקלאסית של עילפון, תעוקת חזה וקוצר נשימה במאמץ; אי ספיקת לב והפרעות קצב עלולות להתרחש. מאפיינים אופייניים כוללים דופק קרוטיד בעל משרעת נמוכה עם שיא מושהה ואווש פליטה בקרשנדו-דקרשנדו. האבחון מתבצע על ידי בדיקה גופנית ואקו לב. היצרות אבי העורקים אסימפטומטית לרוב אינה דורשת טיפול. אצל ילדים, שסתום בלון משמש להיצרות אבי העורקים בחמורה הולכת וגוברת או לתסמינים קליניים; החלפת מסתם מומלצת אצל מבוגרים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

סטָטִיסטִיקָה

שכיחות היצרות אבי העורקים, על פי מחברים שונים, נעה בין 3-4% ל-7%. עם הגיל, שכיחות הפגם עולה, ומגיעה ל-15-20% מהאנשים מעל גיל 80, ועם העלייה בתוחלת החיים של האוכלוסייה, שכיחות הפגם באוכלוסייה תגדל. המין השכיח הוא גברים (2.4:1), אך בתת-הקבוצה המבוגרת יותר, נשים שולטות. היצרות אבי העורקים מחולקת לפי מקור למולדת ונרכשת, לפי היקף הנגע - למבודדת ומשולבת, לפי מיקום - למסתמית, סופרוולבולרית, תת-מסתמית או נגרמת על ידי קרדיומיופתיה היפרטרופית.

גורמים להיצרות אבי העורקים

טרשת עורקית, עיבוי מבני המסתם עם פיברוזיס והסתיידות (בתחילה ללא היצרות) הן הסיבות הנפוצות ביותר להיצרות עורקית בקרב קשישים; עם הגיל, טרשת עורקית מתקדמת להיצרות אצל לפחות 15% מהחולים. טרשת עורקית היא גם הסיבה הנפוצה ביותר להיצרות עורקית, מה שמוביל לצורך בטיפול כירורגי. טרשת עורקית דומה לטרשת עורקים, עם שקיעת ליפופרוטאין, דלקת פעילה והסתיידות של המסתם; גורמי הסיכון זהים.

הסיבה השכיחה ביותר להיצרות אבי העורקים בחולים מתחת לגיל 70 היא מסתם אבי העורקים דו-צניפי מולד. היצרות אבי העורקים מולד מתגלה ב-3-5 מתוך 1000 לידות חי, בתדירות גבוהה יותר אצל בנים.

במדינות מתפתחות, הסיבה הנפוצה ביותר להיצרות אבי העורקים היא קדחת שגרונית בכל קבוצות הגיל. היצרות אבי העורקים הסופרוולוולרית עשויה להיגרם על ידי קרום מולד או היצרות היפופלסטית מעל הסינוסים של ולסלבה, אך היא נדירה. גרסה ספוראדית של היצרות אבי העורקים הסופרוולוולרית קשורה לתווי פנים אופייניים (מצח גבוה ורחב, היפרטלוריזם, פזילה, אף כפוף, פילטרום ארוך, פה רחב, צמיחת שיניים חריגה, לחיים שמנמנות, מיקרוגנתיה, אוזניים נמוכות). כאשר היא קשורה להיפרקלצמיה אידיופטית מוקדמת, צורה זו ידועה כתסמונת וויליאמס. היצרות אבי העורקים הסובוולוולרית נגרמת על ידי טבעת קרומית או סיבית מולדת הממוקמת מתחת למסתם אבי העורקים; היא גם נדירה.

רגורגיטציה של אבי העורקים עשויה להיות קשורה להיצרות אבי העורקים. כ-60% מהחולים מעל גיל 60 עם היצרות משמעותית של אבי העורקים סובלים גם מהסתיידות טבעתית מיטרלית, אשר יכולה להוביל לרגורגיטציה משמעותית של אבי העורקים.

