הגדלה מולדת של דרכי המרה התוך-כבדיות (מחלת קרולי): גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

הרחבה מולדת בדרך מרת intrahepatic (מחלת קארולי) - היא הפרעה נדירה המאופיינת רחבות saccular מגזריות מולדת בצינור מרת intrahepatic ללא שינויים היסטולוגית אחרים בכבד. צינורות מורחבים לתקשר עם מערכת צינור הראשי, יכול להיות נגוע ומכילים אבנים.

טבעו של הירושה של קרולי לא בדיוק הוקמה. הכליות הן בדרך כלל שלם, עם זאת, שילוב עם ectasia של tubules כליות עם ציסטות גדולות אפשרי.

סימפטומים של הגדלה מולדת של תעלות מרה תוך-רחמיות (מחלת קרולי)

המחלה יכולה להתרחש בכל גיל, אך לעתים קרובות יותר בילדים ובצעירים, בצורה של כאבי בטן, hepatomegaly, חום בנוכחות ספטימיה של גראם. כ 75% מהחולים הם גברים.

צהבת נעדרת או קלה, אך במהלך פרקים של cholangitis עשוי להיות גרוע יותר. יתר לחץ דם בפורטל אינו מתפתח.

יש זרם מופרז של מרה, אשר התחזקה לאחר הממשל secretin, אשר מגרה הפרשת צינור. ככל הנראה, זרם מרה מוגברת בשאר נובעת נוכחות של ציסטות.

אבחנה של הגדלה מולדת של תעלות מרה תוך-רחמיות (מחלת קרולי)

אבחון עזרה אולטראסאונד ו- CT; כאשר מתנגדים על רקע צינורות מרה מרהיבים, נחשפים ענפים של וריד הפורטל (סימפטום של "הנקודה המרכזית"). אנדוסקופי או percutaneous cholangiography מאפשר לך ליצור אבחנה. צינור המרה המשותף הוא ללא שינוי, התעלות intrahepatic להראות אזורים של הרחבה caccular לסירוגין עם צינורות רגילים. שינויים ניתן למקם במחצית אחד של הכבד. תמונה זו שונה מן cholangitis chlorangitis הראשי, שבו יש קווי אחיד צמצום של צינור המרה המשותף קווי המתאר אחיד והרחבת צינורות intrahepatic. עם שחמת הכבד, צינוריות המרה גדול יש קווי חלקה לעטוף את הצמתים התחדשות.

המחלה היא כ 7% מהמקרים מסובכים על ידי cholangiocarcinoma.

טיפול בהגדלה מולדת של תעלות המרה תוך-רחמית (מחלת קרולי)

עם cholangitis, אנטיביוטיקה נקבעו; אבנים של צינור המרה המשותף מוסרים endoscopically או כירורגי. עם אבנים intrahepatic, חומצה ursodeoxycholic משמש בהצלחה.

אם מחצית הכבד מושפעת, כריתה אפשרית. האפשרות של השתלת כבד צריך להיחשב, אבל זיהום הוא בדרך כלל התווית לו.

הפרוגנוזה היא שלילית, למרות הישנות של cholangitis ניתן לראות במשך שנים רבות.

אי ספיקת כליות כגורם המוות אינה אופיינית.

פיברוזיס מולד של הכבד ומחלת קרולי

מחלת קרולי משולבת לעיתים קרובות עם פיברוזיס מולד של הכבד, ומצב זה נקרא תסמונת קרולי. שתי המחלות מתפתחות עקב הפרעות דומות בהיווצרות צלחת הדבקה העוברית ברמות שונות של עץ המרינה. המחלה עוברת בירושה אוטוזומלית רצסיבית, המתבטאת בכאבי בטן ובצ'ולנגיטיס או דימום מדליות של הוושט.

בנתיחה שלאחר המוות, תיארו ילודים שילוב של סימני פיברוזיס מולדים, מחלת קרולי ומחלת כליות פוליציסטית.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]