נוירופיברומטוזיס מחולקת לשתי צורות אוטוזומליות דומיננטיות, המאופיינות במהלכים קליניים שונים: נוירופיברומטוזיס סוג I (NF1) - תסמונת רקלינגהאוזן; נוירופיברומטוזיס סוג II - נוירופיברומטוזיס אקוסטית דו-צדדית.
הישארות של עורק ההיאלואיד מופיעה ביותר מ-3% מהתינוקות הבריאים שנולדו במועד מלא. היא כמעט תמיד מתגלה בשבוע 30 להריון ובפגים במהלך בדיקות סקר לרטינופתיה של פגים.