כתוצאה מהיצרות אבי העורקים, מתפתחת בהדרגה היפרטרופיה של חדר שמאל. היפרטרופיה משמעותית של חדר שמאל גורמת לתפקוד לקוי דיאסטולי, ואם מתקדמת, עלולה להוביל לירידה בתפקוד ההתכווצות, איסכמיה או פיברוזיס, שכל אחד מהם יכול לגרום לתפקוד לקוי סיסטולי ולאי ספיקת לב (HF). הגדלה של חדר שמאל מתרחשת רק כאשר שריר הלב ניזוק (למשל, במהלך אוטם שריר הלב). חולים עם היצרות אבי העורקים נוטים יותר לסבול מדימום ממערכת העיכול או ממיקומים אחרים (תסמונת גאד, תסמונת הפטורנלית), מכיוון שרמה גבוהה של טראומה באזור המסתמים ההיצרניים מגבירה את הרגישות של גורם פון וילברנד להפעלת מטלופרוטאז בפלזמה ויכולה להגביר את פינוי טסיות הדם. דימום במערכת העיכול עשוי להיות גם תוצאה של אנגיודיספלסיה. המוליזה ודיסקציה של אבי העורקים מתרחשות בתדירות גבוהה יותר בחולים כאלה.

מה גורם להיצרות אבי העורקים?

[ 6 ], [ 7 ]

תסמינים של היצרות אבי העורקים

היצרות אבי העורקים מולדת היא בדרך כלל אסימפטומטית עד גיל 10 עד 20 לפחות, ולאחר מכן תסמיני היצרות אבי העורקים עשויים להתחיל להתקדם במהירות. בכל הצורות, היצרות אבי העורקים הדרגתית שאינה מטופלת מובילה בסופו של דבר לעילפון במהלך פעילות גופנית, תעוקת חזה וקוצר נשימה (המשולש המכונה SAD). תסמינים אחרים של היצרות אבי העורקים עשויים לכלול אי ספיקת לב והפרעות קצב, כולל פרפור חדרי, אשר עלולות להוביל למוות פתאומי.

עילפון במהלך מאמץ גופני מתפתח משום שהמצב התפקודי של הלב אינו יכול לספק את רמת אספקת הדם הנדרשת במהלך פעילות גופנית. עילפון ללא מאמץ גופני מתפתח עקב שינוי בתגובות הברורצפטורים או פרפור חדרי. תעוקת חזה מתרחשת בכשני שלישים מהחולים. כשליש סובלים מטרשת עורקים משמעותית של העורקים הכליליים, במחצית העורקים הכליליים שלמים, אך קיימת איסכמיה הנגרמת על ידי היפרטרופיה של חדר שמאל.

אין סימנים נראים לעין של היצרות אבי העורקים. תסמינים מוחשיים כוללים שינויים בדופק בעורקי התרדמה והפריפריה: האמפליטודה מצטמצמת, ישנה סטייה מההתכווצויות של החדר השמאלי (pulsus parvus et tardus) והתכווצויות מוגברות של החדר השמאלי (דחיפה במקום צליל הלב הראשון והיחלשות של צליל הלב השני) עקב היפרטרופיה שלו. השטח המוחשי של התכווצות החדר השמאלי אינו משתנה במישוש עד להתפתחות תפקוד לקוי סיסטולי באי ספיקת לב. במקרים חמורים, צליל לב תוך ורידי מוחשי, שקל יותר לזהות בקודקס, ורשרוש סיסטולי, המקביל לרחש של היצרות אבי העורקים ונקבע טוב יותר בגבול העליון השמאלי של עצם החזה, יכולים להיקבע לעיתים במקרים חמורים. לחץ דם סיסטולי יכול להיות גבוה עם היצרות אבי העורקים מינימלית או בינונית, אך הוא יורד ככל שחומרת היצרות אבי העורקים עולה.

