הפרעות קרישה עקב מחזורי נוגדי קרישה: גורמים, סימפטומים, אבחון, טיפול

תרופות נגד קרישת דם במחזור מיוצג בדרך כלל על ידי נוגדנים עצמיים כי לנטרל גורמי קרישה ספציפיים in vivo (לדוגמה, נוגדנים עצמיים כנגד גורמים VIII ו- V) או לעכב פוספוליפידים הנכנס חלבון במבחנה. לפעמים סוג מאוחר של נוגדן אוטומטי גורם לדימום in vivo, מחייב prothrombin.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

טפסים

נוגדנים לגורמים VIII לפתח 15-30% מהחולים עם המופיליה חמורה A כמו סיבוך של מגע חוזר עם מולקולות נורמלי של VIII כטיפול תחליפי.

[7], [8], [9], [10], [11]

נוגדי קרישה המשפיעים על רמת גורם VIII

נוגדני גורם שמיניים עלולים לפעמים להתרחש בחולים שאין להם המופיליה, למשל אצל נשים לאחר לידה כביטוי של מחלות אוטואימוניות מערכתיות תקנה חיסונית חולפת פרה, בחולי קשישים בהעדר מחלות אחרות. בחולים עם נוגדי קרישת גורמים VIII, דימום מסכן חיים עלול להתפתח.

פלזמה המכילה נוגדנים לגורם VIII מאופיינת על ידי עלייה בזמן thromboplastin חלקית, אשר אינו מתוקן על ידי תוספת של פלזמה נורמלית או גורם אחר גורם VIII ביחס 1: 1 לפלאסמה של המטופל. הבדיקה מתבצעת מיד לאחר ערבוב לאחר הדגירה.

טיפול עם cyclophosphamide ו glucocorticoids יכול להפחית את הייצור של נוגדנים עצמיים בחולים שאין להם hemophilia. אצל נשים בתקופה שלאחר הלידה, נוגדנים עצמיים יכולים להיעלם באופן ספונטני.

[12], [13], [14], [15],

אבחון הפרעות קרישה

הנוכחות של נוגדי קרישה במחזור יש לחשוד בחולים עם דימום חמור, העלייה הוא זמן tromboplasti-זמן פרותרומבין חלקית חדש, אשר לא תוקן על ידי בדיקות חוזרות ונשנות עבור תערובות של פלזמה נורמלית לבין הפלזמה של המטופל ביחס של 1: 1.

נוגדנים אנטיפוספוליפידים תורמים בדרך כלל להתפתחות פקקת. עם זאת, אצל חלק מהמטופלים, נוגדנים נקשרים למכלול הפרו-פרומבין-פוספוליפיד, מה שגורם היפופרותרומבינמיה, אשר יכול להוביל לדימום מסומן.

[16], [17], [18], [19], [20]

יַחַס הפרעות קרישה

טיפול עם cyclophosphamide ו glucocorticoids יכול להפחית את הייצור של נוגדנים עצמיים בחולים שאין להם hemophilia. אצל נשים בתקופה שלאחר הלידה, נוגדנים עצמיים יכולים להיעלם באופן ספונטני.