בהאזנה, S1 תקין ו-S2 עשוי להיות יחיד מכיוון שסגירת מסתם אבי העורקים נפוחה עקב איחוי של הרכיבים האאורטליים (A) והריאתיים (P) של S או (במקרים חמורים) A נעדר. ככל שחומרת הפגיעה גוברת, S1 נחלש ובסופו של דבר עלול להיעלם. לעיתים נשמע S4 _. קליק פליטה עשוי להישמע מיד לאחר מכן בחולים עם היצרות אבי העורקים עקב מחלת מסתם אבי העורקים הדו-קווי מולדת, שבה עלי המסתם נוקשים אך לא מקובעים לחלוטין. הקליק אינו משתנה בבדיקת מאמץ.

ממצאי האזנה כוללים אוושת פליטה מסוג קרשנדו-דקרשנדו, הנשמעת בצורה הטובה ביותר באמצעות הסרעפת בסטטוסקופ בגבול העליון השמאלי של עצם החזה, כאשר המטופל יושב ונשען קדימה. האוושת מועברת בדרך כלל לעצם הבריח הימנית ולשני עורקי התרדמה (לעתים קרובות חזק יותר משמאל מאשר מימין) ובעלת גוון חזק או צורמני. בחולים מבוגרים יותר, רטט של קצות העלעלים הלא רציפים של מסתם אבי העורקים המסויד עלול לייצר "גרגור" חזק יותר וגבוה או אוושת מוזיקלית בקודקס, עם ריכוך או היעדר האוושת באופן פארא-סטרנלי (תופעת גאלאברדין), ובכך מדמה רגורגיטציה מיטרלית. האוושת רכה יותר כאשר ההיצרות פחות חמורה, אך ככל שההיצרות מתקדמת, היא הופכת חזקה יותר, ארוכה יותר, ומגיעה לשיא בסיסטולה המאוחרת (כלומר, שלב הקרשנדו מתארך ושלב הדקרשנדו מתקצר). ככל שההתכווצות של חדר שמאל פוחתת בהיצרות קריטית של אבי העורקים, האוושת פוחתת ועשויה להיעלם לפני המוות.

אוושת היצרות אבי העורקים עולה בדרך כלל עם תמרונים המגדילים את נפח החדר השמאלי (למשל, הרמת רגליים, כריעה, לאחר אקסטראסיסטולה חדרית) ויורדת עם תמרונים המקטינים את נפח החדר השמאלי (תמרון ולסלבה) או מגדילים את העומס לאחר הלחיצה (אחיזה איזומטרית של היד). לתמרונים דינמיים אלה יש השפעה הפוכה באוושת הקשורה לקרדיומיופתיה היפרטרופית, אשר בנסיבות אחרות עשויה להידמות לאווש של היצרות אבי העורקים.

תסמינים של היצרות אבי העורקים

אבחון היצרות אבי העורקים

אבחנה משוערת של היצרות אבי העורקים נעשית קלינית ומאושרת על ידי אקו לב. אקו לב דו-ממדי טרנס-תורקי משמש לאיתור היצרות מסתם אבי העורקים והגורמים האפשריים לה. מחקר זה מאפשר כימות של היפרטרופיה של חדר שמאל ואת מידת תפקוד לקוי דיאסטולי או סיסטולי, כמו גם זיהוי של הפרעות מסתמים נלוות (רגורגיטציה של אבי העורקים, פתולוגיה של המסתם המיטרלי) וסיבוכים (למשל, אנדוקרדיטיס). אקו לב דופלר משמש לכמת את מידת ההיצרות על ידי מדידת שטח מסתם אבי העורקים, מהירות הזרימה וגרדיאנט לחץ סיסטולי סופרה-וולוולרי.

שטח מסתם של 0.5-1.0 ס"מ או גרדיאנט > 45-50 מ"מ כספית מצביעים על היצרות חמורה; שטח < 0.5 ס"מ וגרדיאנט > 50 מ"מ כספית מצביעים על היצרות קריטית. ייתכן שהגרדיאנט מוערך יתר על המידה במצבי ריגורגיטציה של אבי העורקים ומוחלט בחסר במצבי תפקוד סיסטולי לקוי של חדר שמאל. מהירות זרימת מסתם אבי העורקים < 2-2.5 מטר/שנייה בנוכחות הסתיידות מסתמית עשויה להצביע על טרשת עורקית ולא על היצרות עורקית בינונית. טרשת מסתם אבי העורקים מתקדמת לעיתים קרובות להיצרות אבי העורקים, ולכן יש צורך בניטור קפדני.

צנתור לב מבוצע כדי לקבוע האם מחלת עורקים כליליים היא הגורם לתעוקת חזה או כאשר יש פער בין הממצאים הקליניים לממצאים באקו לב.

מבוצעים אק"ג וצילום חזה. האק"ג מראה שינויים האופייניים להיפרטרופיה של חדר שמאל, עם או בלי שינויים איסכמיים במקטע STv של גל T. צילום חזה עשוי לחשוף הסתיידות במסתם אבי העורקים וסימנים של אי ספיקת לב. ממדי חדר שמאל בדרך כלל תקינים אלא אם כן יש תפקוד סיסטולי לקוי סופני.

אבחון היצרות אבי העורקים

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

טיפול בהיצרות אבי העורקים

חולים אסימפטומטיים עם גרדיאנט סיסטולי שיא < 25 mmHg ושטח מסתם > 1.0 cm סובלים מתמותה נמוכה וסיכון כללי נמוך להזדקק לניתוח בשנתיים הקרובות. ניטור שנתי של התקדמות התסמינים מתבצע באמצעות אקו לב (להערכת גרדיאנט ושטח מסתם).

חולים אסימפטומטיים עם גרדיאנט של 25-50 מ"מ כספית או שטח מסתם < 1.0 ס"מ נמצאים בסיכון גבוה יותר לפתח ביטויים קליניים במהלך השנתיים הקרובות. הטיפול בחולים אלו שנוי במחלוקת, אך רובם מועמדים להחלפת מסתם. הליך זה הוא חובה עבור חולים עם היצרות אסימפטומטית חמורה של אבי העורקים הדורשת CABG. ניתוח עשוי להיות אינדיקציה במקרים הבאים:

• התפתחות של לחץ דם עורקי במהלך מבחן אימון על הליכון;
• מקטע פליטה של שמאל ושמאל < 50%;
• הסתיידות מסתמים בינונית או חמורה, מהירות שיא של אבי העורקים > 4 מטר/שנייה והתקדמות מהירה של מהירות שיא של אבי העורקים (> 0.3 מטר/שנייה לשנה).

חולים עם הפרעות קצב חדריות והיפרטרופיה משמעותית של החדר השמאלי מטופלים לעיתים קרובות גם הם בניתוח, אך היעילות פחות ברורה. המלצות לחולים ללא אף אחד מהמצבים כוללות ניטור תכוף יותר של התקדמות התסמינים, היפרטרופיה של החדר השמאלי, גרדיאנטים, שטח המסתם וטיפול תרופתי בעת הצורך. טיפול תרופתי מוגבל בעיקר לחוסמי בטא, אשר מאטים את קצב הלב ובכך משפרים את זרימת הדם הכליליים ואת המילוי הדיאסטולי בחולים עם תעוקת חזה או תפקוד לקוי דיאסטולי. סטטינים משמשים גם בחולים מבוגרים יותר כדי לעצור את התקדמות היצרות אבי העורקים הנגרמת על ידי טרשת אבי העורקים. תרופות אחרות עלולות לגרום נזק. שימוש בתרופות המפחיתות עומס מקדים (למשל, משתנים) עלול להפחית את מילוי החדר השמאלי ולפגוע בביצועי הלב. תרופות המפחיתות עומס לאחר (למשל, מעכבי ACE) עלולות לגרום להיפוטנסיה ולהפחית את זרימת הדם הכליליים. ניטרטים הם התרופות המועדפות לתעוקת חזה, אך ניטרטים הפועלים במהירות עלולים לעורר לחץ דם אורתוסטטי ו(לעיתים) עילפון מכיוון שהחדר, עם תפוקתו המוגבלת מאוד, אינו יכול לפצות על הירידה הפתאומית בלחץ הדם. נתרן ניטרופרוסיד שימש כמפחית עומס לאחר השימוש בחולים עם אי ספיקת לב לא מפוצה במשך מספר שעות לפני החלפת מסתם, אך מכיוון שלתרופה זו עשויה להיות אותה השפעה כמו לניטרטים הפועלים במהירות, יש להשתמש בה בזהירות ותחת פיקוח צמוד.

חולים סימפטומטיים זקוקים להחלפת מסתם או להסרת מסתם באמצעות בלון. החלפת מסתם מתאימה כמעט לכל החולים שיכולים לסבול ניתוח. לעיתים ניתן להשתמש במסתם הריאתי המקורי לתפקוד ועמידות אופטימליים; במקרה זה, המסתם הריאתי מוחלף במסתם ביופרותזת (הליך רוס). לעיתים, בחולים עם רגורגיטציה חמורה של אבי העורקים במסגרת מסתם דו-צניפי, ניתן לתקן את מסתם אבי העורקים (תיקון מסתמים) במקום להחליף אותו. יש צורך בהערכה טרום ניתוחית של מחלת עורקים כליליים, כך שבמידת הצורך ניתן לבצע ניתוח CABG והחלפת מסתם באותו ניתוח.

ניתוח שסתום בלון משמש בעיקר בילדים ומבוגרים צעירים עם היצרות אבי העורקים מולדת. בחולים מבוגרים יותר, ניתוח שסתום בלון גורם להיצרות חוזרת תכופה, רגורגיטציה של אבי העורקים, שבץ מוחי ומוות, אך הוא מקובל כהתערבות זמנית בחולים לא יציבים מבחינה המודינמית (בזמן ההמתנה לניתוח) ובחולים שאינם יכולים לסבול ניתוח.

טיפול בהיצרות אבי העורקים

פרוגנוזה להיצרות אבי העורקים

היצרות אבי העורקים יכולה להתקדם לאט או במהירות, לכן ניטור דינמי נחוץ כדי לזהות שינויים בזמן, במיוחד אצל חולים קשישים שאינם פעילים. אצל חולים כאלה, הזרימה יכולה לרדת משמעותית ללא תסמינים קליניים.

בסך הכל, כ-3% עד 6% מהחולים אסימפטומטיים עם תפקוד סיסטולי תקין מפתחים תסמינים או ירידה ב-EF של חדר שמאל תוך שנה. גורמים מנבאים לתוצאה גרועה (מוות או תסמינים הדורשים ניתוח) כוללים שטח מסתם < 0.5 סמ"ר, מהירות שיא של אבי העורקים > 4 מטר/שנייה, עלייה מהירה במהירות שיא של אבי העורקים (> 0.3 מטר/שנייה לשנה) והסתיידות מסתמים בינונית עד חמורה. חציון ההישרדות ללא טיפול הוא כ-5 שנים לאחר הופעת תעוקת חזה, 4 שנים לאחר הופעת עילפון ו-3 שנים לאחר התפתחות אי ספיקת לב. החלפת מסתם אבי העורקים מפחיתה תסמינים ומשפרת את ההישרדות. הסיכון לניתוח מוגבר בחולים הזקוקים גם להשתלת מעקפים של עורק כלילי (CABG) ובאלה עם ירידה בתפקוד סיסטולי של חדר שמאל.

כ-50% ממקרי המוות מתרחשים בפתאומיות. מסיבה זו, חולים עם גרדיאנט קריטי של מסתם אבי העורקים הממתינים לניתוח צריכים להגביל את הפעילות שלהם כדי למנוע מוות פתאומי.

טרשת עורקים של אבי העורקים כנראה מגבירה את הסיכון לאוטם שריר הלב ב-40% ויכולה להוביל לתעוקת חזה, אי ספיקת לב ושבץ מוחי. הסיבה עשויה להיות התקדמות להיצרות אבי העורקים או דיסליפידמיה נלווית, תפקוד לקוי של האנדותל ודלקת מערכתית או מקומית הגורמת לטרשת מסתמים ומחלת עורקים כליליים.